Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcots sykdom, Lou Gehrigs sykdom, motorneuronsykdom) er en progressiv nevrologisk sykdom som han led av blant annet. den fremragende fysikeren, Stephen Hawking. I hans tilfelle tok amyotrofisk lateral sklerose en ekstremt kronisk form. Det gikk mer enn 50 år fra hun fikk diagnosen i en alder av 21 til hun døde. Essensen av ALS er lammelse av motoriske nevroner, noe som fører til gradvis svekkelse av funksjonene til alle muskler i kroppen og følgelig til døden. Hva er årsakene til og symptomene på amyotrofisk lateral sklerose? Hvordan er behandlingen og rehabiliteringen av ALS-pasienter? Hva er prognosen for ALS?

Innhold:

  1. Amyotrofisk lateral sklerose (SLA, ALS) - forårsaker
  2. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer
  3. Amyotrofisk lateral sklerose (SLA, ALS) - diagnose
  4. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose
  5. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diett

Amyotrofisk lateral sklerose(latinskSLA sclerosis lateralis amyotrophica , engelsk ALS amyotrofisk lateral sklerose , Charcots sykdom, Lou Gehrigs sykdom, motornevronsykdom) er en progressiv nevrologisk sykdom. Dens essens er den gradvise lammelsen av perifere nervefibre som er ansvarlige for de motoriske funksjonene til musklene og nevronene i hjernen som er ansvarlige for bevegelse. Denne lammelsen fører uunngåelig til døden.

Amyotrofisk lateral sklerose rammer vanligvis eldre (60-70 år), vanligvis menn. Unge mennesker blir diagnostisert mye sjeldnere, men det hender at han - som tilfellet var med Lou Gehring - døde 2 år etter diagnosen, i en alder av 38 år. Imidlertid var kanskje den mest kjente pasienten i verden med amyotrofisk lateral sklerose Stephen Hawking, som har levd i over 50 år siden diagnosen hans i en alder av 21 (i 1963)

>>>Stephen Hawking er død. Den fremragende vitenskapsmannen døde i en alder av 76 år

>>>Stephen Hawking - sitater, kone, film, sykdom, barn. En fremragende vitenskapsmann er død

Amyotrofisk lateral sklerose - årsaker

For det meste er årsaken til sykdommen ukjent, riktignokdet er genetiske risikofaktorer for denne sykdommen1De fleste forfattere støtter hypotesen om en kompleks etiologi for ALS som oppstår fra samspillet mellom genetiske faktorer og miljøfaktorer1

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer

Skade på perifere nervefibre fører til:

  • muskelsvakhet, pareser eller atrofi - da er det bevegelsesproblemer, dvs. hyppigere fall av gjenstander, snubler eller fall på grunn av svakhet og delvis atrofi av muskler og muligens deres stivhet. Delvis atrofi av muskulaturen i hender, armer og ben er merkbar, spesielt innenfor den s.k. skulderbeltet, dvs. armer, skulderblad, kragebein

SLA er progressiv, noe som betyr at muskelsvakheten og sløsingen nevnt ovenfor begynner å bygge seg opp. En pasient som ikke var i stand til å utføre presise håndbevegelser, for eksempel feste knapper, vil ikke kunne utføre denne aktiviteten ettersom sykdommen utvikler seg.

  • muskelkontraktur
  • muskelskjelvinger - Ettersom sykdommen er progredierende, kan muskelsvakheten i utgangspunktet påvirke for eksempel bare håndmusklene. Da kan pasienten oppleve håndmuskelspasmer, svakhet og andre merkelige opplevelser. Skjelving blir noen ganger beskrevet av pasienter som "ormer som kryper under huden", og vises først hovedsakelig på hendene. Først med tiden vises pareser av hånden, etterfulgt av pareser av hele lemmen. Det bør innses at pasienten, selv om den ikke er i stand til å bevege seg, ikke mister følelsen fordi sykdommen ikke angriper nevronene som er ansvarlige for å motta stimuli
  • lammelsen påvirker alle muskler, inkludert hode og nakke, derfor betyr symptomet på ALS også vanskeligheter med å holde hodet, snakke, tygge og svelge (på grunn av atrofi av tungemusklene, etterligne muskler og muskler i spiserøret)

Langsommere gange på grunn av hyppigere fall vil føre til bruk av gangstativet inntil bruk av barnevogn er en nødvendighet

Når sykdommen rammer interkostalmuskulaturen og mellomgulvet, fører det til respirasjonssvikt og død

Amyotrofisk lateral sklerose (SLA, ALS) - diagnose

For å vurdere muskelytelse og sykdomsprogresjon, utføres følgende:1

  • elektrofysiologiske tester - utføres på pasienter med mistanke om ALS for å bekrefte involvering av det nedre motoriske nevronet og for å utelukke andre sykdomsprosesser
  • EMG (muskelelektromyografi) - Gir bevis på involvering av motoriske celleri hjernen
  • ENG (muskelelektroneurografi) - utført for å utelukke sykdommer i de perifere nervene og sykdommer i det nevromuskulære krysset
  • Transkraniell magnetisk stimulering (TMS) - muliggjør ikke-invasiv vurdering av kortiko-motoriske veier
  • magnetisk resonansavbildning (MRI)

Symptomene på amyotrofisk lateral sklerose kan ligne på andre sykdommer. Omtrent 10 % av pasientene som opprinnelig mistenkes for ALS har en annen tilstand1Derfor, i differensialdiagnosen, bør følgende vurderes:

  • ledningsblokk multifokal motorisk nevropati
  • myasthenia gravis
  • multippel sklerose
  • pusky-band
  • postpolio-team
  • Denny-Brown-Foley syndrom (milde fascikulasjoner og kramper, forekommer hos helsepersonell som er kjent med sykdommen; de utvikler ikke muskelsvakhet eller atrofi)
  • Hirayama-syndrom (muskelsvinn av en lem)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose

Behandling av amyotrofisk lateral sklerose tar sikte på å lindre symptomene på sykdommen og bremse forløpet. Terapien bruker Riluzole - et medikament som reduserer muskelspastisitet. Det er også nødvendig å rehabilitere (gjerne i vann), som f.eks. vil aktivere de bevarte muskelfunksjonene og forhindre leddstivhet

I det avanserte stadiet av sykdommen, når musklene i munnen og spiserøret er lammet, er logopedi og spesialkost nødvendig. Ved betydelig svekkelse av svelgerefleksen brukes mating gjennom magesonde eller gastrostomi

Gjennomsnittlig overlevelsestid fra debut av sykdomssymptomer er 3 år, men det hender at pasienten lever lenger enn 10 år

Stephen Hawking overlevde et halvt århundre med ALS

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diett

Et vanlig symptom ved ALS er dysfagi - en svelgelidelse. Det gir økt risiko for aspirasjon, underernæring, vekttap og dehydrering. Ved ALS er det økt metabolsk innsats, derfor krever pasienter økt tilførsel av kalorier1

Hva kan vi gjøre for å unngå problemer med å svelge?2

Hvis du har problemer med å ta piller i form av piller, knus dem og prøv å ta dem med yoghurt eller tykk juice (ikke klare væsker).

  • unngå å spise liggende da det kan føre til kvelning
  • spise sittende oppreist. Du kan bruke en pute som legges mellom ryggen og ryggstøtten på korsryggsetetryggraden, noe som vil gjøre det lettere å holde en rett posisjon. Hvis du ikke klarer å holde hodet på egenhånd, kan du bruke bukseseler under et måltid
  • Når du planlegger måltider, anta at spisetiden blir lengre, hvis du spiser rolig og uten stress
  • ikke spis i en hast. Sørg for at atmosfæren under måltidet er munter
  • gjør så godt du kan, tygg hver bit
  • unngå å spise tørr og pulveraktig mat, for eksempel sandkaker eller grovt brød, da de kan kveles
  • ikke vipp hodet bakover når du svelger, da det er lettere å kvele i denne posisjonen. Hvis du derimot har problemer med å svelge et bitt, prøv å vippe hodet litt fremover, for i denne posisjonen er det lettere å svelge
  • når du har problemer med å svelge fast mat, prøv å endre kostholdet ditt til halvflytende, dvs. bland mat, bruk supper men tett og næringsrikt, måltider, grøter osv. Husk at denne dietten inneholder tilstrekkelige mengder næringsverdi nødvendig av pasienten

I samsvar med gjeldende retningslinjer bør det vurderes å innføre en alternativ ernæringsvei når kroppsvekten er over 10%.1

I tilfelle av alvorlig dysfagi, perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG,perkutan endoskopisk gastrostomi ), perkutan radiologisk gastrostomi (PRG,perkutan radiologisk gastrostomi ) ) og nasogastrisk sonde (NGT).1

Hvordan håndterer pasienter symptomene på amyotrofisk lateral sklerose?

Kilde: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografi:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrofisk lateral sklerose, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nr. 6

2. Veiledning for SLA / MND-pasienter, Dignitas Dolentium Association.

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Neurology