Ervervet hemofili er en alvorlig blødningssykdom som ikke bare forekommer hos menn, men også hos kvinner. Symptomer på denne ervervede blødningsforstyrrelsen dukker ofte opp plutselig, kan være turbulente og kan være livstruende. Hva er årsakene til og symptomene på ervervet hemofili? Hva er behandlingen?

Ervervet hemofili(ervervet hemofili- AH) er en alvorligblødningsforstyrrelsesom forekommer hos både menn og kvinner. Hemofili diagnostiseres oftest hos eldre mennesker i alderen 60-80 år. Sykdommen påvises hos 1 - 1,5 personer per 1 million allmenn befolkning

Ervervet hemofili - årsaker

Ervervet hemofili er forårsaket av autoantistoffer - kjent som en sirkulerende antikoagulant eller en FP-hemmer. VIII. - som svekker funksjonen til koagulasjonsfaktor VIII. Ved ervervet hemofili, i motsetning til medfødt hemofili, produseres denne faktoren riktig av kroppen.

Det er ikke kjent hvorfor disse antistoffene oppstår, men visse sykdommer kan bidra til dette - oftest kreft eller autoimmune tilstander som revmatoid artritt og systemisk lupus. Pasienter som ofte får blodprodukter er også i faresonen.

Ervervet hemofili er også en sjelden komplikasjon ved fødsel og barseltid.

Ervervet hemofili - symptomer

  • ekstravasasjon av blod under huden, vanligvis omfattende, spontan og traumatisk
  • massiv blødning fra slimhinnene (inkludert blødninger fra urin og kjønnsorganer)
  • massiv blødning fra sår etter operasjon og tanntrekking
  • omfattende og smertefull intramuskulær blødning som kan føre til skade

Det første symptomet på ervervet hemofili er ofte en massiv blødning

I motsetning til klassisk hemofili, er spontan blødning i leddene svært sjelden observert i løpet av ervervet hemofili. Bløtningsblødning dominerer i AHA. Intrakraniell blødning er den farligste fordi det vanligvis ikke er mulig å stoppe den.

Ervervet hemofili - diagnose

Blodprøver utføres ved mistanke om ervervet hemofili. Faktor VIII reduseres og autoantistoffer er funnet å svekke koagulasjonsfaktor VIII-funksjonen. I tillegg kommer utvidet deltidaktivert tromboplastin (APTT). På den annen side er protrombintiden og blødningstiden normal.

Ervervet hemofili - behandling

Målet med å behandle pasienter med ervervet hemofili er å hemme blødninger og eliminere autoantistoffer

Ved ervervet hemofili, i motsetning til medfødt hemofili, administreres ikke koagulasjonsfaktorkonsentrater som inneholder faktor VIII, da dette øker produksjonen av antistoffer og kan forverre pasientens tilstand og blødning. For å stoppe blødningen brukes rekombinant faktor VIII eller et konsentrat av aktiverte protrombinkompleksfaktorer

For å fjerne autoantistoffer i blodet, brukes immundempende midler - oftest prednison og cyklofosfamid

Ervervet hemofili - prognose

Dødelighet assosiert direkte eller indirekte med blødningskomplikasjoner når 10-22 prosent

fra sår etter kirurgiske operasjoner og tannekstraksjonsprosedyrer samt omfattende og smertefulle intramuskulære hematomer

Kategori:

Kardiologi