Kreft av ukjent primær (CUP) utgjør ca. 3 prosent av alle neoplasmer og er en heterogen gruppe av neoplasmer med variert klinisk forløp og prognose. De kan oppstå i alle aldre, men oftest i det sjette tiåret av livet. De finnes med samme frekvens hos kvinner og menn.

Tumorer med ukjent primær plassering(CUP, Cancer of unknown primær) diagnostiseres ved cytologisk eller histopatologisk undersøkelse av metastatiske lesjoner, mens plasseringen av primærtumoren ikke kan bestemmes på grunnlaget for rutinemessige diagnostiske tester. Tilstedeværelsen av metastaser er oftest funnet i leveren, bein, lunger, lymfeknuter, pleura og hjerne. På grunn av det faktum at disse svulstene blir diagnostisert i spredningsstadiet, er behandlingen vanligvis palliativ.

Tumorer fra ukjent primærsted: kliniske symptomer og prognose

I neoplasmer med ukjent primær plassering er symptomene vanligvis assosiert med lokaliseringen av metastatiske lesjoner. Noen pasienter kan oppleve generelle symptomer på avansert kreft, som anoreksi, vekttap og en følelse av svakhet eller tretthet. Undersøkelsen viser ofte forstørrede perifere lymfeknuter, tegn på pleural effusjon, bensår og forstørret lever

Prognosen for pasienter varierer sterkt og avhenger av mange kliniske faktorer.

For eksempel hos pasienter med hode- og nakke-neoplasmer avhenger overlevelsen i flere år av det lokale stadiet av svulsten og dens plassering, men etter aggressiv kombinert behandling varierer den fra 30 % til 70 %. Forekomsten av plateepitelkarsinommetastaser er assosiert med dårlig prognose - femårs overlevelse er rundt 5 %, og gjennomsnittlig overlevelse er litt over 6 måneder

Tilstedeværelsen av aksillære lymfeknutemetastaser er assosiert med en annen 5-års overlevelse avhengig av kjønn - hos kvinner er den ca. 65 % og hos menn ca. 25 %.

Påvisning av peritoneale metastaser i eggstokkreft er assosiert med en lav 3-års overlevelsesrate på 10-25%.

Ved enkeltmetastatiske lesjoner uten lokalisert fokusden primære 5-års overlevelsesraten er omtrent 60 %, mens den hos pasienter med avslørt fokus synker til 30 %

Positive prognostiske faktorer inkluderer god allmenntilstand, kvinnelig kjønn, lokalisering av metastatiske lesjoner kun i lymfeknuter eller i bløtvev, veving av høyt differensiert og plateepitelkarsinom, og normal serumkonsentrasjon av LDH og albumin

Uønskede prognostiske faktorer inkluderer dårlig generell kondisjon, tallrike metastaser i parenkymale organer, kjertelkarsinom, forhøyede nivåer av serum alkalisk fosfatase og laktatdehydrogenase, hypoalbuminemi og lokalisering av metastatiske lesjoner i supraklavikulære lymfeknuter

Tumorer med ukjent primærsted: diagnostikk

Ved diagnostisering av neoplasmer med ukjent primær lokalisering brukes blodtall og biokjemi, samt bilde- og endoskopiske undersøkelser, samt patomorfologiske og molekylære undersøkelser

I hvert tilfelle av neoplasma med ukjent primær lokalisering, er det tilrådelig å utføre en blodtelling samt vurdering av nyre- og leverfunksjon. Bestemmelsen av tumormarkører brukes også. For eksempel utføres bestemmelsen av alfa-fetoprotein (AFP) i nærvær av levermetastaser, bestemmelsen av CA15-3 er viktig ved metastatisk adenokarsinom til aksillære lymfeknuter, og bestemmelsen av CA125 er viktig hos kvinner med neoplastisk involvering av peritoneum. Hos menn med benmetastaser bestemmes spesifikt prostataantigen, og ved tilstedeværelse av en neoplastisk lesjon i mediastinum eller i retroperitonealregionen kan konsentrasjon av koriongonadotropin (β-HCG) og AFP vurderes på grunn av muligheten. av en ektopisk kimcelletumor

Ved bildeundersøkelser utføres oftest datatomografi av bryst, bukhule og bekken. Når lymfeknuter er involvert i nakken, kreves datatomografi av halsen og ansiktet

I tillegg brukes også magnetisk resonanstomografi, positronemisjonstomografi (PET) og ultralyd

Den vanligste endoskopiske undersøkelsen er koloskopi. Det utføres i nærvær av levermetastaser og tumorinvolvering av bukhinnen, spesielt når de ovennevnte endringene er ledsaget av tilstedeværelsen av okkult blod i avføringen

Patomorfologisk undersøkelse av metastatiske lesjoner er rettet mot å se etter det primære tumorstedet. Imidlertid bør det huskes at mikroskopisk undersøkelse sjelden er patognomonisk - unntaket er det karakteristiske bildet av klarcellet karsinom i nyrene, samt tilstedeværelsen av signetceller,som er typiske for magekreft.

Svært ofte utvides patomorfologisk diagnostikk til å omfatte histokjemiske eller immunhistokjemiske tester. Deretter utføres bestemmelsen av cytokeratin CK7 og CK20 oftest, og i neste trinn - avhengig av uttrykket av cytokeratin og det kliniske bildet, oppdages spesifikke antistoffer i tillegg. Slik utvidet diagnostikk gjør det mulig med stor sannsynlighet å bestemme organlokaliseringen av et dusin neoplasmer med ukjent primær plassering.

Oftest har metastatiske lesjoner et adenokarsinom (75 %). I denne gruppen av neoplasmer er det primære stedet vanligvis i bukspyttkjertelen, lungene, magen, tykktarmen og nyrene

Plateepitelkarsinomer utgjør omtrent 10-15 % av svulster med ukjent primær lokalisering. I dette tilfellet er den primære lesjonen oftest lokalisert i hode- og nakkeregionen, i lungen og i livmorhalsen

Nevroendokrine neoplasmer utgjør noen få prosent av neoplasmer med ukjent primær lokalisering. Det primære stedet er vanligvis lokalisert i fordøyelseskanalen og øvre luftveier

Det skal huskes at metastaser fra germinale svulster er de minst hyppige.

Klinisk-patologiske syndromer i neoplasmer med ukjent primær plassering

Metastase av adenokarsinom i aksillære lymfeknuter indikerer tilstedeværelse av en primær svulst i brystet. Det bør huskes at i denne situasjonen bekrefter mammografi tilstedeværelsen av en primær svulst i brystkjertelen bare i 10-20% av tilfellene. Magnetisk resonansavbildning er en mye bedre undersøkelse, som gjør det mulig å oppdage primærlesjonen hos omtrent 70 % av pasientene

Et typisk bilde av avansert eggstokkreft er infiltrasjon av bukhinnen ved adenokarsinom ledsaget av ascites. Klinisk diagnose stilles på grunnlag av forhøyet konsentrasjon av CA125-markøren

Tilstedeværelsen av benmetastaser av adenokarsinom hos menn er karakteristisk for lungekreft og prostatakreft. Sjeldnere oppstår slike endringer i nyrene, skjoldbruskkjertelen eller tykktarmen. Blastiske metastaser er karakteristiske for prostatakreft. Behandlingen er basert på hormonbehandling ved prostatakreft og palliativ kjemoterapi i andre tilfeller. Smertefulle metastatiske lesjoner krever palliativ strålebehandling

Det skal huskes at hos noen pasienter med et enkelt metastatisk sted, til tross for detaljerte kliniske undersøkelser og bildediagnostikk, er det ikke mulig å oppdage lokalisasjonen av primærtumoren. Kirurgisk behandling og/eller strålebehandling brukes hos disse pasientene. Det er verdt å huske det vanligvispasienter fra denne gruppen har en bedre prognose.

Tumorer med ukjent primærsted: behandling

Anvendelse av årsaksbehandling, typisk for en gitt svulst, er bare mulig hos halvparten av pasientene med svulster med ukjent primær lokalisering. I andre tilfeller avhenger valg av behandlingsmetode av svulstens histopatologiske struktur, antall og plassering av metastaser, og pasientens generelle ytelsesstatus

Kirurgisk behandling brukes i nærvær av enkeltmetastatiske lesjoner i lett tilgjengelige anatomiske områder

En annen behandlingsmetode er strålebehandling, som vanligvis er lindrende. Det brukes i tilfelle metastatiske lesjoner i cervical, aksillær og inguinal lymfeknuter. Den brukes også ved smertefulle metastatiske forandringer i bein og kompresjonssyndromer

Hormonbehandling brukes oftest hos pasienter med metastatisk brystkreft og hos pasienter med metastatisk prostatakreft

Det siste behandlings alternativet er kjemoterapi, som kan vurderes hos pasienter i god allmenntilstand. Behandlingsregimet avhenger av svulstens struktur og dens organrelaterte opprinnelse. For eksempel bruker empirisk kjemoterapi vanligvis to-legemiddelregimer som kombinerer cisplatin med gemcitabin, irinotecan eller taxoider, eller en kombinasjon av disse stoffene.

Kategori:

Onkologi