Binyrebarksvikt er en sykdom som utvikler seg som følge av mangel på utskillelse av binyrebarkhormoner - glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider og binyreandrogener. hva er årsakene til og symptomene på binyrebarksvikt? Hvordan går behandlingen?

Binyrebarksviktkan være primær - da blir binyrene skadet, eller sekundært, når hypothalamus eller hypofysen er skadet. Avhengig av type sykdomsprosess, kan den være akutt eller kronisk. Det er en potensielt dødelig sykdom som kan vise seg på ulike måter. Det er sannsynligvis mistenkt hos personer med generell svakhet, mangel på appetitt og vekttap, uforklarlig synkope, hypotensjon, hyponatremi, hyperkalemi og hypoglykemi. Pasientgruppen er dominert av kvinner, diagnostisert dobbelt så ofte som hos menn. Gjennomsnittlig debutalder er rundt 40 år.

Hypoadrenokortisisme: årsaker

Årsakene til primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom) er oftest den autoimmune prosessen som ødelegger cortex av denne kjertelen - blodserumet til pasienter viser ofte antistoffer mot binyrebarkens antigener

Andre årsaker til primær binyrebarksvikt inkluderer bakteriell (f.eks. tuberkulose), viral (f.eks. HIV, cytomegali), soppinfeksjoner, neoplasmer eller neoplastiske metastaser, forgiftning, binyreblødning eller hemokromatose. Svært sjelden er årsaken til hypoadrenokortisisme medfødte eller ervervede steroidbiosynteseforstyrrelser.

Det er verdt å vite at primær binyrebarksvikt også kan være en av komorbiditetene ved multikjertel autoimmunt syndrom type II. I tillegg til primær binyrebarksvikt er det også en autoimmun sykdom i skjoldbruskkjertelen (oftest Hashimotos sykdom) og/eller diabetes type 1.

Sekundær binyrebarksvikt oppstår når hypothalamus eller kjertelhypofysen er skadet av inflammatoriske, degenerative, neoplastiske prosesser, blødninger eller traumer. Det kan også være et resultat av langtidsbehandling med kortikosteroider

Les også: Feokromocytom - binyrekreft

Binyrebarksvikt: symptomer

Kliniske symptomer oppstår vanligvis hos pasienter hvor 90 % av cortex i begge binyrene er ødelagt. Avhengig av varighet og alvorlighetsgrad av binyrebarksvikt, kan ulike symptomer på sykdommen oppstå - fra et fullstendig asymptomatisk forløp hos pasienter som ikke er utsatt for økt fysisk eller psykisk stress, gjennom svekkelse av muskelstyrken, til binyrekriser, som kan forårsake koma.

Primær binyrebarksvikt(Addisons sykdom) viser seg ved muskelsvakhet, mørk hud og slimete misfarging, vekttap, oppkast og diaré, dehydrering, lavt blodtrykk, blodtrykk. I tillegg kan impotens, infertilitet og menstruasjonsforstyrrelser og tap av kjønnshår forekomme hos kvinner. Ved fremskreden sykdom er det også mulig å oppleve mentale endringer med nedbremsing, mental treghet, noen ganger også med akutte psykoser. Laboratorietester viser hyponatremi, hyperkalemi, hyperkalsemi, svært lave kortisolnivåer, lymfocytose og eosinofili. Du kan av og til oppleve hypoglykemi.

Sekundær binyrebarkinsuffisienshar et mildere forløp enn primær binyrebarksvikt. Det er også sjelden forbundet med binyrekrise. Det er preget av tilstedeværelsen av blek porselenshud, ikke-misfargede brystvorter og svært dårlig pigmentering i vulva- og rektalområdet. Ofte har pasienter symptomer på mangel eller fravær av andre trofiske hormoner som TSH (det er symptomer på sekundær hypotyreose) eller FSH og LH (symptomer på sekundær hypogonadisme)Binyrekriseer preget av tilstedeværelsen av sirkulasjonssjokk med et betydelig blodtrykksfall, dehydrering og oliguri. I tillegg kan det være symptomer på pseudoperitonitt, oppkast, diaré og feber av ukjent etiologi. Hypoglykemi og metabolsk acidose finnes i blodserumet

Les også: Hva er årsakene til og symptomene på nyresvikt?

Binyrebarksvikt: forskning

Praktiske blodkortisolnivåer hos pasienter med binyrebarksvikt er vanligvis lave, men kan holde seg innenfor normalområdet, mens det hos pasienter uten binyrebarkinsuffisiens, men med annen alvorlig sykdom, kan være svært lavt. Derfor bør ikke bestemmelse av kortisolnivåer brukes som grunnlag for å bekrefte eller utelukke diagnosen kortikal insuffisiensbinyrene.

ACTH-stimuleringstesten brukes til diagnostikk. For dette formål bestemmes serumkortisolkonsentrasjonen før og 60 minutter etter administrering av 0,25 mg ACTH. Ved primær binyrebarkinsuffisiens reduseres baseline-kortisolnivået eller ved den nedre grensen av normalområdet. Kortisolnivået øker ikke etter ACTH-administrasjon. Ved sekundær binyrebarksvikt øker konsentrasjonen av kortisol etter administrasjon av ACTH. Det bør imidlertid huskes at langvarig sekundær binyrebarkinsuffisiens på grunn av nedsatt ACTH-sekresjon hos disse pasientene fører til binyrebark-atrofi, og dermed - mangel på kortisolsyntese og sekresjon.

Datatomografi og MR av binyrene kan indikere tilstedeværelse av neoplastiske metastaser

Du kan også måle konsentrasjonen av ACTH i blodserumet. Ved primær binyrebarksvikt økes konsentrasjonen av ACTH betydelig, mens den i sekundære former reduseres eller ved nedre grense av normalen

I tillegg brukes immunologiske tester for å oppdage spesifikke anti-binyre-antistoffer og bildediagnostikk. Røntgen, CT og ultralyd av bukhulen kan avdekke forkalkninger i binyreprojeksjonen etter tuberkulose eller binyremykose

I tilfeller av sekundær binyrebarksvikt er røntgen, MR og CT-skanning av den tyrkiske salen viktig for å oppdage neoplasmer eller andre destruktive prosesser i dette området.

Les også: Kronisk nyresykdom (CKD) - Årsaker og komplikasjoner

Adrenal insuffisiens: differensiering

Differensialdiagnose inkluderer diaré av ulik opprinnelse, myasthenia gravis, myopati i forløpet av hypertyreose og kronisk nefritt. Andre årsaker til hyponatremi, hyperkalemi, hypoglykemi, hypotoni og vekttap bør også vurderes, samt adrenal gynekologisk syndrom hos små barn

Binyrebarksvikt: behandling

Behandling av binyrebarksvikt består i å supplere mangelen på glukokortikosteroider og mineralokortikosteroider. For dette formålet administreres kortison eller prednison og fludrokortison. Det bør huskes om en 2-3 ganger økning i steroiddoser hos pasienter som er utsatt for skader og infeksjoner eller som utfører økt fysisk eller mental anstrengelse. Generelt er androgenerstatningsterapi ikke nødvendig hos kvinner. Ytterligere behandling avhenger av årsaken til sykdommen

For behandling av binyrekrise forårsaket av mangelsteroider, 100 mg hydrokortison brukes intravenøst ​​hver 4.-6. time eller tilsvarende mengde syntetiske glukokortikosteroidpreparater (prednison, metylprednisolon, betametason, deksametason). I tillegg bør pasienten gis 0,9 % NaCl-løsning og 5 % glukoseløsning i den mengden som er nødvendig for å kompensere for eksisterende forstyrrelser i natrium- og vannbalansen. Det er verdt å huske at det totale volumet av de administrerte løsningene avhenger av det sentrale venetrykket og blodsukkernivået

Kategori:

Helse