Hemostase er prosessen med blodstrømmen i blodårene og den stopper når kontinuiteten til blodårene avbrytes. Målet med hemostase er derfor å hemme dannelsen av blodpropp i en sunn blodstrøm og å stoppe blødninger fra skadede kar. Hva trenger jeg å vite om hemostase? Hvilke sykdommer forstyrrer hemostase?

Hemostaseer et komplekst fenomen basert på samarbeid mellom ulike vev, celler og molekyler for å opprettholde en balanse mellom dannelse og oppløsning av blodpropp. Finn ut om prosessen med hemostase og hvilke sykdommer den er forstyrret i.

Hva er hemostase?

Hemostase, det vil si å holde blod i flytende form på den ene siden, og forhindre blødning på den andre, er en komplisert prosess som hele tiden foregår i kroppen vår. Dens riktige funksjon er basert på tre hovedhemostatiske systemer: vaskulært, blodplate og plasma.

I tillegg til koagulasjonssystemet som aktiveres ved vaskulær skade, er prosessen med fibrinolyse, dvs. oppløsning av blodpropp, også svært viktig.

Balansen mellom koagulering og fibrinolyse er grunnlaget for funksjonen til hemostase, og forstyrrelsen av den kan føre til patologiske blødninger eller tromboemboliske sykdommer

Prosessen med hemostase

Se for deg et mindre kutt som forårsaker mild blødning. Hvordan er det mulig at et par minutter etter at du har kuttet såret slutter såret å blø? I motsetning til tilsynelatende er det et komplekst fenomen på flere nivåer. De viktigste stadiene er:

  • Vaskulær hemostase

Den første umiddelbare reaksjonen på karskade er vasokonstriksjon. Veggene i blodårene er laget av glatte muskelceller, som kan begrense lumen betydelig. Blodstrømmen gjennom det sammentrukne karet reduseres kraftig, og dermed reduseres blødningen

Det viktigste for å håndtere hele prosessen er de vaskulære endotelcellene, som kler innsiden av det vaskulære systemet. De utfører en rekke viktige funksjoner, for eksempel:

  • reaksjon på karskade, overføring av "informasjon" til muskelceller, som deretter starter sammentrekning
  • frigjøring av molekyleraktivere og hemme koagulering
  • overføre et smertesignal til nervefibre, hvis oppgave er å refleksivt bevege seg bort fra faktoren som forårsaker skaden

I friske kar er endotelets rolle å elektrostatisk "støte bort" alle celler og molekyler som kan føre til at det dannes en blodpropp. Dette holder blodet konstant flytende.

I øyeblikket av endotelskade, er et lag av veggen under eksponert i lumen av karet, hovedsakelig laget av kollagen. Kollagen har motsatt effekt på blodstrømmen - det tiltrekker seg celler til seg

Det viktigste fra koagulasjonssynspunkt er vedheftingen av blodplater, dvs. trombocytter, til den. Platene fester seg umiddelbart til skadestedet, og starter dermed den andre fasen av koagulasjonsprosessen - blodplatehemostase

  • Blodplatehemostase

Trombocytter, eller blodplater, er strukturer med en unik struktur. Fra et biologisk synspunkt er de fragmenter løsrevet fra enorme benmargsceller, k alt megakaryocytter.

Blodplater har ikke en kjerne. Imidlertid er de perfekt tilpasset for å utføre sine hemostatiske funksjoner: de inneholder mange koagulasjonsaktivatorer og er klare til å frigjøre dem.

På den ytre overflaten av cellemembranen har de reseptorer som lar dem kommunisere med andre celler og molekyler, noe som gjør at de kan samarbeide fullt ut med omgivelsene

Som nevnt tidligere, blir stedet for endotelskade veldig "attraktivt" for blodplatene som umiddelbart samler seg der. Eksponert kollagen binder seg til trombocytter gjennom den såk alte von Willebrandt-faktor.

Festingen av blodplater til endotelceller får dem til å samhandle med hverandre, noe som resulterer i aktivering av blodplater. Aktiverte plater endrer form og frigjør stoffer som er lagret i granulatet.

De viktigste av dem er kalsium, magnesium, serotonin, ADP og en hel rekke andre faktorer som aktiverer ytterligere faser av koagulasjonsprosessen

Slike aktiverte trombocytter gjennomgår prosessen med aggregering, dvs. forbinder med hverandre ved hjelp av broer laget av fibrinogen. De tilkoblede platene danner en lamellplugg, som tetter det skadede området av fartøyet. Produksjonen av pluggen er den siste fasen av den såk alte primær hemostase.

Dette er imidlertid ikke slutten på koagulasjonsprosessen, siden blodplatepluggen ikke er stabil nok til å forhindre mulig tilbakefall av blødning. Det krever ytterligere forsterkning med et uløselig stoff - fibrin.Dannelsen av fibrin er et resultat av aktiveringen av det tredje stadiet av koagulasjonsprosessen - plasmahemostase

  • Plasmahemostase

Plasmahemostase er en prosess der 13 plasmakoagulasjonsfaktorer er involvert. Dette er proteinmolekyler som hele tiden sirkulerer i blodet. De har en spesiell evne til kaskadeaktivering, dvs. en sekvens av reaksjoner, som muliggjør overgangen av suksessive faktorer fra inaktiv til aktivert form.

Det er såk alte de ytre og indre banene til koagulasjonskaskaden. Hver av dem involverer litt forskjellige faktorer, men sluttfasen deres er felles.

Sluttproduktet fra begge veier er fibrin, ellers kjent som stabilt fibrin. Det er et uløselig stoff, laget av lange, motstandsdyktige fibre

Fiber er nødvendig for prosessen med sekundær hemostase, dvs. opprettelsen av et sterkt nettverk som styrker den primære lamellpluggen.

En stabilisert blodplate-fibrin-propp er sluttproduktet av hele koagulasjonsprosessen. Den garanterer tilstrekkelig beskyttelse mot blødning på skadestedet og lar det skadede karet gro.

  • Fibrinolyse

En iboende komponent i hemostase er prosessen med fibrinolyse, dvs. oppløsning av fibrin. Vær oppmerksom på at fibrinolyse skjer hele tiden, også i områder der det dannes blodpropp samtidig.

Takket være fibrinolyse er det mulig å kontrollere størrelsen. Hvis blodpropp skulle vokse uten restriksjoner, kan karlumenet bli fullstendig okkludert og blodstrømmen blokkert.

Målet med fibrinolyseprosessen er derfor å løse opp blodpropp i områder med helbredende sår og å opprettholde flyten av blod under fysiologiske forhold.

Nøkkelstoffet med evne til å løse opp fibrin og dermed også koagulere er plasmin. Dette proteinmolekylet dannes, akkurat som fibrin, som et resultat av kaskadeaktivering av påfølgende faktorer. Det er en veldig komplisert prosess, kontrollert på mange nivåer av den såk alte aktivatorer (stoffer som akselererer fibrinolyse, f.eks. tPA, uPA) og hemmere (stoffer som hemmer fibrinolyse, f.eks. PAI-1, PAI-2).

Aktivert plasmin har evnen til å bryte ned fibrin til korte, lettløselige tråder. Som et resultat brytes koagelen ned til fragmenter av molekyler og celler, som deretter fordøyes av matceller - makrofager.

Hemostatiske lidelser

Forstyrrelser i hemostaseprosesser er årsaken til ulike sykdommer. Vi kan dele dem inn i 2 hovedgrupper: sykdommer som fører til patologisk blødning og sykdommerassosiert med hyperkoagulabilitet.

1. Hemoragiske feil

Overdreven blødningstendens, k alt hemorragisk diatese, kan være forårsaket av forstyrrelser i vaskulær, blodplate- eller plasmahemostase. De fleste blødningsforstyrrelser er medfødte, men det er også ervervede sykdommer

Karakteristiske symptomer på blødningsforstyrrelser er mindre hudblåmerker, blødninger fra tannkjøttet og neseblødninger, overdreven traumatisk blødning og (relativt farligste) blødninger i indre organer, for eksempel gastrointestinale blødninger eller vaginale blødninger. Følgende sykdommer skilles mellom blødningssykdommer:

  • Vaskulære blødningsforstyrrelserder blødningstendenser skyldes unormal blodkarstruktur
    Et eksempel på en medfødt vaskulær defekt er Rendu-Osler-Webers sykdom (medfødt angioma hemorrhagic), der lett blødende hemangiom utvikles.
    Medfødte vaskulære defekter forekommer også ved bindevevssykdommer, slik som Marfans syndrom - unormal struktur i bindevevet oversettes til svekkelse av karveggen, noe som gjør det mer utsatt for skade.
    Ervervede vaskulære flekker kan være forårsaket av en rekke faktorer, noe som resulterer i redusert motstand i karveggene.
    Deres vanligste årsaker er infeksjoner, autoimmune prosesser (de ligger til grunn for den såk alte Henoch-Schonlein purpura), vitaminmangel, legemiddelinduserte skader eller metabolske forstyrrelser.
  • Blodplateblødningsforstyrrelserforårsaket av redusert antall blodplater eller funksjonsforstyrrelser.
    Et norm alt antall blodplater er 150-400 000 / µL. Når blodplatetallet faller under 150 000 / µl, kalles det trombocytopeni. Interessant nok kan en slik tilstand forbli latent i lang tid - vanligvis vises symptomer på en hemorragisk diatese først etter at blodplateantallet faller under 20 000 / µl.
    Trombocytopeni kan være forårsaket av redusert produksjon av trombocytter i benmargen (såk alt sentral trombocytopeni), eller deres overdreven fjerning fra blodet (perifer trombocytopeni).
    Sentral trombocytopeni er oftest forbundet med medfødt eller ervervet skade på benmargen, for eksempel i løpet av cellegiftbehandling, kreft eller som følge av visse medisiner.
    Perifer trombocytopeni, det vil si patologisk ødeleggelse av trombocytter, skjer oftest gjennom immunmekanismen. Blodplater fjernes fra blodet av cellene i immunsystemet - lymfocytter. Medisiner, autoimmune sykdommer og infeksjoner kan forårsake denne tilstanden.
    De er litt forskjelligeperifer ikke-immun trombocytopeni. Deres eksempel er Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopenisk purpura.
    Ved denne sykdommen er det en overdreven dannelse av blodpropp i små kar, noe som forårsaker slitasje på blodplatene og - som en konsekvens - symptomer på hemoragisk diatese.
    Mikrokoagulasjon fører også til hypoksi i indre organer, hvorav den farligste er hypoksi i sentralnervesystemet
  • Plasmahemoragiske flekker , forårsaket av mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer. De mest kjente representantene for denne gruppen av sykdommer er hemofili A og B, dvs. medfødt mangel på aktiviteten til henholdsvis faktor VIII og IX.
    Den vanligste medfødte plasmadiatesen er imidlertid en annen sykdomsenhet - von Willebrandts sykdom.
    Som nevnt tidligere, forårsaker von Willebrand-faktoren at platene fester seg til veggen til det skadede karet. Dens mangel forhindrer dannelsen av platepluggen, noe som forstyrrer hele prosessen med primær hemostase og fører til patologisk blødning.
    En av de ervervede årsakene til mangel på koagulasjonsfaktorer er utilstrekkelig tilførsel av vitamin K i kosten. Den er ansvarlig for riktig konsentrasjon av koagulasjonsfaktor II, VII, IX og X.

2. Hyperkoagulerende tilstander

Trombofili, eller tilstander som er svært utsatt for blodpropp, kan få alvorlige konsekvenser. De disponerer for utvikling av venøs tromboembolisme og arteriell trombose. Komplikasjoner av disse tilstandene inkluderer tromboemboliske forandringer, som slag og hjerteinfarkt, samt obstetriske svikt.

Årsakene til trombofili er delt inn - som ved blødningsforstyrrelser - i medfødt og ervervet. Eksempler på medfødt trombofili er faktor V Leiden-mutasjon (mest vanlig) og mangel på stoffer som hemmer koagulering, som protein C, protein S eller antitrombin

Ervervet trombofili kan være forårsaket av legemidler, immunforstyrrelser og hormonelle endringer (f.eks. under graviditet eller bruk av p-piller).

3. DIC-team

Den siste sykdommen som krever diskusjon blant hemostatiske lidelser er DIC - disseminert intravaskulær koagulasjonssyndrom. Dens essens er den fullstendige forstyrrelsen av hemostaseprosesser - på den ene siden er det en generalisert aktivering av koagulering i hele kroppen, og på den annen side blir blodplater og plasmakoagulasjonsfaktorer brukt opp, noe som fører til utvikling av hemorragisk diatese.

Resultatet av disse lidelsene er 2 grupper av symptomer - samtidig dannelse av flere blodpropper ismå kar og blødninger fra slimhinner og indre organer

Akutt DIC er en tilstand sekundær til en rekke alvorlige kliniske tilstander som sepsis, alvorlig traume eller multippel organsvikt. Av denne grunn er rask diagnose og effektiv behandling av den underliggende sykdommen avgjørende for behandlingen av dette syndromet.

Om forfatterenKrzysztof BialaziteEn medisinstudent ved Collegium Medicum i Krakow, går sakte inn i verden av konstante utfordringer i legens arbeid. Hun er spesielt interessert i gynekologi og obstetrikk, pediatri og livsstilsmedisin. En elsker av fremmedspråk, reiser og fjellturer.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori: