Relapsing polychondritis (Polychondritis recidivans) er en sjelden betennelsessykdom med ukjent etiologi og plutselig debut. Det påvirker brusken i ørene, nesen, strupehodet, luftrøret og bronkiene. Hva er symptomene på tilbakevendende bruskbetennelse og hvordan behandles det?

Tilbakevendende bruskbetennelse( Polychondritis recidivans, relapsing polychondritis ) har et karakteristisk, svært varierende forløp, med perioder med eksaserbasjoner som varer i flere dager opptil flere uker, etterfulgt av perioder med remisjon. Sykdommen rammer brusken i ørene, nesen, strupehodet, luftrøret og bronkiene. Toppforekomsten skjer i det fjerde og femte tiåret av livet, men det kan også utvikle seg hos barn og eldre. Det forekommer hos mennesker over hele verden, med samme frekvens hos begge kjønn Immunologiske mekanismer spiller en viktig rolle i patogenesen av tilbakevendende bruskbetennelse. Avleiringer av immunglobuliner og komplement kan finnes på stedet for betennelse, og antistoffer mot type II kollagen og matrilin I og tilstedeværelsen av immunkomplekser i serumet til noen pasienter.Prosessen med bruskødeleggelse starter fra dens ytre overflate og utvikler seg dypt. På disse stedene oppstår hennes sinusskade og tap av kondrocytter. Skadet brusk erstattes med granulasjonsvev, som deretter gjennomgår fibrose og fokal forkalkning. Det kan også være små foci av bruskregenerering

Tilbakevendende bruskbetennelse: symptomer

Begynnelsen er plutselig og involverer brusk på ett eller to steder. Interessant nok kan generelle symptomer som feber, tretthet og vekttap gå foran organforandringer i flere uker. Det første symptomet på tilbakevendende bruskbetennelse er ensidig eller bilateral betennelse i brusken i ørene. Pasienter klager over symptomer som plutselig smerte, ømhet og hevelse i bruskdelen av øret. Huden på stedet for lesjonene er lys rød eller fiolett. Langvarige eller tilbakevendende forverringer av sykdommen på grunn av ødeleggelsen av brusken fører til hengende og hengende auriklene. I tillegg kan den resulterende hevelsen blokkere Eustachian-røret eller den eksterne hørselskanalen, noe som kan bidra til hørselshemming.Nesebrusk kan oppstå under den første oppblussingen av sykdommen eller under påfølgende eksaserbasjoner. Symptomer som tett nese, rennende nese og neseblod er karakteristiske. Neseryggen er rød, hoven og øm, og kollapsen kan føre til en salnese Leddgikt er oftest asymmetrisk, sparsom og polyartikulær, og rammer både store og små perifere ledd. Tilbakefallet av betennelse varer fra noen dager til flere uker og er selvbegrensende. Undersøkelsen av de berørte leddene viser deres overdreven varme, smertefull palpasjon og hevelse. Det er også mulig å involvere kystbruskene, øvre brystledd og sternoclavikulære ledd. Deretter dannes det en traktformet, til og med slageliknende kiste.

I øynene kan det være betennelser i konjunktiva, epidural, sclera, iris og hornhinne. På grunn av risikoen for å utvikle blindhet er sårdannelse og perforering av hornhinnen spesielt farlig. Andre vanlige symptomer inkluderer øyelokkødem og periorbit alt ødem, eksoftalmi, grå stær, optisk nevritt, lammelse av ytre øyemuskler, retinal vaskulitt og retinal venetrombose Heshet, hoste uten ekspektorasjon av sekreter og ømhet i projeksjonen av strupehodet og proksimal. del av luftrøret. Hevelse i slimhinnen, innsnevring og/eller kollaps av strupe- og luftrørsbruskene kan føre til utbrudd av stridor og livstruende luftveisobstruksjon som krever trakeostomi. I tillegg fremmer kollapsende bronkialbrusk utviklingen av lungebetennelse, og med omfattende involvering av bronki altreet fører det til respirasjonssvikt.Aortaklaffinsuffisiens forekommer hos omtrent 5 % av pasientene og skyldes progressiv dilatasjon av klaffeannulus eller ødeleggelse av dens. brosjyrer. Andre hjertesymptomer inkluderer perikarditt, myokarditt og ledningsforstyrrelser. Aortabue, thorax og abdominal aortaaneurismer kan eksistere side om side. Tilbakevendende bruskbetennelse kan være ledsaget av systemisk vaskulitt, som kan vises som leukocytoklastisk vaskulitt, polyarteritis nodosa eller Takayasus sykdom. På bakgrunn av deres bakgrunn kan nevrologiske lidelser utvikle seg i form av epileptiske anfall, slag, ataksi og nevropati i kraniale og perifere nerver.Hudlesjoner er ikke så karakteristiske for tilbakevendende bruskbetennelser, men hvis de oppstår, tar de form av purpura, erythema nodosum eller multiforme, angioødem, elveblestretikulær cyanose og fettvevsbetennelse Omtrent 30 % av pasientene med tilbakevendende bruskbetennelse får diagnosen andre revmatiske sykdommer, som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom eller ankyloserende spondylitt.

Andre tilstander assosiert med tilbakevendende bruskbetennelse inkluderer inflammatorisk tarmsykdom, primær biliær cirrhose og myelodysplastiske syndromer.

Tilbakevendende bruskbetennelse: diagnose

For øyeblikket brukes McAdam-kriteriene eller de modifiserte Damiani- og Levine-kriteriene for å diagnostisere tilbakevendende bruskbetennelse.

Kriteriene foreslått av McAdam inkluderer:

  • tilbakevendende bruskbetennelse i begge auriklene
  • ikke-erosiv leddgikt
  • nesebruskbetennelse
  • betennelse i øyeeplet strukturer (konjunktiva, hornhinne, sclera eller sclera og/eller uve)
  • laryngitt og/eller trakeitt
  • skade på sneglehuset og/eller det vestibulære organet, manifestert av nevrosensorisk hørselshemming, tinnitus og/eller svimmelhet

Diagnosen er sikker hvis minst tre av de ovennevnte symptomene er tilstede, med positivt resultat fra en bruskbiopsi av øret, nesen eller luftveiene.I henhold til de modifiserte Damiani og Levine-kriteriene er diagnosen kan fastslås når ett eller to av de ovennevnte symptomene og et positivt biopsiresultat, eller når en reduksjon i bruskbetennelse ble oppnådd på minst to steder etter bruk av glukokortikosteroider eller dapson, eller i nærvær av minst tre av de ovennevnte symptomene Det er viktig at hos pasienter med et klart klinisk bilde, er biopsi vanligvis ikke nødvendig Når det gjelder laboratorieprøveresultater, har pasienter ofte moderat leukocytose, normocytisk og normokrom anemi, og forhøyet ESR og C-reaktivt protein nivåer.

Noen mennesker kan også oppdage sirkulerende immunkomplekser, økte nivåer av gammaglobulin og antistoffer mot cytoplasmaet til nøytrofile c-ANCA og p-ANCA Mange diagnostiske metoder brukes for å diagnostisere tilbakevendende bruskbetennelse, for eksempel:

  • involvering av luftveiene kan demonstreres ved å utføre datatomografi og bronkoskopi
  • MR er spesielt nyttig ved avbildning av strupehodet og luftrøret
  • bronkografi utføres for å se etter bronkialforsnævringer
  • spirometri kan oppdage en innsnevring av luftveiene innebryst
  • røntgen av thorax viser innsnevring av luftrøret og/eller hovedbronkiene, aneurismedilatasjon av den stigende eller synkende aorta, og forstørrelse av hjertefiguren ved aorta-regurgitasjon
  • Røntgenstråler kan også vise forkalkninger som følge av ødeleggelse av brusken i ørene, nesen, strupehodet og luftrøret

Tilbakevendende bruskbetennelse: behandling

Prednison i dosene 40-60 mg daglig brukes til pasienter med aktiv bruskbetennelse. Forutsatt at sykdomsaktiviteten er riktig kontrollert, reduseres dosen av medikamentet, og i noen tilfeller er til og med fullstendig uttak av medikamentet mulig. Ved kronisk bruk tas 10-15 mg daglig for å kontrollere symptomene på sykdommen. Dapson kan brukes i stedet for prednison.

Immundempende legemidler - metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin og cyklosporin, brukes når du ikke responderer på prednisonbehandling eller hvis du trenger å bruke høye doser prednison for å kontrollere sykdomsaktiviteten

Ved alvorlige øyesymptomer kan intraokulær administrering av glukokortikosteroider og bruk av høye doser prednison være nødvendig

Hos pasienter med aortaklaffpåvirkning utføres klaffeutskifting, og ved aortaaneurisme utføres arteriell reparasjon. Hos pasienter med symptomer på alvorlig luftveisobstruksjon er trakeostomi nødvendig, og ved kollapset brusk i luftrøret og bronkiene - implantasjon av stenter

Kategori:

Immunsystem