Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Lennox-Gastaut syndrom er et epileptisk syndrom som vanligvis starter i barndommen og er assosiert ikke bare med epileptiske anfall, men også med intellektuelle lidelser. Lennox-Gastaut syndrom er dessverre en alvorlig sykdom, hvis behandling ofte er forbundet med ulike vanskeligheter. Hva forårsaker denne sykdommen og hva er behandlings alternativene?

Lennox-Gastaut syndrom(forkortetLGS , avledet fra det engelske navnetLennox-Gastaut syndrom) er en av typene barneepilepsi. De første symptomene på sykdommen kan vises hos barn i alle aldre, men oftest begynner sykdommen mellom 2 og 6 år. Lennox-Gastaut syndrom kan ramme barn av begge kjønn, men det er omtrent dobbelt så stor sannsynlighet for at gutter lider av det. I følge statistikk står LGS for opptil 4 % av all epilepsi hos barn

Lennox-Gastaut syndrom: forårsaker

Generelt er det to typer Lennox-Gastaut syndrom. Den første blir noen ganger referert til som primær eller idiopatisk - LGS er definert som sådan når det ikke er mulig å finne årsaken til sykdommen hos et barn. Mye mer vanlig, som står for opptil 80 % av alle tilfeller av Lennox-Gastaut syndrom, er den sekundære formen, dvs. en der pasienten kan finne noen nevrologiske abnormiteter. I en slik situasjon kan årsakene til Lennox-Gastaut syndrom være:

  • encefalopati
  • tuberøs sklerose
  • Medfødte metabolske sykdommer som skader nerveceller
  • encefalitt eller meningitt
  • hjerneskade relatert til iskemi eller hypoksi (f.eks. de som oppstår under fødsel)
  • toksoplasmose
  • hodeskader (spesielt de der frontallappene i hjernen er skadet)

På noen, ikke fullt kjent måte, er et annet barndoms epilepsisyndrom assosiert med Lennox-Gastaut syndrom - West syndrom. Det viser seg at West syndrom går foran utviklingen av Lennox-Gastaut syndrom hos opptil 40 % av alle LGS-pasienter

Lennox-Gastaut syndrom: symptomer

For Lennox-Gastaut-syndromet er triaden av problemer den mest karakteristiskeEkstremt hyppige anfall, varierende grad av intellektuelle forstyrrelser og EEG-avvik typisk for LGS Utvalget av mulige anfallstyper hos LGS-pasienter er sannsynligvis det største av alle andre epilepsisyndromer. Oftest, i løpet av Lennox-Gastaut syndrom, er det toniske anfall, som har en tendens til å oppstå spesielt om natten. Den nest hyppigste typen anfall ved LGS er myokloniske anfall, som har en tendens til å oppstå spesielt når pasienten med LGS er overarbeidet. Andre anfall i løpet av Lennox-Gastaut syndrom er:

  • atonic
  • brennvidder
  • delvis foldet
  • uvanlige fravær
  • tonisk-klonisk

En betydelig vanskelighet ved Lennox-Gestaut syndrom er hvor ofte et barn kan oppleve epileptiske anfall - i løpet av et individ kan de forekomme opptil 100 ganger om dagen. Risikoen for status epilepticus er også ganske høy hos pasienter med LGS - ifølge statistikk forekommer det selv hos halvparten av pasientene med Lennox-Gastaut syndrom.Intellektuelle lidelser hos barn med Lennox-Gastaut syndrom varierer i alvorlighetsgrad. De er først og fremst forårsaket av hyppige anfall - hos barn som lider av LGS, oppstår anfall mange ganger om dagen. Konsekvensene av et slikt fenomen er forstyrrelser i psykomotorisk utvikling, taleforstyrrelser, atferdsforstyrrelser eller problemer med sosial fungering

Lennox-Gastaut syndrom: diagnose

Elektroencefalografi (EEG), utført både i hvile og under søvn, spiller en nøkkelrolle i diagnostiseringen av Lennox-Gastaut syndrom. Det vanligste avviket som er funnet i denne studien er en bremsing av den grunnleggende hjernebølgeaktiviteten, samt paroksysmale utladninger av uregelmessige langsomme bølger og forekomsten av spike-wave syndromer med en frekvens på 2-2,5 Hz. Hvis et barn mistenkes for med LGS, utføres også andre tester, hovedsakelig avbildningstester. Magnetisk resonansavbildning av hodet eller datatomografi av hodet brukes til å søke etter en potensiell årsak til Lennox-Gastaut syndrom - takket være slike undersøkelser er det mulig å oppdage for eksempel iskemiske foci i barnets hjerne

Lennox-Gastaut syndrom: behandling

Farmakoterapi er bærebjelken i behandlingen for Lennox-Gastaut syndrom. Førstelinjemedisinene i behandlingen av sykdommen inkluderer:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepiner (spesieltklonazepam, nitrazepam og klobazam)
  • felbamat

Andre legemidler som også brukes til å behandle Lennox-Gastaut syndrom er:

  • topiramate
  • zonisamid
  • lamotrygina

Det er ikke uvanlig å oppnå forbedring av Lennox-Gastaut syndrom gjennom enkeltmedisinsk behandling, derfor kan forskjellige kombinasjoner av antiepileptika brukes hos forskjellige pasienter. Generelt tilhører LGS gruppen medikamentresistent epilepsi, og derfor implementeres det noen ganger hos pasienter med andre effekter enn farmakoterapi. Kostholdsendringer kan være nyttige hos noen pasienter med refraktær epilepsi, inkludert de med Lennox-Gastaut syndrom. Spesiell oppmerksomhet trekkes til det ketogene kostholdet, der du bør konsumere store mengder fettforbindelser med samtidig begrensning av proteinstoffer og karbohydrater. Det ketogene kostholdet kan faktisk hjelpe LGS-pasienter, men det bør aldri brukes alene - det bør alltid bare gjøres etter å ha konsultert en lege, og være under konstant omsorg mens du opprettholder denne dietten. når pasientens tilstand ikke forbedres av andre metoder, kan kirurgisk behandling brukes. De vanligste prosedyrene som utføres i dette tilfellet er implantering av vagusnervestimulatoren og operasjonen som involverer kutting av kommissuren til den store hjernen (k alt kalosotomi).

Lennox-Gastaut syndrom: prognose

Prognosen for LGS er ganske dårlig. Selv mer enn 3/4 av pasientene med denne enheten, til tross for mange års behandling, kan kanskje ikke leve selvstendig i voksen alder og kan kreve omsorg fra andre mennesker. Prognosen er dårligere, f.eks. de der LGS ble innledet av Wests syndrom eller hvis sykdom startet tidlig. Prognosen er også dårligere jo oftere pasienten opplever anfall. Lennox-Gastaut syndrom utgjør også en risiko for å oppleve skader - ulike typer ulykker skjer blant pasienter med dette epilepsisyndromet mye oftere enn i befolkningen generelt

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Neurology