Sklerodermi er en sykdom hvis årsaker ikke er fullstendig forklart. De tar for eksempel hensyn til den genetiske, immunologiske, vaskulære bakgrunnen og det ytre miljøets skadelighet. Ved sklerodermi øker produksjonen av kollagen av fibroblaster. Herdet hevelse oppstår i begynnelsen, etterfulgt av forhardning og forsvinning.

Systemisk sklerose(latinsksklerodermi ) er en sjelden, kronisk, uhelbredelig autoimmun sykdom som involverer bindevev. Fordi bindevev er tilstede i hele kroppen, kan personer med systemisk sklerose ha ulike kombinasjoner av symptomer, noe som er en grunn til at deres opplevelser av sykdommen kan variere.

Sykdommen kan gi arr i huden og store organer som hjerte, lunger, fordøyelsessystem og nyrer, og kan føre til livstruende komplikasjoner. I motsetning til den systemiske typen, gjelder den bare huden og dypere vev.

Systemisk sklerose - årsaker

Årsakene til systemisk sklerose er ennå ikke fullt ut forstått. Genetiske og miljømessige faktorer, som eksponering for silisium, vinylklorid eller trikloretylen, vil sannsynligvis spille en rolle. En faktor som også kan påvirke patogenesen av sklerodermi er injeksjon av silikon under brystplastisk kirurgi

Forekomsten av sykdommen hos kvinner kan hovedsakelig forklares med teorien om mikrokimerisme. Det er overlevelsen av fostercellene i mors kropp, som vanligvis forblir inaktive. Det er mistanke om at aktivering av disse cellene av ulike faktorer kan resultere i symptomer på sykdommen

Systemisk sklerodermi - symptomer

Sklerodermi forårsaker mange endringer i kroppen, så symptomene kan deles inn etter området de angår.

Symptomer på sklerodermi synlig på huden:

  • Raynauds syndrom, dvs. paroksysmal bleking og senere blå hender og hevelser
  • atrofiske forandringer i røde lepper og nese
  • herding av fingrene, falanger kan tynnes ut og nekrose
  • endringer i typen sklerotisk ødem eller tegn kan forekomme i øvre og nedre lemmer, ansikt, hals og buk
  • ved avanserte lesjoner kan kontraktur og immobilisering av hendene forekomme

Symptomer på sklerodermi kan også vises som endringer i skjelettsystemet:

  • leddsmerter og betennelse i seneposene
  • innsnevring av leddkapsler
  • forsvinning av negleknoller
  • osteoporose

Endringer i muskelsystemet gir symptomer i form av muskelsmerter forårsaket av overvekst og betennelse i det intermuskulære vevet

Endringer i mikrosirkulasjonen oppdaget under kapillaroskopiske undersøkelser resulterer i:

  • atrofi av kapillærer
  • Vaskulære løkker i Raynauds syndrom utvidet i midtdelen

Organforandringer gir symptomer i form av:

  • problemer med å svelge mat på grunn av utvidelse og atoni av spiserøret
  • hypertensjon på grunn av endringer i nyrens små kar
  • kortpustethet og hoste på grunn av lungefibrose
  • arytmier
  • ledningsforstyrrelser
  • pulmonal hypertensjon
  • perikarditt

Systemisk sklerose - diagnose

Endringer som skjer i løpet av sklerodermi er vanligvis så karakteristiske at de ikke etterlater noen tvil om diagnosen. Laboratorietester som er nyttige for å stille en diagnose er:

  • testing for nivået av antistoffer mot ACA-sentromerer
  • tester nivået av antistoffer mot det kjernefysiske antigenet Topoisomerase I Scl-70

Det hender at det også bestilles ytterligere tester, som kapillaroskopi, histologisk eller elektromyografisk undersøkelse av muskelvevet, samt spirometri, EKG og ekkokardiografi

Systemisk sklerose - behandling

På grunn av den tidligere ukjente patogenesen av sklerodermi, er det ingen effektiv årsaksbehandling ennå. Behandlingen er rettet mot prosessene med fibrose samt vaskulære og inflammatoriske forandringer og er rettet mot å lindre symptomer og forebygge komplikasjoner. Medisinene som brukes er hovedsakelig:

  • immundempende midler, for eksempel cyklofosfamid, metotreksat, cyklosporin A og i alvorlige tilfeller kortikosteroider og kaptopril
  • medikamenter som virker på fibroseprosessen, for eksempel: penicillamin og gamma-interferon
  • vaskulære legemidler: nifedipin, prostacyklin, dekstran med lav molekylvekt, vitamin E

Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot endringer i lungene, som forekommer hos mange pasienter med systemisk sklerose, men som ikke alltid er merkbare

Interstitiell lungesykdom er den viktigste årsaken til dødelighet hos pasienter med systemisk sklerose, og står for nesten 35 % av dødsfallene forbundet med sykdommen, med én av fire som utviklerbemerkelsesverdig lungesykdom innen tre år etter diagnose.

Det er viktig for pasienter og deres kjære å være klar over at selv små endringer kan tyde på lungesykdom, fordi jo raskere slike symptomer rapporteres, desto raskere kan pasienten bli diagnostisert og få passende støtte. Symptomer på lungefibrose inkluderer:

  • andpusten
  • kortpustet når du trener, går oppover eller ned trapper
  • samt en tørr, irriterende hoste som ikke går over

Kategori:

Dermatologi