Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Blandet bindevevssykdom, også kjent som MCTD eller Sharps syndrom, er en sykdom der symptomer på flere ulike sykdommer viser seg fra gruppen av systemiske bindevevssykdommer, bl.a. lupus erythematosus og revmatoid artritt. Hva er årsakene til og symptomene på blandet bindevevssykdom? Hva er behandlingen?

Blandet bindevevssykdom - MCTD, eller Sharps syndrom, er et sykdomssyndrom som består av symptomer på flere sykdommer fra gruppen av systemiske vevssykdommer binde

  • Systemisk Marrow Erythematosus (SLE)
  • systemisk sklerodermi
  • revmatoid artritt (RA
  • polymyositt
  • dermatomyositt

Av denne grunn krangler noen spesialister fortsatt om MCTD er en separat sykdom eller startstadiet av visse systemiske sykdommer.

Det er vanskelig å anslå forekomsten av blandet bindevevssykdom. På den annen side ble det bemerket at det oftest diagnostiseres mellom 15 og 25 år, og kvinner blir oftere syke enn menn

Blandet bindevevssykdom - årsaker

Årsakene til blandet bindevevssykdom er ikke fullt kjent. Det er ment å være en autoimmun sykdom, dvs. en der cellene i immunsystemet angriper kroppen.

MCTD kan også ha et genetisk grunnlag (familiehistorie med sykdommen støtter denne teorien).

Blandet bindevevssykdom - symptomer

  • Raynauds fenomen, dvs. bleking, og noen ganger til og med blånelse, fingre og/eller føtter under påvirkning av ulike stimuli, for eksempel kulde, følelser
  • hevelse av fingrene (også kjent som hevede fingre) eller forherdet hevelse av fingrene (pølsefingre)
  • fingersår

Lesjonene er hovedsakelig lokalisert i ansiktet og på hendene

  • herding av huden, oftest i ansiktet
  • sommerfuglerytem (som i løpet av lupus erythematosus)
  • smertefulle forandringer i leddene - vanligvis hender og føtter. I løpet av MCTD er den mest karakteristiske endringenJaccoud-artropati , dvs. ulnaravviket imetakarpofalangeale ledd og interfalangeal hyperekstensjon i hendene
  • muskelsmerter
  • subkutane knuter som ligner revmatiske knuter

I tillegg kan sykdommen føre til endringer i indre systemer og organer - mage-tarmkanalen (da er det svelgeforstyrrelser), luftveiene (da utvikling av pleuritt, lungefibrose og pulmonal hypertensjon) og nervesystemet. system (kan føre til skade på trigeminusnerven). Nyresykdom er mindre vanlig.

I tillegg kommer generelle symptomer som tretthet, slapphet, lavgradig feber eller feber, forstørrede lymfeknuter

Blandet bindevevssykdom - diagnose

Generelle blodprøver utføres. MCTD kan være indikert blant annet av leukopeni, som er et redusert antall hvite blodlegemer, økt ESR og økte nivåer av muskelenzymer. Omtrent halvparten av pasientene har revmatoid faktor, og de fleste av dem har hypergammaglobulinemi, det vil si en økning i konsentrasjonen av blodplasmaproteinfraksjonen (gamma-globulinfraksjon) over øvre normalgrense.

CHECK>>BLODMORFORFOLOGI - hvordan lese resultatet

Det mest karakteristiske for blandet bindevevssykdom er imidlertid tilstedeværelsen i blodet av antistoffer mot uridinrikt kjernefysisk ribonukleoprotein (anti-U1 RNP).

Hvis det er symptomer på indre organpåvirkning, kreves det ytterligere tester. For eksempel, hvis det er endringer i luftveiene, kan spirometri og pletysmografi bestilles. Ekkokardiografi utføres for å utelukke pulmonal hypertensjon

Blandet bindevevssykdom - behandling

Pasienten får (or alt eller intravenøst) kortikosteroider (vanligvis encorton). Dosene er høye først og trappes deretter gradvis ned.

GODT Å VITE>>Encorton - et antiinflammatorisk steroidmedisin. I hvilke sykdommer brukes Encorton?

I tillegg tar pasienten andre medisiner som støtter behandlingen. For eksempel lindres smerter i ledd og muskler av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. I sin tur, når spiserøret er forstyrret, administreres protonpumpehemmere. Ved pulmonal hypertensjon brukes imidlertid vaskulære legemidler

Blandet bindevevssykdom - prognose

Sykdommen er vanligvis mild, og prognosen er god med mindre organforandringer er tilstede. Ellers er prognosen mye dårligere. Dette gjelder spesielt pasienter som utvikler pulmonal hypertensjon. Det er en sykdomfordi den vanligste dødsårsaken til syke.

Om forfatterenMonika Majewska En journalist som spesialiserer seg på helsespørsmål, spesielt innen medisin, helsevern og sunt kosthold. Forfatter av nyheter, guider, intervjuer med eksperter og rapporter. Deltaker på den største polske nasjonale medisinske konferansen "Polsk kvinne i Europa", organisert av "Journalists for He alth" Association, samt spesialistverksteder og seminarer for journalister organisert av forbundet.

Les flere artikler av denne forfatteren

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Immunsystem