Wegeners granulomatose er en sykdom hvis første symptomer er uspesifikke og indikerer mange sykdommer, noe som gjør tidlig diagnose vanskelig. Behandling som startes for sent utgjør en direkte trussel mot pasientens liv. Hva er årsakene til Wegeners granulomatose? Hvordan gjenkjenne det? Er det mulig å kurere henne?

Wegeners granulomatose( granulomatosis with polyangiitis ) er en sykdom hvis essens er nekrotisk granulomatøs betennelse i blodkar (liten og middels), spesielt i øvre og nedre luftveier og nyrer. I løpet av sykdommen angriper og skader immunsystemet veggen til spesifikke blodårer, noe som resulterer i betennelse som fører til vasokonstriksjon, iskemi, infarkt eller organblødning

Wegeners granulomatose tilhører gruppen systemiske bindevevssykdommer (reumatiske sykdommer). Wegeners granulomatose forekommer hos omtrent 5 av 100 000 mennesker, med en lignende frekvens hos menn og kvinner.

Wegeners granulomatose: forårsaker

Årsakene til dette er ukjente. Noen studier antyder, men konkluderer ikke, at cANCA-antistoffer kan forårsake betennelse, som kan stimulere immunceller til å angripe.

Autoimmune sykdommer - når immunsystemet angriper oss

Wegeners granulomatose: hvordan gjenkjenner symptomene?

Til å begynne med dukker det opp uspesifikke symptomer, som tretthet, lavgradig feber, tap av matlyst, vekttap, muskel- og skjelettsmerter. Bare med utviklingen av sykdommen vises mer karakteristiske symptomer. Omtrent 90 prosent. symptomer på luftveiene dominerer:

  • kronisk rennende nese eller svært alvorlig begrensning av neseåpningen, som kan være ledsaget av heshet, betennelse i paranasale bihuler og til og med mellomørebetennelse
  • kraftig, purulent utflod eller neseblødning, som er et tegn på dannelsen av s.k. granulomer (ulcerøse lesjoner) i nesen
  • ettersom sykdommen utvikler seg, kan granulomer stikke hull i neseskilleveggen og føre til ødeleggelse av brusken i neseryggen og dens "kollaps" (den såk alte salnesen)

Når granulomene okkuperer de øvre og nedre luftveiene, er det kortpustethet og hosteog brystsmerter og noen ganger hemoptyse. Forandringer i nyrene kommer ganske sent, dessuten er de ofte helt asymptomatiske og kun en nøye undersøkelse av urinen gjør at de kan visualiseres.Den inflammatoriske prosessen kan også omfatte nervesystemet, øyne, ører, hud, muskler og ledd, fordøyelseskanalen, og i sjeldne tilfeller også hjertet, og gir symptomer som:

  • øyne - i 40 prosent pasienter har øyeforandringer som skleritt, episkleritt, konjunktivitt i uvealmembranen eller tårekanalen, sjeldnere - exophthalmos
  • hud - utslett, følbare klumper under huden, blødninger under huden
  • muskel-skjelettsystemet - tilbakevendende leddgikt
  • fordøyelsessystem - magesmerter, diaré (kan være blodig)
  • nervesystem - føleforstyrrelser, til og med et slag
  • munnhule - tilbakevendende gingivitt, ofte smertefri slimhinnesår

Sykdomsforløpet varierer fra pasient til pasient og avhenger av typen og størrelsen på de involverte karene og aktiviteten til den inflammatoriske prosessen. Hos noen er den mild og sakte, hos andre kan den utvikle seg veldig raskt og føre til en livstruende tilstand

Viktig

Tilbakevendende neseblod, blodig diaré, hørselstap, smertefrie munnsår, hudlesjoner, hemoptyse eller hematuri er symptomer som oppstår i løpet av flere dusin eller til og med hundrevis av sykdommer. Derfor trenger de ikke alltid å indikere granulomatose med polyangiitt, ​​spesielt siden det er en sjelden diagnostisert sykdom. Dette er imidlertid alarmerende symptomer, som betyr at hvis de oppstår, oppsøk lege så snart som mulig.

Wegeners granulomatose: diagnose

For å identifisere granulomatose med polyangiitt, ​​utføres vanligvis en blodprøve for å bestemme inflammatoriske markører (ESR eller CRP) og tilstedeværelse av antistoffer (cANCA + anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer). Det utføres også urinprøver (tilstedeværelsen av protein i urinen tyder på nyreskade) og en røntgen- eller CT-skanning av brystet for å visualisere eventuelle endringer i luftveiene.

Wegeners granulomatose: behandling

Wegeners granulomatose er en uhelbredelig sykdom. Legenes aktiviteter fokuserer hovedsakelig på å bringe henne i remisjon. Til dette formålet er de mest brukte legemidlene fra gruppen av glukokortikosteroider og cyklofosfamid - midler som svekker det overdrevent sterke immunforsvaret til pasienten

En spesifikk markør for denne sykdommen er tilstedeværelsen av c-ANCA-antistoffer

I alvorlige sykdomstilfeller - nårstandardbehandling gir ikke resultater, og pasienten sliter med alvorlig nyreskade og høye nivåer av cANCA-antistoffer - plasmaferese kan brukes. Det er en metode for å rense (filtrere ut) noen partikler fra blodet, inkludert cANCA-antistoffer. Dessverre er prosedyren dyr og har kun en midlertidig effekt. Etter hvert som tiden går, bygges nivåene av antistoffer opp og sykdommen kommer tilbake. Dialyse er nødvendig hvis nyrene blir alvorlig skadet og svikter, og kirurgi er nødvendig hos de som har innsnevret strupehodet på grunn av arrdannelse eller blødning i lungene eller mage-tarmkanalen

Wegeners granulomatose: prognose

Prognosen avhenger av når sykdommen er diagnostisert, hvilke organer som er involvert og behandlingsmetodene. Ubehandlet gis den omtrent et halvt leveår fra diagnoseøyeblikket. Blant pasienter behandlet i 87 prosent. pasienter ble observert å overleve fra 6 måneder til 24 år

Om forfatterenMonika Majewska En journalist som spesialiserer seg på helsespørsmål, spesielt innen medisin, helsevern og sunt kosthold. Forfatter av nyheter, guider, intervjuer med eksperter og rapporter. Deltaker på den største polske nasjonale medisinske konferansen "Polsk kvinne i Europa", organisert av "Journalists for He alth" Association, samt spesialistverksteder og seminarer for journalister organisert av forbundet.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori:

Immunsystem