- West-syndrom: forårsaker
- West syndrom: symptomer
- West syndrom: diagnostikk
- West syndrom: behandling
- West syndrom: prognose
West syndrom er et epilepsisyndrom som er karakteristisk for barndomsbefolkningen. Wests syndrom som barneepilepsi er en ganske alvorlig sykdom, som skyldes bl.a fra det faktum at det kan føre til betydelig intellektuell forsinkelse. Risikoen for mental dysfunksjon øker jo senere behandlingen av Wests syndrom startes – så hva er symptomene på denne sykdommen og hva bør få foreldre til å oppsøke en nevrolog?
West syndromer en av typene barneepilepsi. Navnet på denne enheten kommer fra forfatteren av den første beskrivelsen av den, publisert i 1841 i Lancet - William James West.
I sin publikasjon beskrev en engelsk lege et tilfelle av en pasient som sto ham veldig nær - denne beskrivelsen gjaldt sønnen til W.J. Vesta.
Ifølge statistikk forekommer West syndrom hos 1 av 3500 barn, gutter lider av denne sykdommen litt oftere. Sykdommen begynner vanligvis mellom tre og tolv måneders alder
West-syndrom: forårsaker
Alle forhold assosiert med organiske endringer i hjernen kan faktisk føre til West syndrom - patologier av denne typen kan oppstå i prenatale perioden, så vel som i perinatalperioden, eller på forskjellige tidspunkter etter fødselen av et barn . De vanligste lidelsene som er assosiert med West syndrom er:
- hydrocephalus
- mikrocefali
- polymikrogyria
- Sturge-Weber syndrom
- tuberøs sklerose
- medfødte infeksjoner (f.eks. cytomegalovirus)
- hypoksisk iskemisk encefalopati
- intrakranielle blødninger
- hjernehinnebetennelse og dens konsekvenser
- lønnesirupsykdom
- fenylketonuri
- Downs syndrom
- mitokondrielle encefalopatier
- misdannelser i hjernekar
- hodeskader
Selv om et barn lider av noen av sykdommene nevnt ovenfor, er det ikke alltid mulig å finne ut hvorfor en liten pasient utvikler epileptiske anfall.
Forskernes hypoteser fokuserer for tiden hovedsakelig på forstyrrelser i antall nevrotransmittere - nevrotransmitteren GABA tiltrekker seg mest oppmerksomhet. Andre teorier gjelder et av hormonene, nemlig hypothalamus kortikoliberin(CRH).
Det er mulig at produksjonen av dette stoffet i store mengder kan føre til forstyrrelser i hjernens elektriske aktivitet og relaterte epileptiske anfall
Noen ganger er barnet ikke i stand til å oppdage feil hjernen, og den lider fortsatt av West Syndrome. I slike situasjoner omtales sykdommen som idiopatisk. Faktisk er det ganske ofte umulig å fastslå årsakene til Wests syndrom - opptil 30 % av pasientene med denne sykdommen er diagnostisert med den idiopatiske formen av dette syndromet.
West syndrom: symptomer
De mest karakteristiske for West syndrom erfleksjon epileptiske anfall . Under et slikt anfall oppstår det en plutselig, generalisert sammentrekning av bøyemusklene
- Epilepsisymptomer hos barn og voksne. Hvordan gjenkjenne epilepsi?
Effekten av en slik situasjon er at hos et barn som ligger på ryggen bøyes hodet, sammen med overkroppen, fremover. Det er også merkbar bøyning av underekstremitetene til kroppen, mens barnets overekstremiteter oftest kastes fremover
Kjennetegnet på anfallene som dukker opp hos et barn med West syndrom er at de vanligvis oppstår i serier. Oftest oppstår anfallene når barnet våkner eller sovner
Ved Wests syndrom er problemet imidlertid ikke bare epileptiske anfall - anfall kan være ledsaget eller etterfulgt av slike plager som:
- bevissthetsforstyrrelse
- sikler
- oppkast
- spyling
- psykomotorisk rastløshet
- betydelig økning i svetting
Et annet problem er karakteristisk for Wests lag. Nemlig ganske ofte (spesielt i tilfelle mangel på behandling eller svikt i implementeringen) kan barnets psykomotoriske utvikling hemmes.
West syndrom: diagnostikk
Det viktigste ved mistanke om Wests syndrom hos et barn er en elektroencefalografisk undersøkelse (EEG). Den mest gunstige situasjonen er når denne testen utføres både mens barnet er våkent og når barnet sover.
Et avvik i EEG, karakteristisk for West syndrom, er en hypsaritmisk registrering (dvs. en der, i tillegg til uregelmessigheten i registreringen av hjernebølgeaktivitet, mange skarpe bølger, noen ganger referert til som pigger) er
Ved diagnostisering av West syndrom kan mange andre tester også utføres for å finne patologien som er ansvarlig for sykdommen
For dette formålet kan utføresavbildningstester, som magnetisk resonanstomografi eller computertomografi av hodet - disse testene er svært viktige fordi, ifølge statistikk, har selv 8 av 10 barn med West syndrom merkbare avvik i nevroimaging-tester.
Laboratorietester som blodtelling, urinprøver eller analyse av cerebrospinalvæsken som samles opp under punktering, brukes også
West syndrom: behandling
Behandling av Wests syndrom er hovedsakelig basert på farmakoterapi. Behandlingen bør iverksettes så snart som mulig, fordi jo større forsinkelsen er mellom sykdomsutbruddet og starten av behandlingen, desto større er risikoen for at barnet vil oppleve en psykomotorisk forsinkelse.
- Behandling av epilepsi: medikamentell behandling, kirurgi og bivirkninger
Legemidler som vigabatrin og syntetiske kortikotropinderivater (ACTH) er de mest brukte i behandlingen av West syndrom. Andre preparater, som derivater av valproinsyre, legemidler fra benzodiazepingruppen eller lamotrigin, brukes sjeldnere
Sjelden brukt, men et av behandlings alternativene for Wests syndrom, er epilepsikirurgi.
En annen effekt som kan være effektiv hos barn med West syndrom er bruken av en ketogen diett (høy fett- og proteinrestriksjon).
- Ketogenisk diett (lavkarbohydratdiett)
Det er faktisk bevis for at det ketogene kostholdet kan ha gunstige effekter i denne barneepilepsien, men det bør kun introduseres etter konsultasjon med lege og kun etter å ha innhentet hans samtykke.
Andre behandlinger for epilepsi:
- Stimulering av vagusnerven ved behandling av epilepsi
- Telemedisin i behandling av epilepsi
West syndrom: prognose
Ved Wests syndrom er prognosen ganske dårlig. Statistisk sett dør omtrent 5 % av barna før de fyller fem år.
En rekke problemer kan oppstå hos overlevende barn. Til og med 90 % av dem opplever kognitiv svikt, mens betydelig mental retardasjon kan finnes hos opptil 70 % av pasientene
Psykiske lidelser i form av autistisk atferd eller overdreven psykomotorisk aktivitet er også vanlig. Et annet problem med West syndrom er at hos en betydelig andel (selv 6 av 10) av pasientene vil epileptiske anfall også oppstå i voksenlivet
Nesten halvparten av pasientene konverterer Wests syndrom til en annen type barndoms epilepsisyndrom, som er;
- Lennox-Gastaut syndrom
Et ganske interessant fenomen, selv om det fortsatt er uforståelig for medisin, er at barn med idiopatisk West-syndrom har bedre prognose enn de som har fått diagnosen en eller annen patologi relatert til strukturene i nervesystemet.
Mer informasjon om pakker til barn:
- Epilepsisyndromer
- Barneepilepsi med fravær (pyknolepsi, Friedman syndrom)
- Rolands epilepsi
Hva mer trenger jeg å vite om epilepsi?
- EPILEPS - hva du skal gjøre og hvordan du kan hjelpe pasienten
- Anfall: typer
- Status epilepticus: årsaker, symptomer, behandling
- Psykogene pseudo-epileptiske anfall