Hårcelleleukemi (HCL) er en sjelden type kronisk lymfatisk leukemi. Det finnes ingen kur for hårcelleleukemi, men dagens behandlinger kan føre til årevis med remisjon. Hva er årsakene til og symptomene på hårcelleleukemi? Hvordan behandles det og hva er prognosen?

Hårcelleleukemi(hårcelleleukemi - HCL) er en sjelden sykdom som er en ganske "godartet" neoplastisk hyperplasi av B-linjen til lymfesystemet. Den står for 2 prosent av alle leukemier og 8 prosent av kroniske lymfoproliferative sykdommer

Hårcelleleukemi skylder navnet sitt til celler som finnes i det perifere blodet.

Dette er store lymfoide celler med en oval eller nyreformet, sjeldnere rund, kjerne, med en eller flere nukleoler, og en ciliert, tagget cytoplasma som gir dem et karakteristisk "hårete" utseende.

Basert på mikroskopisk observasjon, foreslo amerikanske forskere Robert Schrek og William J. Donnelly i 1966 at denne subtypen av leukemi skulle bli merket som "hårete celle".

Ved hårcelleleukemi akkumuleres disse "hårete cellene" (kreft B-lymfocytter) i milten og benmargen, og forstyrrer produksjonen av normale hvite blodceller, røde blodceller og blodplater.

Hårcelleleukemi: forårsaker

Som med de fleste leukemier og lymfomer, er etiologien til denne sykdommen ukjent. Så langt har ingen genetiske eller miljømessige faktorer som er ansvarlige for dens forekomst og utvikling blitt identifisert.

Den 23. januar 2003 ga American Institute of Medicine (IOM) ut en rapport med tittelen "Veterans and Agent Orange" som viste at det er en "tilstrekkelig dokumentert sammenheng" mellom ugressmiddeleksponering og den påfølgende utviklingen av kroniske lymfocytter. leukemier type B (inkludert HCL) og lymfomer generelt.

Grunnlaget for forskning i denne retningen var den dårlige helsetilstanden til mange veteraner som en gang tjenestegjorde i Vietnam, som da var i kontakt med ugressmidler.

Følgende er faktorer som kan øke sannsynligheten for å utvikle kronisk lymfatisk leukemi (KLL), inkludert hårcelleleukemi (HCL):

  • alder:middels eller eldre (økt sannsynlighet for forekomst, spesielt i høy alder
  • kjønn: menn blir syke fire ganger oftere
  • rase: hvit
  • kronisk lymfatisk leukemi eller kreft i lymfesystemet fra familiehistorie
  • personer som har slektninger som er østeuropeiske jøder

Hårcelleleukemi: symptomer

  • 85-90 prosent av pasientene har splenomegali, dvs. forstørrelse av milten, og hos 25 prosent av dem når den en veldig stor størrelse - til og med 7,5 kg!
  • ubehag i magen med en følelse av overdreven fylde og smerter i venstre hypokondrium som følge av betydelig splenomegali
  • mager og fibrotisk marg
  • blødningstendens hos omtrent 25 prosent av pasientene på grunn av trombocytopeni
  • blir lett sliten
  • gå ned i vekt
  • svimmelhet
  • vanligvis ingen medfølgende lymfadenopati - forstørrede lymfeknuter
  • tilbakevendende nøytropene infeksjoner (en hematologisk tilstand som involverer lavt antall nøytrofiler) hos 30 prosent, noen med infeksjoner forårsaket av atypiske mikroorganismer
  • hepatomegali (forstørret lever) hos 30-40 prosent av pasientene

Hårcelleleukemi: diagnose

  • perifer blodtelling med manuell utstryk:

forverring av hypokrom anemi med anisocytose og poikilocytose - hemoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • cytokjemiske tester:

95 % positiv tartrat-resistent sur fosfatasereaksjon

  • immunfenotyping:

Myelofibrose og andre lavgradige lymfomer bør inkluderes i differensialdiagnosen!

typisk: CD11c, CD25, CD103 og HC2 positive, som skiller HCL og andre kroniske lymfoproliferative sykdommer, margaspirasjon er ofte umulig - "tørr biopsi" på grunn av økt fibrose

  • trepanobiopsy:

avslører fokale eller diffuse HCL-infiltrater, hvor cellene har en karakteristisk cytoplasmatisk "halo". Diagnosen bekreftes av immunocytokjemi med anti-CD20 / DBA-44 og anti-TRAP

  • CT (computertomografi) av abdomen oppdager forstørrede lymfeknuter (15-20 prosent av pasientene)

Hårcelleleukemi: behandling

Sykdommen utvikler seg veldig sakte, noen ganger ikke i det hele tatt. Av denne grunn kan forløpet bare observeres hos noen pasienter, ofte eldre, med eller uten minimal splenomegali og cytopeni.

Hos de fleste pasienter skjer det imidlertid på et tidspunktbehovet for behandling. Behandling er nødvendig når hemoglobinkonsentrasjonen er under 6,21 mmol/l, nøytropeni under 1,0 x 109/l, trombocytopeni under 100 x 109/l, markert splenomegali, tilbakevendende infeksjoner, fremgang utover noder, autoimmune komplikasjoner, alvorlig leukemi eller en progressiv sykdom. Interessant nok øker ikke tidlig oppstart av terapi pasientens sjanser for å forlenge remisjonsperioden betydelig. Merk at det ikke finnes noen kur for hårcelleleukemi, men dagens behandlinger kan føre til remisjon i årevis.
• Støttende behandling: spesielt viktig i de tidlige stadier av behandlingen, når cytopeni øker, er å behandle infeksjonen umiddelbart. Vær spesielt oppmerksom på den økte risikoen for atypiske soppinfeksjoner

• Splenektomi (fjerning av milten) er indisert ved alvorlig splenomegali og er gunstig ved behandling av alvorlig pancytopeni hos pasienter med minimal benmarginfiltrasjon. Medikamentell behandling bør unngås i 6 måneder etter splenektomi

• Purinanaloger er generelt akseptert i førstelinjebehandling. Krever profylakse mot P. carini-infeksjoner og bestråling av blodprodukter

• Bolus deoksykomfomycin hver 1-2 uke for maksimal respons pluss to sykluser. Kreatininclearance bør kontrolleres før start. 75 prosent av dem går i fullstendig remisjon.

• Cladribine-infusjon i 7 dager gir en sammenlignbar sjanse for remisjon, men kan være mindre holdbar

• INF-alfa.

• G-CSF nyttig hos pasienter med dyp nøytropeni Behandlingen bør overvåkes med trepanobiopsi med CD20/BDA-44 og TRAP-farging

Verdt å vite

Hårcelleleukemi: prognose

Det er ingen klassifisering av alvorlighetsgraden av sykdommen. Behandlingsrespons er sannsynligvis den beste prognostiske faktoren. Økt abdominal lymfadenopati ved diagnose korrelerer med dårlig respons på førstelinjebehandling

Hårcelleleukemi lar 95 prosent av pasientene overleve i 5 år. Noen mennesker kan oppnå langvarig remisjon med moderne behandling. For andre kan forsiktig behandling for residiverende (progressiv) sykdom føre til forlenget overlevelse av god kvalitet. Hvis remisjon oppnås i mer enn 5 år, er ytterligere remisjon sannsynligvis med det samme legemidlet.

Kategori:

Onkologi