Kryoglobulinemi er en tilstand der det er en stor mengde unormale proteiner k alt kryoglobuliner i blodet. Hva er årsakene til og symptomene på kryoglobulemi? Hvordan behandles denne systemiske sykdommen?

Kryoglobulinemi(latinskkryoglobulinemi ) kan dukke opp spontant, hovedsakelig hos middelaldrende kvinner, men det følger oftest med mange kroniske sykdommer og kan manifestere seg som en rekke organkomplikasjoner.

Kryoglobuliner er antistoffer som kan forekomme i små mengder hos friske mennesker, og symptomene på sykdommen oppstår vanligvis når konsentrasjonen overstiger ca. 100 mg/liter. Ved mild kryoglobulinemi utfelles antistoffene ved temperaturer lavere enn 4oC. Jo høyere kryoglobulinkonsentrasjon, jo høyere temperatur skjer nedbøren. Prosessen er fullt reversibel; utfelte proteiner løses opp i blodet når temperaturen når en verdi større enn 37oC.

Klassifisering av kryoglobulinemi

Klassifiseringen av kryoglobulinemi utviklet av Bruet i 1974 er fortsatt gyldig. Den er basert på sammensetningen av kryoglobulinene som finnes i blodet. Derfor kan vi skille mellom:

  • Type I - monoklonal kryoglobulinemi der hovedsakelig IgM-immunoglobuliner forekommer. Det er tilordnet ulike typer proliferative sykdommer, som multippelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi, kronisk lymfatisk leukemi og non-Hodgkins lymfom.
  • Type II - blandet monoklonal-polyklonal kryoglobulinemi, karakterisert ved tilstedeværelsen av revmatoid faktor (det er et protein som i mange tilfeller finnes i blodet som en markør for autoimmune sykdommer). Den er ledsaget av lymfoproliferative sykdommer, autoimmune sykdommer og fremfor alt HCV-infeksjon
  • Type III - blandet polyklonal kryoglobulinemi, hvor det påvises flere klasser av immunglobuliner og, som i type II, revmatoid faktor. Det er oftest assosiert med virusinfeksjoner som HCV, HBV, CMV, EBV, og med autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus eller revmatoid artritt

Kryoglobulinemi kan også klassifiseres i henhold til den kliniske klassifiseringen, som er kjennetegnet ved:

  • Essensiell kryoglobulinemi, såk alt idiopatisk, som ikke er relatert tiltilstedeværelsen av andre sykdommer;
  • sekundær kryoglobulinemi, som er assosiert med ulike sykdomstilstander, som autoimmune, infeksjonssykdommer og lymfoproliferative sykdommer. Kryoglobulinemi kan også forekomme i løpet av visse leversykdommer

Patofysiologi ved kryoglobulinemi

Mekanismene for dannelsen av kryoglobulinemi har ikke blitt fullt ut forstått før i dag. Det er kjent at temperatursvingninger er ledsaget av endringer i strukturen til immunglobuliner, som igjen resulterer i en endring i deres løselighet. Nedbørsimmunkomplekser er vanskelige å fjerne fra sirkulasjonen, bygges opp i vev og kar, og kan forårsake sykdommer som kronisk vaskulitt eller glomerulonefritt. I tillegg fører utfellingen av kryoglobuliner til trombose og blokkering av små kar, noe som fører til iskemi og nekrose av de perifere delene av lemmene eller til akutt nyresvikt. Selve tilstedeværelsen av en stor mengde kryoglobuliner fører til en økning i blodviskositeten, noe som disponerer for vaskulære komplikasjoner

Symptomer på kryoglobulinemi

Kryoglobulinemi kan manifestere seg på forskjellige måter, og det avhenger i stor grad av typen.

Karakteristisk for kryoglobulinemi er den såk alte Meltzer-triaden, som består av vaskulær purpura, generell svakhet og leddsmerter

Den første typen er nært knyttet til blodfortynnende og trombose, derfor vil symptomene inkludere slike tilstander som:

  • akrocyanose (permanent, smertefri rødme av fingrene)
  • arteriell trombose
  • Raynauds syndrom
  • hemorragisk diatese
  • mesh-cyanose
  • nekrose av subkutan vev

På grunn av at type II og III kryoglobulinemi har mange fellestrekk, er symptomene svært like. Noen av sykdomssyndromene som kan finnes her inkluderer blant annet: leddpåvirkning med smerte, tretthet, muskelsmerter, nyremanifestasjon av immunkomplekssykdom og perifer nevropati. I tillegg kan det være hudlesjoner lokalisert hovedsakelig på underekstremitetene, slik som erytematøse flekker, hemoragiske papler eller til og med sårdannelser. Lever- eller nyredysfunksjon kan også vises her.

Diagnostikk av kryoglobulinemi

Kryoglobuliner detekteres i detaljert analyse av en blodprøve ved bruk av ulike immunanalyser. Revmatoidfaktoren i høye titre er tilstede i den andre og tredje typen kryoglobulinemi. Kryoglobulinemi er også preget av en reduksjon i konsentrasjonen av C4-komponentengenitiv.

Kryoglobulinemi: behandling

Noen ganger er kryoglobulinemi asymptomatisk, da er behandling ikke nødvendig. I andre tilfeller består støttebehandling i å unngå lave temperaturer og i den kalde årstiden å bruke passende klær som beskytter primært de distale delene av lemmene.

Ved HCV-infeksjon bør antiviral behandling introduseres, som hovedsakelig inkluderer interferon og ribavirin. Immunsuppressiv terapi er basert på bruk av blant annet interferon, ciklosporin, cellegift, glukokortikosteroider, kolkisin, monoklonale antistoffer og intravenøs administrering av immunglobuliner

Den eneste metoden som kan redusere konsentrasjonen av kryoglobuliner i blodet betydelig er plasmaferese. Hvis det er en systemisk inflammatorisk prosess, anbefales det å bruke ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, glukokortikosteroider og kolkisin

Kategori:

Kardiologi