Paraneoplastisk pemphigus (latin pemphigus paraneoplasticus) er en sykdom som tilhører paraneoplastiske dermatologiske syndromer. Årsaken til hudlesjoner i paraneoplastisk pemfigus er en kreft som utvikler seg i kroppen. Paraneoplastisk pemphigus kan være det første symptomet på neoplastisk sykdom, derfor krever diagnosen av pemphigus-type lesjoner alltid utelukkelse av deres paraneoplastiske grunnlag. Finn ut hvordan paraneoplastisk pemphigus utvikler seg og hvilke typer kreft det kan følge med. Hva er diagnosen og behandlingen av paraneoplastisk pemfigus?

Paraneoplastisk pemphigus(latinskpemphigus paraneoplasticus ) er en spesiell type pemphigus. Som andre paraneoplastiske syndromer er paraneoplastisk pemfigus forårsaket av kroppens respons på kreften som utvikles i den.

Immunsystemet prøver å forsvare seg mot sykdommen, men responsen kan være feilplassert - det er slik autoantistoffer produseres. Paraneoplastiske syndromer er ofte det første tegn på utvikling av kreft i kroppen

Bortsett fra paraneoplastisk pemfigus, er det mange andre varianter av denne sykdommen som ikke er relatert til kreft. Ifølge estimater utgjør paraneoplastisk pemphigus 3-5 % av alle pemphigus-tilfeller. Ikke desto mindre, i tilfelle av diagnostisering av denne sykdommen, bør man alltid tenke på det mulige paraneoplastiske grunnlaget og utelukke mulig sameksistens av neoplastisk sykdom

Hvordan dannes paraneoplastisk pemphigus?

Pemphigus (latinskpemphigus ) er en gruppe sykdommer som tilhører de blemme hudsykdommene. Hovedsymptomet på pemphigus er blemmer som dannes i epidermis, som kan spre seg over store områder av huden. Blærer er ofte ledsaget av erosjoner (noen ganger veldig dype), erytematøse forandringer og eksfoliering av epidermis. I noen tilfeller påvirker pemphigus også slimhinnene, samt hår og negler

Pemphigus tilhører gruppen autoimmune sykdommer. De er forårsaket av feil gjenkjennelse av kroppens egne celler av immunsystemet. Ved å feilaktig se selvantigener som fremmede, har immunsystemet en tendens til å ødelegge sine egneceller. Resultatet av denne reaksjonen er produksjonen av den såk alte autoantistoffer, dvs. antistoffer rettet mot vevet ditt.

I pemphigus har disse antistoffene en destruktiv effekt på epidermale celler, som viser seg i dannelsen av blemmer. Et karakteristisk trekk ved pemphigus er fenomenet akantolyse. Akantolyse er nedbryting av forbindelser mellom epidermale celler, som fører til dannelsen av karakteristiske hudforandringer

Hva er årsakene til autoimmune fenomener i pemphigus? I de fleste tilfeller forblir den underliggende årsaken til den feilaktige "bryteren" av immunsystemet ukjent. Hos noen pasienter mistenkes rollen til genetiske faktorer og virusinfeksjoner. Noen ganger oppstår pemfigusforandringer etter å ha tatt visse medisiner eller spist spesifikke matvarer (den såk alteAlliummatvarer som inneholder svovelforbindelser: purre, hvitløk, løk).

Paraneoplastisk pemfigus - symptomer og forløp

Et karakteristisk trekk ved paraneoplastisk pemfigus er den ekstremt hyppige involveringen av munnslimhinnen. Det første symptomet på sykdommen er i de fleste tilfeller smertefulle, blødende og vanskelig å helbrede erosjoner som oppstår på innsiden av kinnene, på tungen, ganen, leppene eller tannkjøttet. Over tid kan lesjonene spre seg til nærliggende slimhinner og påvirke svelget og neseslimhinnen (også føre til blødninger).

Paraneoplastisk pemphigus forårsaker relativt ofte oftalmiske komplikasjoner - først påvirker bindehinnen og deretter påfølgende strukturer av øyeeplet, kan det føre til irreversibel skade på synsorganet

De typiske lesjonene i slimhinnene er vanligvis ledsaget av hudlesjoner, som kan ta ulike former etter en tid. Til å begynne med kan deres entydige gjenkjennelse være vanskelig. I tillegg til blemmer som er typiske for pemphigus, kan huden utvikle forandringer som ligner erythema multiforme, lichen planus og andre dermatologiske sykdommer.

Hudforandringer i pemphigus kalles polymorfe, som betyr at de forekommer samtidig i forskjellige former:

  • blemmer
  • blush
  • hemoragiske forandringer
  • klumper
  • erosjon
  • flekker med peeling
  • skorper
  • dype sår

Praktisk t alt hele overflaten av huden kan være opptatt med dem, selv om endringer i øvre halvdel av kroppen observeres litt oftere

Det er en annen grunn til at paraneoplastisk pemphigus er en spesiell undertype av pemphigus. Antistoffer som forårsaker paraneoplastisk pemphigus har en destruktiv effektikke bare på cellene i epidermis og munnslimhinnen. De er de eneste som kan skade andre epitel i kroppen vår. Av denne grunn kan paraneoplastisk pemphigus også påvirke andre organer med slimhinner:

  • fordøyelseskanal
  • luftveiene
  • kjønnsorganer

I vitenskapelig litteratur omtales mer og mer paraneoplastisk pemphigus som " Paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome " ( PAMS-syndrom), som understreker mangfoldet av forandringer og organer som er påvirket av denne sykdommen.

Komplikasjoner fra andre organer, spesielt fra luftveiene, reagerer dårlig på behandlingen, forverrer prognosen betydelig og utgjør den største risikoen for pasientene

Hvilke kreftformer kan følge paraneoplastisk pemfigus?

Selv om litteraturen beskriver ulike typer neoplasmer med paraneoplastisk pemfigus sameksistens, er de aller fleste av dem hematologiske ondartede vekster. Disse inkluderer ulike typer lymfomer og leukemier. Disse inkluderer først og fremst B-celle lymfomer, kronisk lymfatisk leukemi (KLL) og tymom

Et eksempel på en godartet proliferativ sykdom som også kan assosieres med paraneoplastisk pemfigus er Castlemans svulst.

Plateepitelkarsinomer, bløtvevssarkomer og melanomer er mye mindre vanlige neoplasmer som ligger til grunn for paraneoplastisk pemfigus.

Paraneoplastisk pemphigus - diagnose

Diagnosen paraneoplastisk pemfigus er basert på flere typer tester. Det første trinnet i å stille diagnosen er en nøye innsamlet anamnese og fysisk undersøkelse, med særlig vekt på hud- og slimhinnelesjoner

Diagnostisering av paraneoplastisk pemphigus "med øyet" er selvsagt ikke mulig, da det kliniske bildet kan antyde mange andre dermatologiske sykdommer

Forekomsten av blemmer som er vanskelig å helbrede og erosjoner av uidentifisert årsak er en indikasjon for innsamling av prøver, som deretter underkastes en histopatologisk undersøkelse. Under mikroskopet er fenomenet akantolyse vanligvis synlig, det vil si tap av forbindelse mellom epidermale celler typisk for pemphigus.

For å endelig kunne stille en diagnose, er det nødvendig å påvise de underliggende autoantistoffene i blodet. Ved paraneoplastisk pemphigus er disse de såk alte PNP-antistoffer rettet mot ulike antigener i epidermis (inkludert demoplakin og envoplakin).

Kombinasjon av det kliniske bildet, testresultatethistopatologisk og bestemmelse av spesifikke autoantistoffer gjør det mulig å stille diagnosen

På det diagnostiske stadiet er det like viktig å gjenkjenne neoplasmen som ligger til grunn for den paraneoplastiske pemfigus. Selvfølgelig er det lettere å bruke riktig diagnostisk vei når en pasient med en diagnostisert kreft utvikler hudforandringer som er typiske for pemphigus. Noen ganger diagnostiseres imidlertid paraneoplastisk pemfigus før kreft er diagnostisert. Da er det nødvendig å utvide diagnosen betydelig, spesielt mot hematologiske sykdommer

Vanligvis utføres grundige blodprøver og ytterligere bildediagnostikk (datatomografi av bryst og mage). Det anslås at i omtrent 1/3 av tilfellene går symptomene på paraneoplastisk pemfigus før diagnosen av den underliggende kreftsykdommen

Behandling av paraneoplastisk pemfigus

Behandling av paraneoplatisk pemfigus krever flerveis aktiviteter. Behandlingen av den underliggende sykdommen, dvs. neoplasmaen som ligger til grunn for pemfigus, gir best sjanse for effektiv terapi. Ved monofokale svulster er kirurgi av størst betydning, mens det ved behandling av disseminerte hematologiske neoplasmer primært benyttes ulike former for kjemoterapi. Fjerning eller hemming av den neoplastiske sykdommen reduserer mengden produserte antistoffer og lindrer symptomene på pemfigus.

Selvfølgelig brukes symptomatisk behandling samtidig med onkologisk behandling. Høye doser av glukokortikosteroider er den første linjen med medisiner som blokkerer den unormale reaksjonen til immunsystemet

Ved resistens mot denne gruppen medikamenter iverksettes mer intensiv immunsuppressiv behandling som har som oppgave å undertrykke immunresponsen. De mest brukte immunsuppressiva inkluderer azatioprin, ciklosporin og mykofenolatmofetil.

Dessverre, i mange tilfeller av paraneoplastisk pemphigus, forblir slik farmakoterapi ineffektiv.

Mer aggressive terapimetoder inkluderer for eksempel plasmaferese, dvs. rensing av plasma fra autoantistoffer som forårsaker sykdomssymptomer. Til tross for intensiv behandling kan paraneoplastisk pemfigus være resistent mot alle former for terapi

Det er spesielt vanskelig å dempe eventuelle forandringer i slimhinnene, mens involvering av mage-tarmkanalen og luftveiene er praktisk t alt irreversibel og er forbundet med en svært alvorlig prognose

Om forfatterenKrzysztof BialaziteEn medisinstudent ved Collegium Medicum i Krakow, går sakte inn i verden av konstante utfordringer i legens arbeid.Hun er spesielt interessert i gynekologi og obstetrikk, pediatri og livsstilsmedisin. En elsker av fremmedspråk, reiser og fjellturer.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori:

Dermatologi