Hemolyse er nedbrytning av røde blodlegemer under påvirkning av ulike faktorer, og frigjør hemoglobin til blodplasmaet. Hemolyse kan oppstå av en rekke årsaker, og når den er alvorlig, fører den til hemolytisk anemi. Hva er årsakene til hemolyse? Hvordan kommer det til uttrykk? Hvordan kan vi diagnostisere og behandle det?

Hemolysekan oppstå som følge av medfødte eller ervervede lidelser. Medfødte årsaker er hovedsakelig feil i strukturen til erytrocytter, som fører til for tidlig nedbrytning. Slike defekter inkluderer for eksempel medfødt sfærocytose eller ovalocytose, som er defekter i erytrocyttcellemembranen, enzymopatier som glukose-6-fosfatdehydrogenase eller pyruvatkinase-mangel, samt defekter i strukturen eller antall hemoglobinkjeder, hemoglobinopatier, i. og talassemi, henholdsvis

I tillegg til årsakene til hemolyse, som er medfødte årsaker, kan hemolyse også være forårsaket av nattlig paroksysmal hemoglobinuri, som er en annen intracellulær faktor som induserer hemolyse.

Hemolyse skjer oftere på grunn av ekstracellulære faktorer, dvs. faktorer som ikke er relatert til strukturen eller funksjonen til erytrocytter. Disse inkluderer immunologiske faktorer - autoimmune eller kroppens reaksjoner etter transfusjon av blod som er uforenlig med mottakerens blod. I tillegg kan for eksempel kjemikalier, bakterielle eller parasittiske infeksjoner, eller hard trening bidra til hemolyse.

En svært vanlig årsak til hemolyse er hypersplenisme, dvs. økt ødeleggelse av røde blodlegemer av den hyppigst forstørrede milten. Derfor vil hemolyse i denne mekanismen være forårsaket av sykdommer som forårsaker forstørrelse av milten og dermed intensivering av dens aktivitet. Noen legemidler, som ribavirin, kan bryte ned røde blodlegemer. Hemolyse kan også oppstå som følge av skade på røde blodlegemer av mekaniske faktorer, slik som kunstige hjerteklaffer.

Klassifisering av hemolyse

Hemolyse kan være intra- eller ekstravaskulær. Deretter brytes blodcellene ned henholdsvis i karets lumen eller utenfor det, i retikuloendotelsystemet

Intravaskulær hemolyse kan oppstå som følge av: en post-transfusjonsreaksjon, massive brannskader, de nevnte nattligeparoksysmal hemoglobinuri, fysisk traume, ulike infeksjoner og som følge av mikroangiopati

Ekstravaskulær hemolyse kan oppstå gjennom immunmekanismer, hemoglobinopati, røde blodlegemedefekter (for eksempel medfødt sfærocytose), hypersplenisme eller ved en rekke leversykdommer.

Hemolyse - hvordan kan den manifestere seg?

Hemolyse kan manifestere seg som hyperbilurubinemi ettersom bilirubin frigjøres fra de råtnende røde blodcellene, som i høye konsentrasjoner i blodet vil resultere i gulsott

Som følge av nedbrytningen av erytrocytter, avtar mengden i blodbanen, noe som signaliserer til benmargen at det er nødvendig å øke produksjonen av røde blodlegemer. Derfor vil vi i laboratorietester se en økning i prosentandelen retikulocytter, det vil si umodne former for erytrocytter som prøver å "fylle ut hullene" i periferien. I tillegg er det mulig å påvise hemoglobinuri og hemosiderinuri samt en reduksjon i konsentrasjonen av fritt haptoglobin

Hvis hemolysen er så alvorlig at den fører til hemolytisk anemi, kan pasienten ha symptomer som er typiske for anemi, som blek hud, svakhet, nedsatt treningstoleranse og takykardi. I tillegg vil den nevnte gulsott og splenomegali dukke opp.

Noen ganger oppstår akutt anemi i form av en hemolytisk krise, som til og med kan føre til akutt nyresvikt. Det bør også nevnes at hemolyse på grunn av medfødte årsaker viser seg allerede hos de yngste pasientene, andre kan dukke opp først i senere alder. Varigheten og alvorlighetsgraden av hemolyse er også viktig

Langvarig, lavintensiv hemolyse vil tillate kroppen å gradvis tilpasse seg ugunstige forhold, derfor vil symptomene ikke vises umiddelbart. Det er annerledes ved plutselig eller svært alvorlig hemolyse, som vil gi akutte symptomer

I tillegg kan spesifikke årsaker til hemolyse ha symptomer som er typiske for dem, som jeg vil prøve å kort beskrive nedenfor:

  • medfødt sfærocytose - kan være ledsaget av arvelige beinutviklingsforstyrrelser og galleblærestein
  • glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel - akutte hemolyseanfall, som vanligvis forekommer hos menn, forårsaket av ulike faktorer, for eksempel medikamenter (klorokin, doksorubicin, høye doser vitamin C), visse matvarer, infeksjoner eller stress
  • talassemi - hemolyse oppstår vanligvis i det første leveåret og er ofte ledsaget av splenomegali
  • sigdcelleanemi - alvorlige symptomer som gulsott, gulsottstein,vekst- og utviklingshemming, forstørrelse av hjertet, perifer tetthet, sårdannelse rundt anklene, men den tidligste og vanligste forekomsten er alvorlige tilbakevendende smerter i hender og føtter
  • paroksysmal forkjølelse hemoglobinuri - symptomer vises vanligvis minutter eller timer etter eksponering for kulde, og inkluderer rygg-, ben- og magesmerter, frysninger og feber, samt rød eller rødbrun urin

Hemolyse - hvordan diagnostiseres det?

I hemolyse kan det noen ganger oppstå typiske, tidligere nevnte kliniske symptomer, noe som kan føre til en passende diagnose. I tillegg er laboratorietester nyttige, der man i tillegg til anemi, hyperbilirubinemi og mulig økning i melkesyrekonsentrasjon kan påvise avvik som er typiske for spesifikke sykdommer, som ser ut til å være for detaljerte til å diskuteres her.

I tillegg kan en generell urinprøve under intravaskulær hemolyse avsløre hemoglobinuri og mørkfarget urin. Benmargsundersøkelse og ultralyd av bukhulen er også nyttig

Hemolyse - behandlingsmetoder

Generelle anbefalinger for behandling av hemolyse, uavhengig av årsak, er basert på behandling av den underliggende sykdommen ved sekundær hemolyse, og ved kronisk primær hemolyse kan folsyre og, svært sjelden, jern brukes som en adjunkt. Konsentrat av røde blodlegemer infunderes kun hvis det er alvorlig anemi

Det finnes også spesifikke behandlinger for hver årsak til hemolyse. Ved paroksysmal kald hemoglobinuri er det vanligvis nok å unngå eksponering for kulde, noen ganger kan glukokortikosteroider brukes som et tillegg. Thalassemia behandles med vitamin C og sink, og autoimmune årsaker forsøkes vanligvis behandlet med immundempende behandlinger

Kategori:

Annet