Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Fronto-temporal demens er en spesifikk form for demens der symptomene dreier seg om språkforstyrrelser og forstyrrelser i pasientadferd. Heldigvis er frontotemporal demens en ganske sjelden sykdom - ordet "lykkelig" brukes her fordi moderne medisin, bortsett fra lindrende behandlinger, ikke er i stand til å tilby pasienter årsaksbehandling for frontotemporal demens

Fronto-temporal demens , sammen med slike sykdommer som Alzheimers sykdom og Lewy body demens, tilhører gruppen av degenerative demens. Symptomene på frontotemporal demens vises vanligvis hos personer mellom 50 og 65 år. Dette er imidlertid ikke den eneste aldersgruppen der frontotemporal demens kan utvikle seg. Selv om dette er ganske isolerte tilfeller, har utviklingen av denne sykdommen blitt observert selv hos 20-åringer.

Fronto-temporal demens: årsaker

Frontotemporal demens hører til den såk alte tauopati. I løpet av individet er det en overdreven akkumulering av tau-proteiner i hjernen til pasienter, som er grunnen til at den beskrevne demensen inngår i gruppen av nevrodegenerative sykdommer. Navnet "frontotemporal demens" kommer fra de delene av hjernen hvor patologiske proteiner samler seg - i dette tilfellet er avleiringene de frontale og tinninglappene i hjernen

Proteiner som samler seg i hjernen har mange negative effekter på nervevevet. Deres tilstedeværelse kan resultere i både forstyrrelser i overføringen av signaler mellom nevroner og økt død av nerveceller. Dermed er mekanismen bak symptomene ved frontotemporal demens etter all sannsynlighet kjent, men det er ofte ikke kjent hvorfor proteiner faktisk hoper seg opp i hjernen. Hos noen pasienter (opptil 50 % av dem) har frontotemporal demens en familiehistorie. Forskere har til og med vært i stand til å oppdage noen av mutasjonene som fører til frontotemporal demens. Som et eksempel på genetiske lidelser som resulterer i utvikling av den beskrevne nevrodegenerative sykdommen, kan man nevne mutasjoner av MAP-tau-genene eller genene som koder for TDP-43-proteiner. Fronto-temporal demens kan sikkert fortsatt være detdet regnes imidlertid som en ganske gåtefull sykdom - når alt kommer til alt, hos så mange som halvparten av pasientene som lider av den, er det ikke mulig å fastslå hva som forårsaket sykdomsutbruddet

Frontotemporal demens: symptomer og typer

Fronto-temporal demens er en ganske spesifikk form for demens, fordi hovedproblemet til pasienter i forløpet ikke er hukommelsessvikt. Det kliniske bildet av de degenerative prosessene involvert i frontallappene og tinninglappene i hjernen er eksepsjonelt mangfoldig, noe som skiller tre hovedformer for lidelser fra spekteret av frontotemporal degenerasjon. I løpet av typisk frontotemporal demens utvikler pasienteratferdsforstyrrelserogpsykiske lidelser . De består for eksempel i å neglisjere personlig hygiene, overdreven psykomotorisk aktivitet og tap av evnen til å opprettholde mellommenneskelige kontakter. Pasienter med frontotemporal demens kan ha provoserende seksuell atferd, og kan også utvikle ulike tvangshandlinger (f.eks. røyking i store mengder eller drikking av alkohol). Pasienter kan oppleve problemer med å konsentrere oppmerksomheten så vel som overdreven impulsivitet. Når det gjelder psykiske lidelser, eraffektive lidelser(hovedsakelig i form av depresjon) ogangstlidelserdominerende hos pasienter med frontotemporal demens. , mindre hyppig en undertype av demens inkludert i spekteret av lidelser fra gruppen frontotemporale demens erprimær progressiv afasi . I hennes tilfelle er hovedproblemet pasientenes talevansker. Pasienter kan ofte stamme mens de snakker, og det er tydeligvis vanskelig for dem å kunne uttrykke seg fritt. I løpet av primær progressiv afasi opptrer agramaticisms også i talen til syke mennesker, og de kan også forvrenge ord. Taleforståelse er vanligvis bevart hos slike pasienter, men det kan oppstå problemer når man forsøker å forstå vanskeligere, mer kompliserte utsagn En tredje form for lidelser knyttet til degenerative prosesser i tinning- og frontallappene i hjernen ersemantisk demens. I løpet av det oppstår symptomer på to hovedgrupper: de første symptomene er relatert til å snakke, mens andre er relatert til agnosi. Pasienter med semantisk demens kan til og med snakke mye, men det er noen ganger vanskelig å forstå meningen med utsagnene deres. Dette er fordi pasienter har en tendens til å overbruke uinformative ord (f.eks. "denne", "den tingen", "denne"). Pasientenes tale kan omfatte den såk alte parafaser - de syke navngir det feilgjenstander, f.eks. i stedet for å snakke om den håndholdte gjenstanden "skje", beskriver de den som "kniv". I tillegg til problemene som allerede er nevnt, utvikler pasienter også agnosi. Det kan ta form av prosopagnosia (umulig å gjenkjenne ansikter) eller vanskeligheter med å identifisere objekter på riktig måte - av denne grunn kan pasienter misbruke visse enheter, for eksempel å børste seg selv med en gaffel.

Verdt å vite

Demens er en gruppe sykdommer der ulike kognitive funksjoner hovedsakelig forstyrres. Sykdommer av denne typen grupperes bl.a. i henhold til deres årsaker - derav inndelingen i degenerativ og vaskulær demens

Fronto-temporal demens: gjenkjenner

Diagnosen frontotemporal demens stilles først og fremst på grunnlag av symptomene pasienten presenterer. Nevroimaging brukes også ved diagnostisering av sykdommen - for eksempel under magnetisk resonansavbildning av hjernen er det mulig å finne atrofier i frontallappene og tinninglappene. Det er også mulig å utføre bildedannende funksjonstester hos pasienter. Ved frontotemporal demens kan man for eksempel se en reduksjon i blodgjennomstrømningen i tinning- og frontallappene eller reduksjon i glukoseopptak i disse områdene av hjernen. Bildediagnostikk er også viktig fordi den lar deg utelukke andre mulige årsaker til pasientens symptomer (som slag eller svulst i sentralnervesystemet).

Frontotemporal demens: prognose

Fronto-temporal demens er progressiv - symptomer som oppstår fra begynnelsen av sykdommen øker gradvis i intensitet, i tillegg utvikler pasientene nye, helt andre plager. Det kan bl.a. til forstyrrelser av motoriske funksjoner i form av skjelvinger eller stivhet. Pasienter kan ha overlagte symptomer, for eksempel Marinesco-Radovici-symptomet. Problemer som urin- eller avføringsinkontinens kan utvikle seg ganske raskt. Når det gjelder hukommelsessvekkelse, er den sjelden ved frontotemporal demens, og selv når den oppstår, er den mild. Den påvirkes av mange forskjellige faktorer, alt fra sykdomsdebutalderen til den generelle helsetilstanden til en gitt pasient. Median overlevelsestid for frontotemporal demens er 8 år fra debut.

Frontotemporal demens: behandling

Det er ingen årsaksbehandlingfrontotemporal demens - dette betyr at sykdomsforløpet ikke kan bremses. For å lindre symptomene knyttet til atferdsforstyrrelser, forsøkes det å bruke psykofarmaka fra gruppen serotonin- eller noradrenalin-reopptakshemmere. Legemidler som brukes til å forbedre den kognitive funksjonen til pasienter med andre former for demens – det vil si acetylkolinesterasehemmere – ved frontotemporal demens er dessverre ineffektive

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Neurology