Subakutt skleroserende encefalitt (SSPE) er en sjelden sykdom forårsaket av meslingvirus. Forekomsten har f alt betydelig siden meslingevaksinen ble introdusert, men dessverre, til tross for behandlingsforsøk, har det ennå ikke blitt sett noen kurer. Hva er årsakene til og symptomene på subakutt skleroserende encefalitt (SSPE)?

Subakutt skleroserende panencefalitt(SSPE - Subakutt skleroserende panencefalitt, Dawsons sykdom, subakutt encefalitt med inklusjonskropper) utvikler seg vanligvis 7 år etter å ha lidd av en tidlig meslingerinfeksjon og rammer hovedsakelig barn under 12 år , oftere gutter enn jenter. Forekomsten av SSPE har sunket betydelig siden introduksjonen av meslingevaksinen og er nå rundt 1 av 100 000.

Subakutt skleroserende encefalitt viser seg med progressiv demens, inkoordinasjon, ataksi, myoklonus og andre fokale nevrologiske symptomer. Det er en kronisk sykdom som vanligvis varer i flere år. Det har imidlertid vært rapporter om et voldelig forløp som førte til døden i løpet av få måneder. Bare rundt 10 prosent av pasientene oppnår spontan bedring som kan vare i mange år

I løpet av infeksjon er det perivaskulære infiltrater i hjernebarken og den hvite substansen i hjernen laget av plasmaceller og andre mononukleære celler, samt foci av demyelinisering og gliose i den hvite substansen og dypere lag av cerebral cortex. I tillegg observeres tilstedeværelsen av degenerative endringer i nevronene i cortex, de basale og ponsale gangliene og i de nedre olivenkjernene. I nevroner og gliaceller er det intranukleære og endoplasmatiske eosinofile inklusjonslegemer. Merking av inklusjonslegemer ved immunfluorescens viser et positivt resultat, karakteristisk for meslingviruset

Subakutt skleroserende encefalitt: symptomer

Subakutt skleroserende encefalitt utvikler seg gradvis uten medfølgende feber. De første symptomene kan være:

  • glemmer;
  • vanskeligheter med læring og skoleaktiviteter;
  • rastløshet

Deretter, i løpet av uker eller måneder, vises de:

  • motoriske koordinasjonsforstyrrelser;
  • ataksi;
  • myoklonus i lemmer ogtorso;
  • apraxia;
  • koreoatetotiske eller ballsalbevegelser;
  • pyramidesymptomer;
  • taleforstyrrelse;
  • anfall;
  • dystonisk posisjon

I det siste stadiet av sykdommen er det synsforstyrrelser, inkludert blindhet, døvhet og spastisk tetraplegi, som ligner tilstanden med decongestion.

Subakutt skleroserende encefalitt: forskning

Diagnosen subakutt skleroserende encefalitt er basert på det kliniske bildet, cerebrospinalvæskeundersøkelse og elektroencefalografi (EEG)

Økte nivåer av antistoffer mot meslinger kan finnes både i blodserumet og i cerebrospinalvæsken. Ved elektroforetisk undersøkelse av cerebrospinalvæsken vises disse antistoffene som oligoklonale IgG-bånd. CSF-protein og glukosenivåer er normale og pleoocytose er normal eller lett forhøyet.

Generaliserte forstyrrelser i den bioelektriske cortex i hjernebarken forekommer ofte i EEG-undersøkelsen, med bildet av "utladning og undertrykkelse" av høyspente langsomme bølger eller pigg-sakte bølgesammenstillinger som vises med en frekvens på 4- 20 s synkront eller uavhengig av myoklonus.

Bildetester brukes også ved diagnostisering av subakutt skleroserende encefalitt. Datatomografi viser kortikal atrofi og fokale eller multifokale lesjoner med lav tetthet i den hvite substansen. Ved T2-veide MR-bilder kan endringer i den periventrikulære hvite substansen observeres

Subakutt skleroserende encefalitt: behandling

Til tross for forsøk på å bruke mange medikamenter hos pasienter, som bromodeoksyuridin, amantadin, inosin eller isoprosin, er det ikke observert noen bedring. I noen tilfeller oppnås klinisk bedring eller sykdomsprogresjon ved intraventrikulær administrering av interferon alfa etterfulgt av intravenøs eller intraventrikulær administrering av ribavirin. Det bør imidlertid huskes at denne typen terapi er assosiert med forekomsten av karakteristiske bivirkninger, som inkluderer hjernehinnebetennelse, encefalopati, samt symptomer på motoriske nevroner.

NFZ

Kategori:

Smittsomme sykdommer