SAPHO-syndrom (Synovitt, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitt, SAPHO-syndrom) er en kronisk revmatisk sykdom som tilhører seronegativ spondyloartritt. Hva er årsakene og symptomene på SAPHO-syndrom? Hvordan går behandlingen hans?

SAPHO-syndrom(Synovitt, Akne, Pustulose, Hyperostosis, Osteitis,SAPHO-syndrom ) utvikler seg vanligvis hos pasienter mellom 20 og 20 60 år og det rammer kvinner og menn med samme frekvens. Den høyeste forekomsten i verden er registrert i Japan, mens i Europa er de fleste tilfeller rapportert i Frankrike og de skandinaviske landene

SAPHO-syndromet er preget av leddbetennelse (synovitt), akne (akne), pustulose, overdreven bendannelse (hyperostose) og osteitt.

Årsaker til SAPHO-teamet

Årsakene til utviklingen av SAPHO-teamet er ennå ikke identifisert. Det er mistanke om at noen genetisk disposisjon kan spille en rolle i initieringen av sykdomsprosessen, da tilstedeværelsen av dette syndromet er beskrevet hos medlemmer av samme familie. Påvirkningen av alvorlig stress og infeksjoner med mikroorganismer som Chlamydia eller Yersinia vurderes også. Det var imidlertid ikke mulig å isolere disse bakteriene fra pasientens kroppsvæsker og vev. Det eneste patogenet som kan dyrkes fra hud- og beinlesjoner som forårsaker hudlesjoner av akne-type, er den anaerobe bakterien Propionibacterium acnes

Interessant nok kan rundt 10 % av pasientene sameksistere med inflammatoriske tarmsykdommer - Crohns sykdom og ulcerøs kolitt.

SAPHO-syndrom: symptomer

Sykdomsbildet domineres av endringer i bein- og leddsystemet og i huden. Utseendet til hudlesjoner kan gå foran involvering av osteoartikulærsystemet - disse endringene kan forekomme samtidig eller flere år etter ledd- og beinsymptomer. Det er sjelden mulig at de generelle symptomene oppstår oftest i form av tretthet, vekttap eller lavgradig feber

Hovedsymptomet på SAPHO-syndrom er leddgikt i den fremre brystveggen. Det inkluderer oftest sternoclavicular leddene og sternum-costal forbindelser. I tillegg kan den inflammatoriske prosessen påvirke leddene i ryggraden ogsakroiliakaledd (ensidig eller bilater alt) samt perifere ledd i hender og føtter

Ved leddgikt i sternoklavikulære ledd og/eller sternoclavikulære ledd er smerte, hevelse, økt varme og noen ganger rødhet karakteristiske i området deres. Når ryggraden er involvert, blir dens kompresjonssmerte og begrensning av mobilitet notert.

Betennelse i perifere ledd som håndledd, metakarpofalangeale ledd, interfalangeale ledd i hender og føtter viser seg ved symmetrisk hevelse og morgenstivhet. Det er også mulig å involvere temporomandibulære eller kneledd. Det bør imidlertid tas i betraktning at forekomsten av perifer leddgikt er mye lavere enn for det aksiale skjelettet.

Hvordan går det med SAPHO-teamet?

I løpet av SAPHO-syndrom kan det også være tilbakevendende hudlesjoner som går med perioder med forverring og remisjon. De følger ikke alltid med osteoartikulære symptomer og er heller ikke nødvendige for diagnose. Disse inkluderer psoriasis vulgaris, pustuløs psoriasis på håndflatene og fotflatene på føttene, ulcerøs eller konsentrert akne og betennelse i svettekjertlene som forekommer sjeldnere.

Plakkpsoriasis påvirker den hårete og hårløse huden og neglene. Ved pustuløs psoriasis påvirkes håndflatene og fotflatene på føttene. Det tar form av røde, skjellete pustler og vesikler. Forløpet med perioder med eksaserbasjoner og remisjoner er også karakteristisk for henne

Akne er oftest lokalisert på huden på rygg og bryst og er mild, i form av enkeltutbrudd. Det er også mulig å ha en råtnende eller ulcerøs form

Ved SAPHO-syndromet kan det også forekomme overdreven bendannelse, som hovedsakelig påvirker skjelettsystemet i den fremre brystveggen, ryggraden, bekkenet og kjønnssymfysen. Inflammatoriske lesjoner påvirker også den fremre brystveggen, bekkenet og ryggvirvlene, men kan også oppstå i de lange beinene - spesielt overarmsbenet, tibia og femur. Det kan være foci av betennelse i de flate beinene i hodeskallen og underkjeven. Inflammatoriske forandringer er ledsaget av smerte, ømhet ved berøring og økt varme. Forløpet kan også være asymptomatisk

SAPHO-team: forskning

Laboratorietester viser akselerert ESR, en økning i konsentrasjonen av C-reaktivt protein (CRP) og leukocytose - markører for betennelse. I tillegg er det en økning i aktiviteten til alkalisk fosfatase og konsentrasjonen av alfa2-globuliner. Det er ingen syke menneskertilstedeværelsen av revmatoid faktor eller antinukleære antistoffer. HLA-B27-antigenet kan påvises i omtrent 15-30 % av tilfellene

Bildetester som røntgen og scintigrafi brukes også for å diagnostisere SAPHO-syndromet. I den innledende fasen av sykdommen viser en røntgen av thorax erosjoner i leddene ledsaget av subkondral sklerose eller tegn på periostitt. Senere produktive endringer og dannelsen av den såk alte beinblokker. Hos pasienter med et langt sykdomsforløp kan det observeres sklerotisering i brystbenet og forkalkning av de costoclavicular ligamentene

Når det aksiale skjelettet er involvert, er erosjoner og reaktiv sklerotisering synlig i vertebrale legemer ved siden av mellomvirvelskiven. Det er også marginale syndesmofytter og perivertebrale forkalkninger. Sklerotisering kan også forekomme i området rundt hofte- og kjønnsbein.

Mer enn 1/3 av pasientene har sacroiliitis. Sjelden er det erosjoner i de perifere leddene på hender og føtter

Bruken av skjelettsystemscintigrafi ved bruk av technetium (99mTc) muliggjør demonstrasjon av økt sporopptak i områder som er berørt av sykdomsprosessen

Benbiopsi (benbiopsi) utføres også for diagnostiske formål. I det tidlige stadiet av sykdommen er betennelsesceller, monocytter, plasmocytter og individuelle kjempeceller synlige i benmargspreparater. Senere dominerer monocytter og fibrøse forandringer. Cortex-laget av beinet er fortykket og komprimert - som ved infeksiøs osteomyelitt. Det nedlastede innholdet er vanligvis sterilt.

SAPHO-team: behandling

Behandlingen omfatter i utgangspunktet ikke-steroide antiinflammatoriske midler og smertestillende midler. I fravær av bedring og vedvarende inflammatoriske markører, brukes orale glukokortikosteroider og intraartikulære injeksjoner

Sulfasalazin er spesielt anbef alt for involvering av sacroiliac-ledd, intensivering av psoriasislesjoner eller sameksistens av inflammatoriske lesjoner i tarmen. Leflunomid og metotreksat brukes i tilfelle involvering av perifere ledd med tilstedeværelse av erosjoner og høy aktivitet av den inflammatoriske prosessen. Også infliximab og etanercept - anti-TNF-alfa-antistoffer - har bruk.

Til behandling av osteolytiske lesjoner brukes kalsitonin, som hemmer benresorpsjon samt virker smertestillende og betennelsesdempende. Panidronat ved intravenøs infusjon har også en anti-resorptiv effekt i beinet. I tillegg hemmer detaktivitet av pro-inflammatoriske cytokiner som IL-1, IL-6 eller TNF-alfa

Ved behandling av SAPHO-syndrom bør man ikke glemme fysioterapibehandlinger, riktig fysisk rehabilitering og psykoterapi

Kategori:

Immunsystem