Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kuru er en nevrodegenerativ sykdom som tilhører spongif.webporme encefalopatier. Det er forårsaket av smittsomme prioner. Den ble spredt blant stammene på Papua Ny-Guinea, i dag er den heldigvis praktisk t alt ikke lenger til stede. Heldigvis - for så langt har ingen kur mot prionsykdommer blitt oppfunnet

Kuru-sykdommenble oppdaget på 1950-tallet. Den kalles også kannibalsykdom fordi den tok store belastninger blant forfolket i de østlige fjellene i Papua Ny-Guinea. De dyrket rituell kannibalisme.

Et annet ord for kuru er latterdød – på grunn av de karakteristiske symptomene på sykdommen, inkl. voldelig, ukontrollerbar latter.

Den avdødes hjerne ble revet ut, deretter kokt og spist. En annen måte å "forlenge livet" til stammemedlemmer var å gni hjernen til en avdød person inn i huden til hans slektninger, spesielt kvinner og barn - de mest privilegerte. I begge tilfeller kunne farlige prioner komme inn i menneskekroppen, riper på huden eller skadet slimhinne i fordøyelsessystemet var nok. Kuru-epidemien etterlot 90 prosent av befolkningen i disse primitive bosetningene utryddet. Det var først på 1950-tallet, da kannibalisme ble offisielt forbudt, at forekomsten gradvis begynte å avta. Kuru ble oppdaget og beskrevet av Daniel Carleton Gajdusek i 1957, og 20 år senere ble han tildelt Nobelprisen for det. Han viste at det er en infeksjonssykdom, overført av en faktor assosiert med kannibalisme

Hva er kuru?

Kuru er en sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av patogene prioner og den første godt beskrevne spongif.webporme encefalopatien hos mennesker. Prioner forårsaker destruktive endringer i hjernen og tap av nerveceller. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere ettersom det kan ta opptil 40 år å utvikle seg, og de første symptomene er uspesifikke

Hva er prioner?

Disse mutante proteinene finnes vanligvis i konvoluttene til nerveceller og hvite blodceller (lymfocytter). De bør brytes ned av cellulære enzymer og proteaser. Det kan imidlertid oppstå en mutasjon som fører til at disse proteinene omdannes til former som ikke brytes ned av proteaser. Deretter samler de seg i nervevevet og forårsaker dets sakte ødeleggelse, og gir et karakteristisk bilde av svampete forandringer.

Prioner er ukonvensjonelle faktorersmittsomme, verken bakterier eller virus. De er fortsatt ukjente for forskere og har vekket deres overraskelse og fascinasjon i årevis. De inneholder ikke nukleinsyre, de metaboliserer ikke, men de oppfører seg som en proteinlivsform. I tillegg har de muligheten til å duplisere seg selv

Infisert nervevev fra dyr kan være en kilde til prioninfeksjon.

Priony ble oppdaget av den amerikanske biokjemikeren Stanley B. Prusiner på 1980-tallet. I 1997 ble han tildelt Nobelprisen for forskning der han beviste at disse proteinene er smittsomme.

Det er også mulig å bli smittet under medisinske prosedyrer, som hornhinnetransplantasjon, implantasjon av dura mater eller hjerneelektroder, som følge av bruk av kontaminerte kirurgiske instrumenter. Det er sant at prioner av forskjellige arter har en annen struktur, men det er en sannsynlighet for å bryte den interspesifikke barrieren. Det er for eksempel mistanke om at kyr fikk BSE (kugalskap) for første gang etter å ha spist fôr laget av skrapesjuke-infiserte sauehjerner. Tilsvarende katter - kattevarianten av BSE, ervervet ved å spise forurenset mat.

Verdt å vite

Sykdommer forårsaket av prionerHos mennesker:

  • Kurus sykdom
  • Creutzfeldt-Jakob sykdom
  • Fatal Familiary Insomnia (FFI)
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS)

Hos dyr:

  • skrantesjuke
  • kugalskap (BSE)

Sykdomssymptomer kuru

Som nevnt tar sykdommen lang tid, alt fra flere måneder til 40 år. Vanligvis - flere måneder. I løpet av denne tiden utvikler pasienten:

  • usammenhengende bevegelse (hjerne-ataksi)
  • sterk skjelving (kuru betyr skjelving)
  • ufrivillige bevegelser
  • urininkontinens og avføringsinkontinens
  • raske humørsvingninger - ukontrollerte anfall av gråt eller latter
  • uttak

Kuru har vanligvis tre faser. Den første, innledende, er som influensa. Pasienten klager over hodepine og smerter i øynene, smerter i ledd og lemmer generelt, feber, sår hals, men også vekttap. I tillegg kommer mobilitetsproblemer, skjelvinger i lemmer, tap av balanse og karakteristiske ufrivillige og rytmiske øyebevegelser.

I den andre fasen kan pasienten ikke lenger bevege seg selv eller sitte uten støtte. De ovennevnte symptomene forsterkes og personen blir sakte helt avhengig

Den siste fasen av kuruen venter på døden. Den syke personen er fullstendig immobilisert, holder ikke på urin eller avføring, mat med vanskeligheter (og til slutt i det hele tatt)beveger seg inn i magen. Han tvangsler eller gråter med kast. Demens (demens) er nesten aldri sett i kuru, så du er fullstendig klar over. Død oppstår som et resultat av total ødeleggelse av organismer, sult eller aspirasjonslungebetennelse.

Kuru-behandling

Dessverre har ingen effektiv kur mot prionsykdommer ennå blitt oppfunnet. Det pågår imidlertid intensiv forskning i denne retningen. Ulike metoder testes, bl.a farmakoterapi, nanoteknologi, vaksine- eller proteinbehandling

Forebygging av prionsykdommer

Prionsykdommer spres ikke med dråper, slik det er vanlig med virus- eller bakteriesykdommer. Så vi har gode muligheter til å forhindre smitte. Du kan ta vare på det på en rekke måter:

  • overholdelse av grunnleggende hygieneregler
  • unngå å spise kjøtt av ukjent opprinnelse (f.eks. fra markeder, uten veterinærsertifikater)
  • ikke bruker kjøtt- eller ben- og kjøttmåltider i dyrefôr
  • fordi det er risiko for infeksjon av pasienten under operasjonen, er metoden for profylakse av prionsykdommer å sette utstyret som brukes til operasjoner i hjernen, mandlene eller blindtarmen i karantene inntil resultatet er en biopsi av disse organene for prionbærer
  • undersøkelse av medisinske preparater for mulig infeksjon. For eksempel beordret det britiske helsedepartementet i 2000 fjerning av oral poliomyelittvaksinen fra sirkulasjonen, som ble produsert på grunnlag av serum fra kalver som mistenkes for å være smittet.

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Neurology