Eisenmengers syndrom, eller vaskulær lungesykdom, er en komplikasjon av medfødte hjertefeil assosiert med venstre-høyre blodlekkasje. Sykdomsforløpet utvikler gradvis og irreversibel pulmonal hypertensjon, noe som fører til rask død hos de fleste pasienter. Hva er årsakene og symptomene på Eisenmengers syndrom? Hvordan er behandlingen av pasienter og hva er deres prognose?

Eisenmengers syndromervaskulær lungesykdom , hvis essens er høy pulmonal vaskulær motstand. Sykdommen diagnostiseres oftest hos små barn, selv om symptomene også kan vises hos ungdom.

Eisenmenger syndrom - forårsaker

Årsaken til Eisenmengers syndrom er en av de medfødte hjertefeilene med en venstre-høyre shunt (patent ductus arteriosus av Bottal, inter-atrial shunt, ventrikulær shunt). Som et resultat av tilstedeværelsen av en hjertefeil kombineres lunge- og systemsirkulasjonen, noe som kan føre til en permanent økning i pulmonal vaskulær motstand. Da reduseres antallet lungekar og lumen deres blir sm alt, fordi de ikke er tilpasset høye trykk. Konsekvensen er alvorlig pulmonal arteriell hypertensjon, som et resultat av at lekkasjen reverseres - ikke-oksygenert blod kommer inn i den "store" sirkulasjonen, dvs. til alle organer.

Eisenmenger syndrom - symptomer

De første symptomene på pulmonal hypertensjon er uspesifikke og inkluderer redusert treningstoleranse, en følelse av mangel på luft, spesielt ved trening, samt brystsmerter og hjertebank, og besvimelse

Deretter, ettersom oksygenmetningen i det arterielle blodet avtar, oppstår cyanose, det vil si en blåaktig misfarging av hud, slimhinner, lepper og negler.

Et karakteristisk symptom på pulmonal hypertensjon er stikkfingre (også kjent som Hippokrates eller trommeslager) - fingrene blir tykke og neglene får en karakteristisk form (såk alte klokkenegler - konvekse og avrundede). Noen pasienter utvikler et hyper-sticky syndrom som følge av et stort antall blodceller.

Eisenmenger syndrom - diagnose

Ved mistanke om Eisenmengers syndrom, blir det tatt blodprøver, samt mer spesialiserte tester som EKGog røntgen thorax, ekkokardiografi og dopplerundersøkelser. Hjertekateterisering, som er en invasiv test, bestilles i tilfeller der ikke-invasiv evaluering gir håp om kirurgisk korrigering av defekten

Eisenmenger syndrom - behandling og prognose

Behandling er hovedsakelig basert på forebygging av komplikasjoner. De siste årene har moderne farmakoterapi blitt introdusert i behandlingen av alle former for pulmonal arteriell hypertensjon, basert på tre grupper medikamenter - endotelin-1-blokkere, fosfodiesterase type 5-blokkere og prostanoider, som forbedrer parametrene som karakteriserer pulmonal hypertensjon.

Ved en livstruende situasjon vurderes kirurgisk behandling bestående av hjerte-lungetransplantasjon eller lungetransplantasjon med hjertefeilkorreksjon. Ifølge legers erfaring er ett års overlevelsesraten etter denne typen operasjon 70-80 prosent, men 4 år etter transplantasjon er mindre enn 50 prosent av pasientene fortsatt i live.

Forventet levealder for pasienter med Eisenmenger syndrom er betydelig begrenset (opptil rundt 7 år). Lengre overlevelse er observert hos pasienter med Eisenmenger syndrom, som er en komplikasjon av enkle lekkasjefeil.

Viktig

Spesielle anbefalinger for pasienter med Eisenmenger syndrom

  • kvinner som sliter med vaskulær lungesykdom bør ikke bli gravid fordi det utgjør en trussel mot mors liv (ca. 50 % dødelighet), oftest på grunn av tromboemboliske komplikasjoner
  • pasienter bør ikke oppholde seg i store høyder og ha tilgang til oksygenbehandling når de reiser med fly
  • det anbefales også å begrense innsatsen, unngå alkohol og røyking, varme bad og badstuer
  • du bør også forhindre utvikling av infeksjoner

Adam Konkol har lidd av Eisenmenger syndrom siden barndommen

Adam Konkol var 5 år gammel da han ble diagnostisert med Eisenmenger syndrom. Legene ga ham ikke en sjanse til å overleve i mer enn 2 år. For tiden er musikeren 39 år gammel og er en av de lengstlevende med denne sykdommen i verden.

Kilde: © Newseria

Kategori:

Kardiologi