Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD), eller spongif.webporm degenerasjon av hjernen, er en sykdom hvis forekomst ikke er høy - den rammer 1 person av en million årlig. Likevel er det skummelt fordi det fører til progressiv nedbrytning av hjernen. Kugalskap antas å forårsake en variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD) hos mennesker. Hva er årsakene til og symptomene på Creutzfeldt-Jakobs sykdom? Er det mulig å kurere henne?

Creutzfeldt-Jakob sykdom , ellersspongif.webporm degenerasjon av hjernenellerspongif.webporm encefalopati , er dødelig en nevrodegenerativ sykdom i hjernen. Dens essens er degenerasjonen av den grå substansen i hjernebarken, dvs. klynger av nerveceller. Innenfor det dannes vakuoler, det vil si vesikulære partikler fylt med det smittsomme proteinet (såk alte prioner). De fører til atrofi av nervevevet, og deretter til hjernens spongiose - hjernen begynner bokstavelig t alt å se ut som en svamp. Creutzfeldt-Jakobs sykdom er den vanligste prionsykdommen .¹

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) - hva er prioner?

Årsakene til nedbrytning av hjerneceller erprioner(forkortelse for "infeksiøst protein") patogene proteinmolekyler som forårsaker forstyrrelser i nervesystemet, både hos dyr og mennesker.

Prioner er vanlige hos mennesker og dyr - de er en del av cellene i immunsystemet og nervecellene. Det er to former for prioner: normale (cPrP) og patogene (scPrP). Begge har identiske kjemiske sammensetninger, den eneste forskjellen er det romlige arrangementet av de strukturelle aminosyrene.

Normalformen er trygg for mennesker, og den sykdomsfremkallende formen omdanner den til slike smittsomme former som den kommer i kontakt med et sunt protein. Deretter endrer de strukturelt endrede aminosyrene på dominobasis sammensetningen av andre sunne proteiner. På denne måten kan smittsomme prioner replikere og infisere andre celler i kroppen

Smittsomme prioner har også en annen egenskap: de er en integrert del av cellemembranen, noe som gjør dem "usynlige" for celler i immunsystemet, noe som forklarer hvorfor immunsystemet til en infisert organisme ikke klarer å forsvare seg selv: det kan rett og slett ikke skille mellom normale proteinerprioner fra deres patogene former.

Prionsykdommer inkluderer: ²

hos mennesker:

  • Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker sykdom (GSS)
  • fatal familiær søvnløshet (FFI)

i dyr:

  • scrapie (ubrukt polsk navn: scrapie) hos sauer, geiter og mufloner
  • overførbar mink-encefalopati (TME)
  • Bovin Spongif.webporm Encephalopati,BSE )
  • kronisk sløsingssykdom

Variant Creutzfeldt-Jakob sykdom (vCJD) er en ny sykdom forårsaket av prionsykdommer forårsaket av passasje av bovin spongif.webporm encefalopati (BSE) faktor .² Du kan få den ved å spise kjøtt fra BSE-syke storfe.

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) - Årsaker

Creutzfeldt-Jakob sykdom er delt inn i 4 grunnleggende former:

  • sporadisk
  • familie
  • iatrogenisk
  • CJD-variant

Den vanligste årsaken til sykdommen er sporadiske, tilfeldig forekommende genmutasjoner, som et resultat av at det i stedet for riktig fungerende prioner, produseres patogene i kroppen. Dette kalles den sporadiske, klassiske formen av sykdommen (sCJD), som er den vanligste formen for CJD (den utgjør omtrent 90 % av alle CJD-tilfellene).

Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan også være et resultat av spontane genetisk bestemte endringer relatert til mutasjonen av PRNP-genet som koder for PrP-prionproteinet (fCJD er omtrent 5 % av tilfellene ).

De andre formene av sykdommen erverves, mest sannsynlig gjennom oral vei (en ny variant av denne sykdommen - vCJD) eller gjennom blodet - den iatrogene formen - jCJD - forårsaket av medisinske prosedyrer

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) - Hvordan kan jeg bli smittet?

For å overføre en sykdom til mennesker er det nok med et fragment av noen få smittsomme prioner som er identiske med mennesker. Dette kan for eksempel skje gjennom inntak, gjennom inntak av storfekjøtt forurenset med nervevevet til dyr infisert med den sykdomsfremkallende prion. Kjøtt smittes vanligvis under slakting av kyr, derfor er det oftest storfekjøtt

Smittekilden kan også være mekanisk separert storfekjøtt, forurenset med forurenset hjerne- eller ryggmargsvev, som da kan finnes for eksempel i pølser eller dumplings. Det er verdt å vite at det er mye farligere ennav rent storfekjøtt finnes det ulike typer innmat, for eksempel hamburgere, frankfurtere, pølser, hjerner, pates. Biff gelatin kan også være farlig.

Du kan drikke melk fra kyr uten frykt. Studier så langt viser at prioner "ikke liker" melk. Meieriprodukter som kefir, ost osv. er like sikre.

Du kan også spise svinekjøtt uten frykt. Griser får ikke sykdommer forårsaket av prioner. Akkurat som fjærfe.

Kroppsvæskene til en infisert person kan også være infeksjonsvei, for eksempel under en skade, samt som følge av infeksjon relatert til medisinske aktiviteter (transplantasjoner, transfusjoner, behandling med veksthormon hentet fra mennesket) hypofysen).

LES OGSÅ:

  • ENCEFALOPATIER - årsaker, typer og symptomer
  • Alexanders sykdom: årsaker, symptomer, behandling
  • Hallervorden-Spatz sykdom er en degenerasjon av nervesystemet
  • Huntingtons chorea - en sykdom som angriper nervesystemet

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) - symptomer

U ca 30 prosent pasienter opplever heraldiske symptomer. Dessverre er de ikke spesifikke ettersom de inkluderer humørsvingninger, mangel på appetitt og relatert vekttap, angst, søvnforstyrrelser og kognitive forstyrrelser.

De faktiske symptomene på sykdommen avhenger av størrelsen på hjernedefekten.

vises først
  • forstyrrelser i sansning, balanse og motorisk koordinasjon
  • skjelver i kroppen
  • parese av underekstremiteter først, deretter øvre lemmer, noe som fører til psykomotorisk svekkelse

Imidlertid, ifølge Verdens helseorganisasjon, er det viktigste diagnostiske kriteriet som er nødvendig for diagnostisering av Creutzfeldt-Jakobs sykdom raskt progredierende demens. Det oppstår i løpet av uker eller måneder etter de første symptomene og fører uunngåelig til koma og deretter døden.

Det skal bemerkes at i løpet av Creutzfeldt-Jakob sykdom kan psykopatologiske symptomer oppstå, som uten grundig diagnose lett kan forveksles med psykiatriske sykdomsenheter. Dette er resultatet av forskning utført av amerikanske forskere hvis forskningsresultater ble publisert i «The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences». I analysen av 126 tilfeller av sCJD ble tilstedeværelsen av psykiatriske symptomer funnet i form av:

  • deprimert
  • angst
  • psykose
  • atferdsforstyrrelser
  • søvnforstyrrelser

u 80 prosent pasienter i de første 100 dagene av sykdommen, og hos 26 %. blant dem var de de første symptomene.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom(CJD) - diagnostikk

For å bekrefte diagnosen kreves en elektroencefalografisk (EEG) registrering. Bildetester er også nødvendige, for eksempel computertomografi, som avslører trekk ved hjerneatrofi.

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) - behandling

Å tømme hjernen er en irreversibel prosess. Det finnes heller ingen medisin som fjerner sykdomsfremkallende prioner fra kroppen, og dermed stopper utviklingen av sykdommen

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) - prognose

I de fleste tilfeller utvikler spongif.webporm degenerasjon av hjernen seg plutselig og raskt - bare 5%. overlever i mer enn 2 år.

Kilde:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob sykdom og dens varianter, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Disease Variant: The Current State of Knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), s. 44-48

Kategori:

Neurology