Sarcoidose, eller Besnier-Boeck-Schaumanns sykdom, er en autoimmun sykdom som rammer praktisk t alt hele kroppen, og rammer først og fremst unge mennesker. Symptomene på sarkoidose forveksles ofte med tuberkulose eller annen luftveissykdom. Så langt er det ikke identifisert noen sikker årsak til sarkoidose, selv om det er mange hypoteser om dette. Viktigere er at sarkoidose ikke er en infeksjonssykdom, så du kan ikke fange den.

Sarcoidosis(Besnier-Boeck-Schaumanns sykdom, latinsarkoidose ) erautoimmun sykdom (autoimmun sykdom). Immunsystemet, som er vant til å ødelegge inntrengere som kommer inn i kroppen, blir plutselig for aktivt hos noen mennesker

I de indre organene dannesgranulomer , dvs. små inflammatoriske klumper, som i motsetning til tuberkulose er ikke-keratiniserende granulomer. Granulomer dannes fra inflammatoriske celler som lymfocytter og makrofager

Selv om sarkoidose kan påvirke alle organer, er den oftest funnet i lungene og lymfeknuter, først og fremst i mediastinum. Dette er grunnen til at sarkoidose er inkludert iinterstitiell lungesykdom . Dette betyr at det produserer heterogene, diffuse endringer i lungene, som fører tilsvekket gassutveksling

Sarcoidose - hvem blir oftest syk?

Sarcoidose regnes som en sykdom primært hos unge mennesker, hovedsakelig itredje tiår av livet (20-30 år) . Hos kvinner er den andre toppen i forekomsten mellom50. og 60 år .

Selv om det ikke er noen sikker kjønnsovervekt, antas sarkoidose å være litt mer vanlig hoskvinner .

Det har også blitt observert at sarkoidose er funnet ganske ofte hos mennesker iskandinaviske land , og atsvart raseblir syk rundt ti ganger oftere enn resten av befolkningen.

Sarkoidose - symptomer

Sarkoidose i det første forløpet har ofte ingen symptomer . Men etter hvert som sykdommen utvikler seg, er de vanligste symptomene lymfadenopati, dvs. generalisert forstørrelse av lymfeknutene.

Ofte ved sarkoidose vises følgende:

  • vekttap
  • hoste
  • nattesvette
  • føler seg uvel
  • generell svakhet

Dette er uspesifikke symptomer, som forekommer selv hos rundt 30 prosent av pasientene, så når de dukker opp, er vi sjelden fokusert på en spesifikk sykdom, dessuten er slike plager kjent fra obduksjon for praktisk t alt oss alle og oppstå ved langvarig stress eller utmattelse

Symptomer som er mer typiske for sarkoidose, er hovedsakelig assosiert med det berørte organet. Derfor kan vi blant annet observere:

  • kortpustethet, hoste, retrosternale brystsmerter eller ubehag
  • muskel- og leddsmerter
  • leverforstørrelse og/eller miltforstørrelse (hepato- og/eller splenomegali)
  • forstørrede lymfeknuter som er mobile og smertefrie
  • ved hjerteinvolvering arytmier, symptomer på sirkulasjonssvikt
  • tørre øyne eller synsforstyrrelser
  • forstyrrelser i sentralnervesystemet, spesielt lammelser av kranienervene, hovedsakelig av ansiktsnervene (såk alt neurosarkoidose)
  • hudlesjoner av ulike typer og alvorlighetsgrad, for eksempel nodulær sarkoid, angiolupoid (vaskulær lesjon, hovedsakelig hos kvinner, hovedsakelig lokalisert på nesen), sarkoid, nodulær, disseminert og ringformet; lesjoner etterlater vanligvis arr på overflaten av huden
  • beinsymptomer, også kjent som Jünglings syndrom
  • forstørrelse av parotis kjertel på én eller begge sider
  • symptomer på hyperkalsemi, dvs. forhøyede nivåer av kalsium i blodet som ofte følger med sarkoidose, slik som polyuri, nefrolithiasis og gallestein, muskelsvakhet, søvnighet, hodepine, kvalme, oppkast, tap av matlyst, pankreatitt, sykdom og duodenalsår, arytmier eller hypertensjon

Sarcoidose - hvordan stille en nøyaktig diagnose?

Siden sarkoidose kan påvirke ethvert organ, kan mange abnormiteter ofte observeres i ulike tilleggstester. Til syvende og sist bestemmes imidlertid diagnosen sarkoidose ved histopatologisk undersøkelse av en prøve av de endrede organene, oftest fra lymfeknuter, lungeparenkym, øyets konjunktiva, lever, nyrer eller hud

I tillegg brukes følgende tester for diagnostisering av sarkoidose:

  • laboratorietester som kan vise

- lett anemi - leukopeni - hyperkalsemi - hyperkalsiuri - økt angiotensinkonverterende enzymaktivitet i blodet - hyperergammaglobulinemi

  • bildebehandlingstester:

Røntgen av buretthorax - basert på røntgenbildet kan sarkoidose klassifiseres i fem stadier, mer presist:

- stadium 0 - røntgenbildet av brystet er norm alt - stadium I - forstørrelse av lymfeknutene i hulrommene og/eller mediastinum, ingen synlige endringer i lungeparenkymet - stadium II - liten nodulær spredning i lungeparenkym medfølgende forstørrede noder lymfatisk - stadium III - liten nodulær spredning i parenkym, ingen forstørrelse av lymfeknuter - stadium IV - lungeparenkym fibrose og emfysemforandringer ("honeycomb"-bilde)

datatomografi av brystet:

- liten nodulær spredning i lungeparenkymet - forstørrede lymfeknuter i hilals og mediastinum

magnetisk resonansavbildning - oftest nyttig for å vurdere involvering av andre organer, hovedsakelig sentralnervesystemet og hjertet, ultralyd av bukhulen for å vurdere lever, milt og urinveier

  • EKG for å vurdere mulige arytmier
  • oftalmologisk undersøkelse skal utføres på hver pasient
  • undersøkelse av cerebrospinalvæsken - ved involvering av sentralnervesystemet vil det avdekke lymfocytose og økt proteinnivå hos de aller fleste pasienter
  • tuberkulintest utført for å utelukke den aktuelle infeksjonen med mycobacterium tuberculosis, men ved sarkoidose er immunsystemet svekket, derfor kan denne testen gi falske negative resultater

Sarcoidose kan diagnostiseres når det er et typisk klinisk og radiologisk bilde i mer enn to organer, noe som bekreftes av biopsiresultater. Når biopsi ikke er mulig, kan diagnosen stadium I og II sarkoidose kun stilles på grunnlag av det kliniske og radiologiske bildet

Hvordan skiller jeg sarkoidose?

På grunn av det faktum at sarkoidose kan forekomme i alle organer i kroppen vår, bør en rekke sykdommer som kan ha lignende symptomer utelukkes.

Ved lymfadenopati i hilals og mediastinum er det først og fremst nødvendig å utelukke neoplastisk sykdom, både maligne lymfomer og metastaser fra andre organer. Lungelesjoner i bildediagnostiske tester kan føre til mistanke om andre interstitielle sykdommer eller for eksempel neoplastisk spredning

Granulomer påvist i den histopatologiske undersøkelsen kan også forekomme ved slike sykdommer som:

  • tuberkulose
  • tinea
  • granulomatose med polyangiitt
  • Crohns sykdom

og mange andre, litt sjeldnere sykdommer.

Vanskeligheter kan også ligge i differensiering av hudlesjoner som oppstår ved sarkoidose, og som kanligner endringer i lupus, allergiske sykdommer eller tuberkulose

Sarkoidose - behandling

Grunnlaget i behandlingen av sarkoidose er glukokortikosteroider, og behandling med dem bør vareminst ett år .

På grunn av den høye prosentandelen av spontane remisjoner blir pasienter med stadium I og II sarkoidose vanligvisikke behandlet . I disse tilfellene anbefales det kun å få sykdommen sjekket med noen måneders mellomrom

I form av pulmonal sarkoidose kan bruk av inhalerte glukokortikosteroider også vurderes

Indikasjonen for behandling er sykdomsstadium III og IV og II, dersom det observeres progresjon av endringer i lungeparenkym eller økende luftveislidelser, samt involvering av hjerte, sentralnervesystem, øyne og tilstedeværelse av hyperkalsemi ved sarkoidose.

I tillegg til glukokortikosteroider brukes også andre immundempende medikamenter, som metotreksat, azatioprin, leflunomid, mykofenolatmofetil eller anti-TNF α-antistoffer

Som en siste utvei, i tilfelle av avansert sykdom, er det nødvendig å vurderelungetransplantasjon .

Sarkoidose - klinisk forløp

Som tidligere nevnt kan sarkoidose være asymptomatisk i lang tid. Noen mennesker har et akutt utbrudd med feber, leddsmerter, manglende evne til å gå, erythema nodosum og bilateral hulrom lymfadenopati. Denne formen kalles daLöfgrens syndromog til tross for den høye intensiteten av symptomene i begynnelsen og plutselig opptreden, er den selvbegrensende og gir en god prognose

Sarcoidose kan også presentere seg somHeerfordts syndrom , det vil si en kombinasjon av fremre uveitt, parotidkjertler, lammelse av ansiktsnerven og feber.

I mer enn80 %pasienter med stadium I sykdom har remisjon opp til to år etter diagnosen.

Pasienter diagnostisert med stadium II sykdom kommer til remisjon i60 %av tilfellene, og i stadium III pasienter i10-20 %

Sarcoidose er generelt forbundet med en god prognose, og dødeligheten påflere prosenter oftest assosiert med respirasjons- og sirkulasjonssvikt eller en konsekvens av skade på sentralnervesystemet

  • BCG - tuberkulosevaksine
  • Pest - årsaker, symptomer, behandling

Kategori:

Immunsystem