Myeloproliferative syndromer er en gruppe neoplastiske sykdommer i det hematopoetiske systemet der det er en overproduksjon av en eller flere typer perifere blodceller. Hvilke blodkreftformer inngår i denne gruppen? Hvilke symptomer kan indikere en myeloproliferativ lidelse?

Myeloproliferativt syndrom (MPS) er en svært mangfoldig gruppe sykdommer som er forskjellige i etiologi og klinisk bilde. De myeloproliferative syndromene inkluderer følgende sykdommer:

  • kronisk myeloid leukemi
  • polycytemi real
  • essensiell trombocytemi
  • kronisk eosinofil leukemi
  • myelofibrose
  • mastocytose
  • kronisk nøytrofil leukemi
  • kronisk myelomonocytisk leukemi
  • atypisk form for kronisk myeloid leukemi

Disse svært forskjellige sykdommene har imidlertid flere fellestrekk, inkludert symptomer som:

  • splenomegali, som er ganske karakteristisk for de fleste hematologiske sykdommer
  • økning i urinsyrekonsentrasjon i blodet, som blant annet kan skyldes økt "celleomsetning"
  • økning i antallet av alle celler i den innledende fasen av sykdommen
  • økning i basofilkonsentrasjon
  • tendens til fibrose og herding av benmargen
  • ekstramedullære utbrudd av hematopoiesis
  • trombosetendens
  • god effekt av interferon α-behandling
  • tilstedeværelse av V617F-mutasjonen i JAK2-genet

Følgende er en forkortet spesifikasjon av de ovenfor nevnte myeloproliferative sykdommene

Kronisk myeloid leukemi

Denne myeloproliferative sykdommen utgjør omtrent 15 prosent av alle voksne leukemier, og rammer hovedsakelig personer mellom 30 og 50 år.

Hos nesten halvparten av pasientene oppdages det ved et uhell under rutinemessig blodtelling, som viser leukocytose med økt prosentandel av nøytrofiler og basofiler, i tillegg forynget granulocyttlinje.

Den eneste sikre etiologiske faktoren er eksponering for ioniserende stråling. Med et betydelig økt antall leukocytter, deres lokale "retensjon" i forskjellige deler av kroppen, noe som fører til "tilstopping" av de minste kareneblodårer. Dette fenomenet kalles leukostase

Leukostase kan manifesteres av svimmelhet og hodepine, bevissthetsforstyrrelser, syn eller symptomer på hypoksi.

Symptomer som er karakteristiske for anemi er også ofte tilstede, som blek hud og rask tretthet

Som ved andre myeloproliferative syndromer observeres splenomegali.

Denne myeloproliferative lidelsen er preget av tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet, som er tilstede i opptil 95 prosent av kronisk myeloid leukemi.

Det naturlige forløpet av kronisk myeloid leukemi kan deles inn i 3 stadier: kronisk fase, akselerasjonsfase og blast krisefase

Det viktigste i behandlingen av kronisk myeloid leukemi er å stoppe utviklingen i det kroniske stadiet, noe som øker pasientens sjanse for en gunstig prognose betydelig.

Flere medikamenter brukes i behandlingen av dette myeloproliferative syndromet, og suksessen med terapien oppnås når vi oppnår hematologisk, cytogenetisk og molekylær remisjon

Czerwienica real

Dette myeloproliferative syndromet forekommer oftest rundt det sjette-syvende tiåret av livet, og påvirker det mannlige kjønn oftere. Årsakene til polycytemi vera er ikke fullt ut forstått

Det er preget av en betydelig økning i antall røde blodlegemer i det perifere blodet, ofte ledsaget av leukocytose og trombocytose.

Ekte polycytemi, bortsett fra trekkene som er typiske for alle myeloproliferative syndromer, er også preget av:

  • rødhet og rødhet i ansiktet, konjunktiva, optisk plate, hender og føtter
  • kløe, som forverres av varme bad
  • hypertensjon
  • symptomer typiske for magesår og duodenalsår
  • gikt
  • hodepine og svimmelhet
  • tinnitus
  • synshemming
  • erytromelalgi, det vil si paroksysmale smerter i hender og føtter, ledsaget av rødhet

Behandling av dette myeloproliferative syndromet avhenger i stor grad av det kliniske bildet av pasienten og sykdomsforløpet. Noen ganger er regelmessig blødning nok

Ofte, hvis det ikke er kontraindikasjoner, brukes acetylsalisylsyre som en tromboseprofylakse

I tillegg er legemidlene som brukes i behandlingen av myeloproliferativt syndrom som polycytemia vera: hydroksykarbamid, interferon α, busulfan, allopurinol

essensiell trombocytemi

I dette myeloproliferative syndromet kommer det tiløke antall blodplater og øke produksjonen av megakaryocytter i benmargen

Essensiell trombocytemi rammer hovedsakelig personer mellom 50 og 60 år.

Symptomer på trombocytemi avhenger av antall blodplater i blodet og mulige forstyrrelser i deres funksjon. De vanligste symptomene er trombose i små og store blodårer

Noen ganger oppstår en hemoragisk diatese som følge av unormal blodplatefunksjon, og da kan vi observere blødninger fra slimhinner eller fra mage-tarmkanalen

I behandlingen av dette myeloproliferative syndromet kan medisiner som ligner på behandling av blant annet polycythemia vera brukes

Myelofibrose

Myelofibrose er et myeloproliferativt syndrom preget av aplasi og benmargsfibrose etterfulgt av dannelsen av ekstramedullær hematopoiesis.

Symptomene på myelofibrose ligner symptomene på andre myeloproliferative syndromer, som splenomegali, vekttap, svakhet, feber, blødninger og tendens til infeksjoner.

Mastocytose

Det myeloproliferative syndromet, som er mastocytose, er basert på overdreven produksjon av mastceller, dvs. mastceller. Dette er celler som tilhører immunsystemet og er involvert i blant annet allergiske reaksjoner eller anafylaktisk sjokk

Derfor vil symptomene på mastocytose være lik de som oppstår i løpet av anafylaksi, som kortpustethet, ødem, elveblest og andre hudforandringer, magesmerter eller diaré

Avhengig av hvor mastceller samler seg, kan vi skille mellom kutan og systemisk mastocytose. Ved diagnostisering av dette myeloproliferative syndromet brukes i tillegg til typiske laboratorietester også biopsi av huden eller andre organer som er påvirket av sykdommen

Kronisk nøytrofil leukemi

Kronisk nøytrofil leukemi er en myeloproliferativ lidelse der det er overdreven spredning av modne nøytrofiler. Symptomer kan omfatte for eksempel hepato- eller splenomegali, blødninger i ulike grader og ofte gikt. I behandlingen av dette myelopoliferative syndromet brukes legemidler som hydroksykarbamid, interferon α eller busulfan

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Dette myeloproliferative syndromet utvikler seg som et resultat av kronisk monocytose. Det finnes to typer kronisk myelomonocytisk leukemi, mer spesifikt de myelodysplastiske og myeloproliferative subtypene. Denne myeloproliferative lidelsen diagnostiseres oftere hos det mannlige kjønn

Tilsymptomer på kronisk myelomonocytisk leukemi er typiske symptomer på de fleste hematologiske sykdommer, så vel som symptomer som følge av mangler ved individuelle cellelinjer, slik som blek hud, større mottakelighet for infeksjon og en tendens til langvarig blødning. Den eneste kuren for dette myeloproliferative syndromet er en benmargstransplantasjon

Kategori:

Onkologi