Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom) er en systemisk lidelse i bindevevet. Det er assosiert med en unormal respons fra immunsystemet og produksjon av antistoffer mot strukturene i dets eget vev. Det fører deretter til trombotiske tilstander eller spontane spontanaborter. Hva er årsakene til og symptomene på antifosfolipidsyndromet? Behandling av Hughes syndrom

Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom)hos kvinner gjør det vanskelig å rapportere graviditet - det kan forårsakespontanabort . Hyppigheten av å miste et barn hos ubehandlede pasienter er så mye som 80 %. Antifosfolipidsyndromet angriper kvinner dobbelt så ofte

Antifosfolipidsyndrom - symptomer

TypiskSymptomer for antifosfolipidsyndromer:

  • trombose (hovedsakelig venøs, spesielt i dype vener i underekstremitetene),
  • nevrologiske abnormiteter - symptomer på hjerneslag eller forbigående iskemiske anfall. Fra sanseorganer kan trombose påvirke øyet og manifesteres ved forbigående synsforstyrrelser,
  • obstetriske svikt - svangerskapsforgiftning, placenta insuffisiens, fostervekstbegrensning,
  • leddsmerter,
  • forandringer på huden - retikulær cyanose, leggsår og nekrotiske forandringer i området ved fingrene

Antifosfolipidsyndrom - diagnose

Kliniske kriterier inkluderer episoder med vaskulær trombose, obstetrisk svikt, og laboratoriekriterier inkluderer serumnivåer av stoffer som lupus antikoagulant, anticardiolipin antistoffer og antistoffer mot beta-2-mikroglobulin. Sykdommen diagnostiseres når minst ett klinisk og laboratoriekriterium er oppfylt

Antifosfolipidsyndrom - behandling

Antikoagulasjon gis når symptomer på venøs eller arteriell trombose oppstår. Det er imidlertid ingen konsensus om behandling av gravide. Raskt utviklende antifosfolipidsyndrom krever plasmaferese og megadoser av cyklofosfamid, samt intravenøs administrering av immunglobuliner og heparin

Viktig

En svært sjelden klinisk situasjon er den såk altekatastrof alt antifosfolipidsyndrom , hvor flere organer svikter samtidig, oftest nyrer, lunger oghjerter. Denne tilstanden er forårsaket av utviklingen av trombose i de små karene. Symptomene kommer plutselig.

Det er feber, dyspné, ødem og bevisstløshet hos pasienten. Det er en utvikling av respirasjons-, sirkulasjons- og nyresvikt. Det er da høy risiko for død.