Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kronisk myelomonotisk leukemi (CMML) er en sjelden, kronisk neoplastisk sykdom i det hematopoietiske systemet. Det tilhører de overlappende syndromene til myelodysplastisk-myeloproliferativt syndrom. Hva er årsakene til og symptomene på CMML og hvordan behandles det?

Kronisk myelomonotisk leukemi (CMML) forekommer hovedsakelig hos eldre menn. Det er mye oftere diagnostisert hos menn enn hos kvinner (2:1), og gjennomsnittsalderen ved diagnose er 65-75 år. I følge litteraturen er det 0,6-0,7 / 100 000 nye tilfeller av CMML hvert år.

Risikofaktorene for å utvikle kronisk myelomonocytisk leukemi er ennå ikke kjent.

Et typisk trekk ved henne er spredningen av monocytiske celler i det perifere blodet og benmargen, og dysplasi av en eller flere cellelinjer i det hematopoietiske systemet

Av denne grunn inkluderer Verdens helseorganisasjon (WHO) kronisk myelomonocytisk leukemi blant de såk alte overlappingssyndromene til myelodysplastisk-myeloproliferativt syndrom.

Et karakteristisk trekk i det kliniske bildet av sykdommen er tilstedeværelsen av monocytose, dvs. et økt antall monocytter i det perifere blodet.

På grunn av ineffektiv hematopoiesis assosiert med benmargscelledysplasi og dens fibrose, lider pasienter også ofte av anemi og trombocytopeni.

Kronisk myelomonocytisk leukemi: Symptomer

Kronisk myelomonocytisk leukemi kan være asymptomatisk i lang tid.

Pasienter oppsøker oftest legekontoret på grunn av vekttap, kronisk tretthet, kortpustethet, hjertebank, samt hudforandringer og blødninger fra nese eller tannkjøtt.

Den grunnleggende testen som gjør det mulig å mistenke en neoplastisk sykdom er den fullstendige blodtellingen, som bør utføres hos hver pasient som har symptomene ovenfor.

Det skal imidlertid huskes at blodtellingsresultatene ikke er tilstrekkelige til å diagnostisere en neoplastisk sykdom, men kun en introduksjon til videre, spesialisert diagnostikk.

Symptomerpresentert av pasienter skyldes oftest et redusert antall blodmorfotiske elementer: erytrocytter, nøytrofile granulocytter (nøytrocytter) og blodplater.

De generelle symptomene på kronisk myelomonocytisk leukemi inkluderer:

  • utilsiktet vekttap på relativt kort tid
  • mangel på matlyst
  • kronisk tretthet, svakhet, døsighet, kortpustethet, lett tretthet, nedsatt toleranse for trening, hjertebank, blek hud - dette er typiske symptomer presentert av en pasient med anemi, dvs. for lavt nivå av hemoglobin i blodet. Normen for mannlig kjønn er hemoglobinverdien i området 14-18 g %, og for kvinnekjønn 11,5-15,5 g %
  • infeksjoner, hyppige forkjølelser og infeksjoner som er vanskelige å behandle og gjenta seg - skyldes nøytropeni, dvs. redusert antall nøytrocytter i det perifere blodet. Disse er nøytrofiler, som tilhører leukocyttene (hvite blodlegemer). Disse cellene spiller en immunfunksjon i kroppen vår, forhindrer betennelse og ødelegger patogener gjennom fagocytose.
  • blødning fra nese, ører, tannkjøtt, lett blåmerker, petekkier på huden - er et typisk symptom på hemorragisk diatese, de indikerer trombocytopeni, dvs. redusert antall blodplater i det perifere blodplasmaet. Norm alt antall blodplater anses å være 150-440 tusen / mm3 blod.
  • gingival overvekst
  • mørk nattesvette
  • feber og lavgradig feber uten noen åpenbar grunn
  • hepatomegali, eller forstørrelse av leveren, som er følbar ved abdominalundersøkelse i høyre hypokondriumprojeksjon
  • splenomegali, dvs. forstørrelse av milten, som er palpabel ved abdominalundersøkelse i venstre hypokondriumprojeksjon; kan forårsake smerte i venstre epigastrisk region
  • lymfadenopati, dvs. utvidelse av perifere lymfeknuter. Pasienten kan føle smertefrie, harde klumper som glir mot huden, oftest lokalisert rundt halsen, armhulene og lysken

Kronisk myelomonocytisk leukemi: morfologiske typer

For tiden beskriver litteraturen to typer kronisk myelomonocytisk leukemi, CMML type 1 (dvs. myelodysplastisk syndrom type leukemi) og CMML type 2 (dvs. myeloproliferativt syndrom type leukemi).

Kriterier for anerkjennelse av CMML type 1

  • perifer blodleukocytose mindre enn 13 000 / mm3 blod
  • Prosentandelen av perifere blodblastceller er lavere enn 5 %
  • prosentandelen av blastceller i benmargen er lavereenn 10 %

Kriterier for anerkjennelse av CMML type 2

  • perifer blodleukocytose over 13 000 / mm3 blod
  • prosentandelen av eksplosjoner i det perifere blodet er 5-19 %
  • prosentandelen av blastceller i benmargen er 10-19 % eller tilstedeværelsen av Auera (disse er pinner som er synlige i cytoplasmaet til blastceller etter spesialisert farging av vevspreparatet) med antall blastceller i blodet eller margen mindre enn 20 %
  • miltforstørrelse er vanlig

Kronisk myelomonocytisk leukemi: forskning og diagnose

Diagnostiske kriterier for kronisk myelomonocytisk leukemi ifølge Verdens helseorganisasjon (WHO):

  • Monocytose i det perifere blodet. Antall monocytter overstiger 1000 celler / mikroliter blod.
  • Mangler Philadelphia-kromosom (Ph-kromosom), som dannes som følge av translokasjon mellom kromosom 9 og 22, t (9,22), og dermed mangelen på BCR-Abl1-fusjonsgenet, som er resultatet av denne mutasjonen.
  • Innholdet av blaster (ofte k alt blaster) i benmargen er mindre enn 20 %, og i det perifere blodet større enn 5 %. Dette er umodne stamceller som, avhengig av type, utvikles ulike hematopoietiske celler i benmargen.
    For å bestemme tilstedeværelsen og mengden av disse cellene i benmargen og/eller perifert blod, bør det utføres mikroskopisk undersøkelse av det innsamlede vevsmaterialet.
    For å stille diagnosen, beordrer legen perifer blodtelling med utstryk (fysiologisk blastceller, hos friske personer, ikke funnet i det perifere blodet), samt histopatologisk undersøkelse av benmargen.
    For å samle inn benmarg for undersøkelse, er det nødvendig å utføre en benmargsaspirasjonsbiopsi eller perkutan benmargsbiopsi, det vil si invasive prosedyrer utført på sykehus.
    BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) innebærer å samle opp benmargen med en spesialkanyle med en sprøyte. Perkutan benmargsbiopsi innebærer å ta et beinfragment sammen med benmargen med en tykk, skarp nål, etter tidligere hudanestesi.
    Oftest samles benmargen fra et av hoftebensbeinene (de danner bekkenet sammen med kjønns-, ischial- og korsbein), og mer spesifikt fra den bakre øvre hoften og fra brystbenet.
    Den valgte metoden er finnåls benmargsaspirasjon, men i noen tilfeller gir denne metoden ikke materiale for testing på grunn av benmargsfibrose (hos 30 % av pasientene som lider avkronisk myelomonocytisk leukemi). Deretter bør det utføres en perkutan benmargsbiopsi
  • Dysplasi, dvs. forstyrrelser i differensiering, modning og struktur av en eller flere hematopoietiske cellelinjer, hvorfra, som et resultat av mange transformasjoner, røde blodceller, blodplater og leukocytter (basofiler - basofiler, eosinofiler, eosinofiler, nøytrofiler - nøytrofiler) dannes og lymfocytter). Dette resulterer i anemi, hemorragisk diatese og økt mottakelighet for infeksjoner og nedsatt immunitet

Kronisk myelomonocytisk leukemi: differensiering

Siden kronisk myelomonocytisk leukemi ikke har typiske kliniske symptomer og ikke har noen typiske genetiske abnormiteter, er det nødvendig å skille den fra andre maligniteter i benmargen

Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot:

  • kronisk myeloid leukemi (CML)
  • Atypisk kronisk myeloid leukemi (aCML)
  • akutt monocytisk leukemi
  • reaktiv monocytose.

For ikke å gjøre en feil og stille en nøyaktig diagnose, er det nødvendig å utføre mange spesialiserte laboratorie- og histopatologiske tester ved bruk av cytokjemisk og immunhistokjemisk farging, samt flowcytometri.

Vær oppmerksom på differensieringen av monocytose, det vil si en økt mengde monocytter i det perifere blodet, som kan skyldes tilstedeværelsen av bakterielle, virale, soppinfeksjoner, systemiske bindevevssykdommer, skrumplever eller sarkoidose. Monocytose ses også ofte hos personer som tar glukokortikosteroider, og til og med hos gravide kvinner

Kronisk myelomonocytisk leukemi: behandling

Benmargstransplantasjon er den mest kjente og gir ifølge litteraturen de beste resultatene.

Allogenetisk hematopoetisk stencelletransplantasjon (HSCY) involverer stamceller samlet inn fra en donor. Det regnes som den mest effektive metoden for behandling av kronisk myelomonocytisk leukemi

En annen terapeutisk metode er bruk av hypometylerende legemidler (f.eks. Azacitidin og Decitabin) og cytostatika (f.eks. Hydroxyurea, Etoposid).

Det er også mulig å bruke symptomatisk behandling eller den ventende holdningen i CMML-terapi, dersom sykdommen er asymptomatisk

Kronisk myelomonocytisk leukemi:oppfølging etter behandling

Pasienter som har gjennomgått farmakologisk behandling og benmargstransplantasjon bør forbli under oppsyn av behandlende hematolog og gjennomgå periodiske laboratorietester for å diagnostisere mulig tilbakefall eller progresjon av sykdommen så tidlig som mulig.

Kronisk myelomonocytisk leukemi: prognose

Prognosen for kronisk myelomonocytisk leukemi er dårlig. Gjennomsnittlig overlevelsestid for pasienter varierer mellom 1,5-3 år fra diagnosetidspunktet. Det bør bemerkes at CMML kan utvikle seg til akutt myeloid leukemi (AML).

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Onkologi