Epilepsisyndromer er faktisk forskjellige typer epilepsi, og det er ofte betydelige forskjeller mellom dem. De gjelder bl.a. øyeblikket når sykdomsutbruddet oppstår, men også arten av anfall som oppstår i et gitt epilepsisyndrom og ledsagende andre plager. Det bør også understrekes at bestemmelsen av epilepsisyndromet en gitt pasient lider av er nødvendig for å bestemme hans prognose, men også for å planlegge en passende behandling for hans epilepsi.

Epilepsisyndromerkjennetegnes av årsakene som førte til dem og alderen da pasienten utviklet sykdommen. Det bør huskes at epilepsi er en svært heterogen sykdom. Denne sykdommen kan vises hos mennesker i alle aldre, i tillegg kan symptomene til to personer med epilepsi være helt forskjellige. Epilepsi handler imidlertid ikke bare om anfall - epileptiske anfall kan også ta form av for eksempel bevisstløshet eller skjelving i enkelte deler av kroppen.

I tillegg til epileptiske anfall, kan epilepsi også være relatert til problemer som intellektuell forsinkelse. Årsakene til epilepsi kan variere fra en type til en annen, samt alderen da pasienten utviklet sykdommen. Tatt i betraktning arten av epileptiske anfall, alderen der de første symptomene på sykdommen dukket opp, EEG-avvik og andre problemer (bortsett fra epilepsi), er det mulig å skille mellom ulike epilepsisyndromer. Utvalgte epilepsisyndromer er beskrevet nedenfor, men det er et mye større antall av dem, til og med flere dusin.

Epilepsisyndromer: nattlig frontal epilepsi

Nattlig frontal epilepsi begynner vanligvis i barndommen. Navnet på enheten kommer fra det faktum at anfallene knyttet til den oppstår under søvn, så de kan forveksles med pasientens opplever mareritt. I løpet av nattlig frontal epilepsi opplever pasienten motoriske anfall, som å knytte hendene sammen eller bøye knærne. I tillegg til bevegelsesforstyrrelser kan det også være gråt, skrik eller stønn. Nattlig frontal epilepsi er en genetisk lidelse som arves på en autosom alt dominant måte

Epilepsisyndromer: epilepsiRolanda

Rolandsk epilepsi er et av de mildere epilepsisyndromene. Det begynner vanligvis hos barn mellom 3 og 13 år. Ved Rolands epilepsi er epileptiske anfall fokale, de opptrer oftest om natten og påvirker vanligvis ansiktsmuskulaturen, så pasienter kan oppleve for eksempel sikling. Disse anfallene er vanligvis milde, men det er dessverre risiko for å bli generalisert i brennvidder. Som oftest er imidlertid Rolands epilepsi mild, og anfallene kan til og med ha en tendens til å avta når barnet kommer i puberteten. I tillegg krever Rolandic epilepsi ikke alltid behandling - noen ganger er frekvensen av anfallene så sjeldne og de er så lave at det er mulig i det minste å utsette behandlingen en stund.

Epilepsisyndromer: barndomsfravær

Et annet epileptisk syndrom som oppstår hos de yngste pasientene er barndomsfravær. Sykdommen begynner vanligvis mellom 4 og 12 år. I dette syndromet består epileptiske anfall av tilbakevendende og plutselige anfall av bevisstløshet som varer i flere dusin sekunder, som kan være ledsaget av for eksempel tyggebevegelser eller øyeblink. Barnefraværsanfall er et epileptisk syndrom med god prognose, fordi hyppigheten av anfall vanligvis avtar betydelig etter hvert som barnet blir eldre

Epilepsi - se hvordan du gjenkjenner det

Dravet syndrom (alvorlig infantil myoklonisk epilepsi)

Dravet syndrom tilhører gruppen medikamentresistent epilepsi. Sykdommen starter tidlig, da de første symptomene på Dravets syndrom vanligvis oppstår i løpet av det første året av et barns liv. Det første anfallet i dette syndromet (vanligvis i form av et generalisert tonisk-klonisk anfall) oppstår i de fleste tilfeller når barnet har feber. Myoklon epilepsi hos spedbarn er alvorlig, inkl. på grunn av at anfallene som oppstår i den har en ganske stor tendens til å bli langvarig og bli epileptiske. Når et barn vokser opp, blir tilstanden mer alvorlig: andre typer anfall utvikles over tid, som absences, fokale anfall og myokloniske anfall. Det er mange andre problemer forbundet med Dravet syndrom, i tillegg til epileptiske anfall, som:

  • sensoriske integreringsforstyrrelser
  • økt infeksjonsrate
  • Autistic Behavior Spectrum Disorder
  • søvnforstyrrelse
  • vekst og ernæringsforstyrrelser

Epilepsisyndromer: West syndrom

West syndrom utvikler seg oftest hos barn i alderen 3 til 12 måneder og er assosiert med tre problemer: epileptiske anfall, intellektuell retardasjon og en karakteristisk EEG-avvik som kalles hypsarrhythmia. Sykdommen er klassifisert som ganske alvorlig epilepsi på grunn av det faktum at den er assosiert med tendensen til utseendet av epileptiske anfall ikke bare i barndommen, men også senere i livet. Et annet problem er at en pasient med West syndrom kan forvandle seg til et annet epilepsisyndrom, som er Lennox-Gastaut syndrom.

Epilepsisyndromer: Lennox-Gastaut syndrom

Vanligvis begynner Lennox-Gastaut syndrom hos barn mellom to og seks år. Barn kan oppleve mange forskjellige typer anfall i løpet av sykdommen, vanligvis inkludert toniske og myokloniske anfall. Dessverre er ikke anfall det eneste problemet i løpet av denne enheten - barn med Lennox-Gastaut syndrom lider ofte av intellektuell retardasjon. Prognosen for Lennox-Gastaut syndrom er ganske dårlig, da tilstanden ofte ikke responderer på behandling med antiepileptika

Epilepsisyndromer: juvenil myoklonisk epilepsi

Juvenil myoklonisk epilepsi utvikler seg vanligvis i aldersgruppen 8 til 20 år. Som navnet antyder, er myokloniske anfall mest typiske og oppstår vanligvis kort tid etter oppvåkning. Andre anfall ved juvenil myoklonisk epilepsi er absence-anfall og tonisk-kloniske anfall. Tilstanden er assosiert med en livslang anfallstendens, men er generelt sett en form for epilepsi der det er stor sjanse for at farmakoterapi vil forhindre at symptomer utvikler seg

Epilepsisyndromer: Ohtahar syndrom

En av de mer alvorlige formene for barneepilepsi er Ohtahars syndrom. Symptomer på sykdommen vises veldig tidlig, selv i de første dagene eller de første ukene av et barns liv. Anfallene ved Ohtahar syndrom har oftest form av toniske anfall. Prognosen for pasienter er ganske ugunstig - opptil halvparten av barna med denne enheten dør før de fyller ett år. I sin tur er det hos de resterende pasientene vanligvis en betydelig intellektuell forsinkelse, og ofte eksisterer cerebral parese samtidig med Ohtahars syndrom. Et annet problem med dette epilepsisyndromet er at det ikke er det for øyeblikketdet finnes effektive metoder for å behandle ham.

Epilepsisyndromer: Rasmussen syndrom

Rasmussens syndrom er en ganske mystisk sykdom, for tiden behandlet som en av de autoimmune sykdommene. Sykdommer observeres hos barn under 10 år. Rasmussens syndrom begynner med epileptiske anfall, som vanligvis er komplekse fokale anfall, men noen pasienter opplever først tonisk-kloniske anfall. Andre abnormiteter hos barn med denne tilstanden som dukker opp til forskjellige tider fra det første epileptiske anfallet er hemiplegi og evnen til å oppdage hjernebetennelse på bildediagnostikk, og kognitiv svikt

Epilepsisyndromer: Panayiotopoulos syndrom

En annen form for epilepsi i barndommen er Panayiotopoulos syndrom. Barn mellom 3 og 6 år lider oftest av denne enheten. I løpet av syndromet tar de nye lidelsene form av autonome partielle anfall, bl.a. en oppsving i hjerterytmen eller en plutselig blekhet. Panayiotopoulos-anfall oppstår oftest under søvn. Dette syndromet er klassifisert som epileptiske syndromer med god prognose: opptil 25 % av alle pasienter med denne enheten opplever kun ett anfall. Hos andre pasienter går sykdommen som regel over med alderen, vanligvis før pasienten er 13 år.

Epilepsisyndromer: progressiv myoklonisk epilepsi

Progressiv myoklon epilepsi er egentlig ikke ett epileptisk syndrom, men en gruppe av flere forskjellige sykdommer. Deres karakteristiske trekk er myokloniske anfall og medfølgende demens av ulike slag. Gruppen av progressiv myoklonisk epilepsi inkluderer:

  • MERRF-team
  • Unverricht-Lundborg sykdom
  • Lafors sykdom

Kategori:

Neurology