Nelsons syndrom er en sjelden gruppe symptomer som oppstår etter at binyrene er fjernet eller ødelagt. De er forårsaket av et raskt utviklende hypofyseadenom. Hva er symptomene på Nelsons syndrom og hvordan behandles det?

Nelsons syndromer en sjelden sykdom som forekommer hos personer som har gjennomgått bilateral adrenalektomi, det vil si etter fjerning av binyrene

Fjerning av binyrene fører til vekst av hypofyseadenomet, som ved å skille ut hormoner påvirker det menneskelige endokrine systemet. En voksende svulst kan skade omkringliggende vev og forårsake nevrologiske symptomer

Nelsons syndrom er preget av overdreven hudpigmentering, nevrologiske symptomer og forhøyede ACTH-nivåer i serum

Hovedårsaken til syndromet er avskaffelsen av den hemmende effekten av kortisol på hypofysecellene, noe som fører til adenomatøs vekst

Nelsons syndrom og hypothalamus-hypofyse-binyreaksen

Nelson syndrom utvikler lidelser på hypothalamus-hypofyse-binyreaksen. Riktig fungerende individuelle celler opererer på prinsippet om en negativ tilbakemeldingsmekanisme. Når det er problemer på et av trinnene, endrer også de andre arbeidet sitt.

Fysiologisk produserer hypothalamus hormoner som regulerer hypofysens arbeid, stimulerer og hemmer den. Hypofysen reagerer tilstrekkelig på signaler fra hypothalamus og skiller ut hormoner som påvirker binyrene. ACTH som frigjøres fra hypofysen når binyrebarken, hvor den stimulerer den til å produsere bl.a. kortisol.

Nelsons syndrom - symptomer

Symptomene på Nelsons syndrom er forårsaket av trykket fra den voksende svulsten på det omkringliggende vevet:

  • hodepine - som følge av strekking av dura mater
  • synsforstyrrelse - på grunn av press på nervene III, IV, VI
  • overdreven pigmentering av hud og slimhinner - hormonsekresjonsforstyrrelser

Økt ACTH-konsentrasjon påvirker hudfargen, fordi dette hormonet ligner melanotropin, som hos en frisk person påvirker mengden melanin - et pigment i huden

Etter fjerning av binyrene ved Nelsons syndrom, må mangelen på hormonene som produseres av dem kompenseres ved tilskudd. Den syke personen bør være under behandling av en endokrinolog

Nelsons syndrom - diagnose

Den kliniske mistanken om Nelsons syndrom bekreftes ved måling av ACTH-konsentrasjon i plasma. Betydelig økte verdier kan overstige 1000pg/ml.

ACTH-nivåer synker under en deksametasonhemmingstest, men høyere doser er nødvendig enn for Cushings sykdom

Bildediagnostikk og oftalmologiske undersøkelser bør utføres, som ved diagnostikk av andre hypofysetumorer

Nelsons syndrom - behandling

Kirurgisk fjerning av adenomet er den foretrukne behandlingen for Nelsons syndrom. Når dette er umulig, brukes konservativ behandling, som involverer introduksjon av legemidler som hemmer ACTH-sekresjon. Disse inkluderer:

  • cyproheptadine
  • pizotyphen
  • derivater av valeriansyre
  • bromokriptin

Langtidsvirkende somatostatinanaloger kan brukes i noen tilfeller av Nelsons syndrom

I alvorlige tilfeller av Nelsons syndrom er strålebehandling nødvendig. Strålebehandling er en gunstig løsning for pasienter som ikke kan behandles kirurgisk, men det medfører risiko for komplikasjoner. Det kan være problemer med konsentrasjon, hukommelse eller synsforstyrrelser

Om forfatterenNatalia MłyńskaStudent i medisin ved Medical University of Lodz. Medisin er hennes største lidenskap. Han elsker også sport, hovedsakelig løping og dans. Hun vil gjerne behandle sine fremtidige pasienter på en slik måte at hun ser dem som et menneske, ikke bare en sykdom.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori:

Helse