Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en kronisk sykdom av ukjent årsak, som fører til kolestase. Hva er symptomene på primær skleroserende kolangitt og hvordan behandles det?

Primær sklerotisk kolangitt ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) er en kronisk sykdom med ukjent etiologi. Det antas å være forårsaket av en immunmekanisme.

Forekomsten av PSC er omtrent 1 til 5 per 100 000 mennesker per år, oftere hos menn enn hos kvinner, og den høyeste forekomsten er mellom 30 og 50 år.

Dette kan indikeres av assosiasjonen av PSC med ulcerøs kolitt, tilstedeværelsen av noen alleler i HLA-DR-systemet og antistoffer mot cytoplasmaet til nøytrofiler med perinukleær lokalisering (p-ANCA). Primær skleroserende kolangitt er preget av progressiv fibrose og ødeleggelse av ulike størrelser av ekstrahepatiske og intrahepatiske galleveier, noe som fører til vekslende innsnevring og dilatasjon, og følgelig kolestase.

Primær skleroserende kolangitt: symptomer

Sykdommens begynnelse er vanligvis asymptomatisk, og diagnosen er tilfeldig, basert på laboratorietester - i dette tilfellet kronisk forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase og GGTP. Hos noen pasienter er plutselige symptomer mulig. De er assosiert med utvikling av akutt kolangitt forårsaket av infeksjon, som er en komplikasjon av asymptomatisk biliær obstruksjon. Pasienter klager da over feber, ømhet i øvre høyre kvadrant av buken, og noen ganger også gulsott.

Senere i sykdommen er det en følelse av progressiv tretthet, kløe i huden, kronisk gulsott, lite karakteristiske epigastriske smerter eller vekttap. Utviklingen av levercirrhose er konsekvensen av det progressive tapet av gallegangen som et resultat av den inflammatoriske prosessen. I sluttstadiet av sykdommen kan det utvikles intraepitelial neoplasma i gallegangene, som går foran utviklingen av galleveisepitelkreft. Risikoen for å utvikle denne kreften er 10-15 %, og gjennomsnittlig tid fra diagnose til malignitet er 5 år

Det er spesielt viktig at duNesten 3/4 av pasientene har sameksistens av ulcerøs kolitt, og andre medfølgende sykdommer kan være retroperitoneal fibrose, immunsviktsyndrom og pankreatitt

PSC: diagnose og differensiering

For det første foreslås det å utføre en ultralydundersøkelse av leveren, som brukes til å differensiere typen gulsott og bestemme dens anatomiske grunnlag. Undersøkelsen viser utvidede og/eller uekspanderte galleganger, hovedsakelig intrahepatiske med fortykkede vegger

Diagnosen PSC stilles på grunnlag av det kliniske bildet samt bildediagnostikk og laboratorietester

Viss diagnose er mulig med endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) eller magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP), som viser vekslende strikturer og utvidelser av galleveiene. I tillegg kan MRCP vise fortykning av gallegangens vegger. Begge testene muliggjør differensiering av endringer relatert til forløpet av obstruktiv kolangitt - gallecyster. Oftest er det en cyste i den vanlige gallegangen eller Carolis sykdom, dvs. segmentelle forlengelser av gallegangene (de såk alte pseudocystene), ofte fylt med galleavleiringer Økt aktivitet av GGTP og alkalisk fosfatase er karakteristisk i laboratorietester. De fleste pasienter har også ANCA-antistoffer mot det nøytrofile cytoplasmaet, som viser perinukleær fluorescens (p-ANCA) eller atypisk (x-ANCA) fluorescens. I tillegg mikroskopisk undersøkelse av leverbiopsien (materiale samlet inn under biopsien), som viser fibrose rundt kanalen. biliær, inflammatorisk infiltrasjon i portalrommene og galleproliferasjon

PSC: behandling og prognose

Vær oppmerksom på at farmakologisk behandling av PSC vanligvis er utilfredsstillende. Bruken av ursodeoksykolsyre bidrar til å forbedre den kliniske tilstanden til pasienten og normalisere laboratorieparametrene for kolestase. Det reduserer også risikoen for å utvikle kreft i galleepitelet.Antibiotika brukes når en galleveisinfeksjon oppstår.

Biliær obstruksjon kan noen ganger behandles med kirurgiske bypass-anastomoser eller endoskopisk innsetting av stenter. Det bør imidlertid tas i betraktning at slike prosedyrer kan begrense muligheten for at en levertransplantasjon blir vellykket, som er den eneste kuren. Gjennomsnittlig overlevelsestid for en pasient som ikke har fått en levertransplantasjon er ca. 10-20 år.

Kategori:

Gastrologi