Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kimcelletumorer (GCT) kan forekomme hos både kvinner og menn. Hva er risikofaktorene og årsakene til en kimlinjesvulst? Hva er typene kimcellesvulster? Hvordan går behandlingen deres?

Kimcelletumorer( kimcelletumor (GCT) finnes hos både kvinner og menn, og finnes også hos barn.

Terminale neoplasmer i eggstokken

Terminale eggstoksvulster utgjør omtrent 20-30 % av alle eggstokksvulster. De oppstår fra multipotente kjønnsceller som koloniserer embryonale gonader eller fra somatiske stamceller som finnes i eggstokkene. De differensierer seg til modent, embryon alt og ekstra-embryon alt vev.

De er mer vanlige hos barn og unge kvinner, og dessuten - jo yngre svulsten oppstår, desto mer sannsynlig er det for å bli ondartet. Hos jenter og tenåringer er 70 % av eggstokksvulstene germinale svulster – nesten 67 % av dem er ondartede

Heldigvis kan de fleste germinale svulster behandles fullstendig på grunn av deres høye cellegift- og radiosensitivitet. Interessant nok er den vanligste germinale svulsten i eggstokken cystisk teratom

Germinale neoplasmer i eggstokken inkluderer:

  • Bakterier (dysgerminom)
  • plommesekk svulst / endodermal sinus svulst
  • kimcellekreft (carcinoma embryonale)
  • choriocarcinoma
  • teratom:
    - umoden
    - moden
    - solid
    - cystisk
    - singel
  • blandede germinale svulster

Vanligvis er kimlinjesvulster hos yngre kvinner homogene når det gjelder histologi, mens eldre kvinner er mer sannsynlig å ha blandede svulster med dårligere prognose.

Det er verdt å nevne her at verken risikofaktorene for utvikling av kjønnscelletumorer eller faktorene som beskytter mot utviklingen av disse svulstene er kjent.

På grunn av den svært raske veksten av germinale svulster, er deres tilstedeværelse assosiert med alvorlig smerte og peritoneale symptomer.

Det kan også være relatert til svulstens vridning eller ruptur, som ofte er ledsagetblødning inn i bukhulen

Det er også noe fri væske i bukhulen (ascites) eller pleurahulene

Sene symptomer inkluderer:

  1. mageforstørrelse
  2. flatulens
  3. fordøyelses- og urinproblemer
  4. genital blødning

Da kan det vises:

  • svakhet
  • gå ned i vekt
  • sløsing (kakeksi)

Interessant nok bør germinale svulster hos jenter før puberteten, hvis størrelse overstiger 2 cm, undersøkes histopatologisk ved å utføre en laparotomi

I en slik situasjon er det også nyttig å teste karyotypen før operasjonen, fordi ved diagnostisering av gonadal dysgenese, anbefales fjerning av en andre, dysgenetisk eggstokk

  • Rozrodczak (dysgerminoma)

Kimcelletumoren er histologisk umulig å skille fra seminomet som oppstår hos menn, med høy utstråling og sammensatt av kjønnsceller. Denne svulsten vokser raskt, blir stor (mer enn 10 cm), har en pose og er i de fleste tilfeller ensidig.

Interessant nok er det den eneste terminale kreften i eggstokken som kan utvikle seg på begge sider. Dessuten er det den vanligste ondartede svulsten i eggstokken hos gravide kvinner

Behandlingen innebærer tumoreksisjon med unilaterale vedheng og komplementær kjemoterapi

Dessuten er det nødvendig å ta biopsiprøver fra den andre eggstokken for den intraoperative undersøkelsen

Tilbakefall observeres sjelden. De blir hyppigere jo mer avansert svulsten opprinnelig var.

Så mange som 95 % av pasientene overlever 5 år, uavhengig av omfanget av operasjonen

Det er verdt å nevne her at følgende ugunstige prognostiske faktorer er:

  • tidlig alder på pasienten ved begynnelsen av svulsten (under 20)
  • tumorstørrelse større enn 10 cm
  • dens høye histologiske aggressivitet (anaplasi, mange mitoser)
  • plommesekk svulst / tumor sinus endodermalis

Plommesekkens svulst er en ondartet epitelsvulst som stammer fra den primære plommesekken. Det er den nest vanligste kimlinjesvulsten.

Gjennomsnittsalderen for utbruddet av denne kreftsykdommen er 18 år, og 1/3 av syke jenter er før puberteten.

Denne svulsten vokser veldig raskt, blir stor (ca. 15 cm) og utvikler seg ensidig. I tillegg er den solid, sprø og har en tynn veske

Hanset særtrekk er frigjøringen av alfa-fetoprotein, som er en spesifikk og sensitiv markør for behandlingsovervåking. Dessuten viser serumnivået til pasienter et økt nivå av tumormarkøren CA125.

Behandlingen innebærer ensidig salpingooforektomi (eksisjon av svulsten sammen med eggstokken og egglederen) med adjuvant kjemoterapi

Pasienter med stadium I og II svulster er fullstendig helbredet, og tilbakefall er svært sjeldne

Til slutt er det verdt å nevne at pasienter kan bli gravide etter ett års oppfølging etter endt cellegiftbehandling

  • Embryonal kreft (carcinoma embryonale)

Embryon alt karsinom er en svært sjelden kjønnscelletumor i eggstokken som vokser seg veldig stor (gjennomsnittlig diameter er 17 cm) og kan skille ut alfa-fetoprotein, koriongonadotropin og østrogener.

Det forekommer hos jenter før puberteten og hos unge kvinner - gjennomsnittlig debutalder er 14 år

Symptomene, behandlingen og prognosen for denne kreftsykdommen ligner på plommesekkkreft.

Ved diagnose har 40 % av pasientene peritoneale metastaser. Det bør nevnes at introduksjonen av multilegemiddelkjemoterapi forbedret overlevelsen betraktelig.

  • Choriocarcinoma

Korionepiteliom er en sjelden, svært aggressiv neoplasma i eggstokken. Metastaserer ekstremt raskt gjennom blodet til lunger, lever, bein, sentralnervesystemet og andre organer - på tidspunktet for tumordiagnose er metastaser allerede klinisk tilstede.

Denne svulsten er vanligvis en del av blandede germinale svulster og produserer koriongonadotropin. Dens tilstedeværelse i blodet gjør det lettere å diagnostisere sykdommen og overvåke responsen på behandlingen.

Behandlingen bruker cellegiftkurer som ved graviditetsrelatert korionkreft. Prognosen for denne svulsten er ugunstig - de fleste pasienter dør kort tid etter oppstart av behandling

  • Teratoma

Teratomer utgjør bare 1 % av alle ondartede neoplasmer i eggstokken, og deres struktur inkluderer celler og vev som stammer fra mer enn ett kimlag.

Interessant nok er dette kreftformer som vanligvis oppstår ensidig. De kan deles inn i modne teratomer, umodne teratomer, ondartede teratomer og monocellulære teratomer

På grunn av det faktum at disse svulstene er mindre følsomme for kjemoterapi, er det veldig viktigfullstendig fjerning av alle neoplastiske lesjoner

Det er kjent at hos pasienter som gjennomgikk en ufullstendig reseksjon, er 5-års overlevelsesraten bare 50 %. Vanligvis ses tilbakefall innen 2 år etter fjerning av svulsten

Modne teratomer er godartede lesjoner og er blant de vanligste eggstokkreftene. Foci av ondartet transformasjon kan finnes i dem svært sjelden.

Den vanligste formen for modent teratom er den dermale cysten, som forekommer bilater alt i omtrent 8-15 % av tilfellene

Umodne teratomer utgjør 20 % av alle embryonale svulster i eggstokken og består av elementer som ligner embryonale vev. Dessuten er det vanlig at elementer av umodne teratomer er en blandet komponent i germinale svulster.

Umodne teratomer forekommer vanligvis ensidig hos jenter og unge kvinner.

Ved behandling av jenter og tenåringer brukes utskjæring av blindtarmen og alle tumorfoci. Hos kvinner som har fullført reproduksjon er det imidlertid tilrådelig å utføre en hysterektomi (eksisjon av livmoren) med vedheng

Prognosen avhenger i stor grad av forholdet mellom modent og umodent vev

Teratomer med ondartet transformasjon forekommer vanligvis hos kvinner over 40 år. Deres tilstedeværelse mistenkes når den histopatologiske undersøkelsen av cysteveggen avslører tilstedeværelsen av solide nodulære klumper, nekrose og blødninger.

De vanligste monolittiske teratomene inkluderer ovariestruma (struma ovarii) og karsinoid karsinoid.

Noen ganger er det svulster som består av disse to elementene.

Ovarialstruma er en svulst som ligner strukturen til en moden skjoldbruskkjertel og hvor det kan være lesjoner som er typiske for skjoldbruskkjertelen, for eksempel betennelse eller nodulær hyperplasi i skjoldbruskkjertelen.

En karsinoid i eggstokken kan enten være en metastatisk svulst, en primær svulst som er en del av et modent teratom eller en primær ovariekarsinoid - da er den vanligvis godartet

  • Blandede kimsvulster

Blandede kimlinjesvulster består av minst de to ovenfor beskrevne neoplasmer.

Den vanligste kombinasjonen er kreft i plommesekken med kimcellekarsinom. Behandlingen innebærer svulsteksisjon og kjemoterapi

Prognosen for blandede germinale svulster er vanligvis gode

Germinale svulster i testiklene

Testikulære germinale neoplasmer er neoplasmer som oppstår fra cellene i det sæddannende epitelet i sædrørene (epitel)reproduktiv).

Disse cellene er multi-potensiale - dette betyr at de kan differensiere til modent, embryon alt og ekstra-embryon alt vev

De utgjør ca. 90-95 % av testikkeltumorene og kan deles inn i seminomer - de utgjør ca. 1/3 av germinale svulster og ikke-seminomatøse svulster - de utgjør ca. 1/2 av de germinale svulstene

Testikkelsvulster er svært ondartede, metastaserer tidlig og forekommer hos unge menn

Interessant nok, mellom 15 og 34 år, er disse svulstene de vanligste kreftformene hos menn

Deres høyeste forekomst faller på det 30. leveåret.

Den høyeste forekomsten er observert i Danmark, Sveits og USA, og den laveste i Japan

Germinale svulster i testiklene er delt inn som følger (inndeling i henhold til Verdens helseorganisasjon WHO):
1. Forløperlesjon - intra-tubulær kimcelle-neoplasi
2. Histologisk homogene svulster
a) seminom
b) semom (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) neoplasma i plommesekken (plommesekktumor)
e) choriocarcinoma
f) teratom
- moden
- umoden
- med transformasjon skadelig
3. Histologisk heterogene svulster - dette er blandede former for svulster fra det reproduktive epitelet

Interessant nok er omtrent 40 % av germinale svulster sammensatt av én histologisk type, og resten er en blanding av forskjellige histologiske typer.

Sistnevnte består oftest av teratom, kimcellekarsinom, korionepiteliom og plommesekktumor

Embryonale kreftformer og teratomer forekommer hos unge mennesker (mellom 20 og 30 år), seminomer hos litt eldre mennesker (etter 40 års alder), og spermatocytiske seminomer enda senere (etter 50 års alder).

Mest sannsynlig oppstår testikulære kimlinje-neoplasmer gjennom neoplastisk transformasjon av cellene i det sæddannende epitelet i sædrørene. Deretter den såk alte intrakubulær neoplasi av reproduktive celler

De viktigste risikofaktorene er

  • genetiske faktorer
  • testikkeldysgenese
  • kryptorkisme
  • tidligere diagnostisert testikkeltumor

Pasienter oppsøker lege når de har en smertefri svulst, på grunn av smerter og hevelse i testikkelen, eller på grunn av symptomer relatert til metastaser

Metastaser finnes oftest i retroperitoneale peraorta og mediastinale lymfeknuter, men også i lunger, lever og sentralnervesystemet

CoInteressant nok kan det histologiske bildet av metastasene avvike fra det primære stedet.

Et slikt fenomen kan ofte observeres ved kjemoterapi av blandede germinale svulster. Det hender at metastaser inkluderer en del av svulsten som er resistent mot behandling

Seminomer, i motsetning til ikke-seminomer, er svært følsomme for strålebehandling og gir pasienter en bedre prognose. Svært ofte forblir seminom begrenset til testikkelen i lang tid og metastaserer deretter til lymfeknutene, mens ikke-seminom-svulster også metastaserer gjennom blodårene

Germinale svulster produserer biomarkører. De er polypeptidhormoner og enzymer som skilles ut i blodet, som for eksempel AFP, hCG og LDH. De brukes både til å diagnostisere disse svulstene og overvåke responsen på behandlingen. Konsentrasjonen av disse markørene i blodserumet avtar etter behandling og øker med lok alt tilbakefall eller tilstedeværelse av metastaser

Behandling og prognose avhenger av det kliniske stadiet av sykdommen og den histologiske typen svulst. Vanligvis brukes kirurgisk behandling av svulsten (eksisjon) etterfulgt av kjemoterapi eller strålebehandling

  • Nasieniak (seminom)

Seminom er den vanligste germinale svulsten i testikkelen og utgjør omtrent 50 % av alle slike svulster. Det oppstår vanligvis rundt 40 år og er ekstremt sjelden før puberteten.

Pasienter oppsøker lege med en smertefri testikkeltumor og noen ganger med gynekomasti, som er assosiert med forhøyede nivåer av hCG (koriongonadotropin)

Kreft forblir begrenset til testikkelen i lang tid, derfor har bare rundt 30 % av pasientene metastaser ved diagnose

I behandlingen av denne kreften brukes orkidektomi (testikkeleksisjon) og strålebehandling, som han er svært følsom for.

Interessant nok kalles en eggstoksvulst med samme histologiske struktur en kjønnscelle (dysgerminoma).

  • Spermatocytisk seminom (seminoma spermatocyticum)

Spermatocytisk seminom er en kreft med god prognose som vanligvis oppstår etter fylte 65 år.

Den vokser sakte og kommer seg nesten aldri. Dessuten er det ikke relatert til kryptorkisme og er ikke inkludert i histologisk heterogene svulster

Bare en orkidektomi brukes til å behandle den. Det er ikke tilrådelig å bruke strålebehandling eller kjemoterapi

  • Embryonal kreft (carcinoma embryonale)

Embryonal kreft er en ganske sjelden ondartet svulst som ofte finnes som en del av blandede svulster.

Det forekommer oftest mellom 20 og 35 år oginntreffer ikke før puberteten.

Pasienter besøker legen sin med en testikkel-svulst og noen ganger med gynekomasti. Behandlingen innebærer orkiektomi og kjemoterapi

  • plommesekk svulst / tumor sinus endodermalis

Plommeneoplasma er en ondartet neoplasma hvis celler differensierer til strukturene i plommesekken

Interessant nok er det den vanligste ondartede svulsten i testiklene hos nyfødte og barn - den kan vises fra fødselen til 8-årsalderen

Ren plommesekk-neoplasma er typisk for barn og for voksne - som en del av ikke-seminom germinale svulster.

Omtrent 80-90% av barna oppsøker lege med en smertefri testikkel-svulst, og 5-års overlevelsesraten er rundt 91%.

Karakteristisk for denne neoplasmen er det økte nivået av AFP i blodserumet

  • Choriocarcinoma

Korionepiteliom er en ekstremt ondartet svulst i testikkelen, som differensierer til ekstra-embryonale vev som cytotrofoblast og syncytiotrofoblast. Den har en mye dårligere prognose sammenlignet med andre germinale svulster.

Det forekommer vanligvis mellom 20 og 40 år, men aldri før puberteten. Det er vanligvis en del av blandede germinale svulster.

Det er verdt å nevne her at det også kan være tilstede i livmoren, eggstokken og retroperitonealrommet

Testikken forblir vanligvis uendret, noen ganger kan det være en følbar klump, og noen ganger er svulsten bare synlig på ultralyd.

Pasienter har vanligvis symptomer relatert til tilstedeværelsen av metastaser i sentralnervesystemet, lungene eller leveren

Laboratorietester viser et svært høyt nivå av hCG i blodserumet - det kan bidra til utvikling av gynekomasti

Kjemoterapi brukes i behandling

  • Teratoma

Teratomer er kimlinjesvulster som består av celler og vev avledet fra mer enn ett kimlag. Avhengig av den histologiske strukturen kan de være både godartede og ondartede

Hos nyfødte og barn er de de nest vanligste svulstene i testikkelceller og er vanligvis histologisk homogene - gjennomsnittlig alder på svulsten er rundt 20 måneder

Hos voksne er de imidlertid en del av histologisk heterogene germinale svulster. Dessuten kan de indikere tilstedeværelsen av medfødte lidelserutvikling.

Modent teratom består av celler og vev av ekto-, meso- og endodermal opprinnelse, slik som glatte muskeltråder, bronkieepitel, tarmepitel, nervestammer, brusk, tenner, glialvev og mange andre som ligger inne i bindevevet

Hos barn er det en godartet neoplasma med god prognose.

Hos voksne er prognosen usikker, hovedsakelig på grunn av mulig tilstedeværelse av umodne eller ondartede lesjoner

Umodent teratom består av umodent vev som embryonale kjertelrør, blastema eller nevroepitel.

På den annen side vises en og annen hudcyste som en cyste fylt med gulaktige, fete masser, ofte med hår.

Primære kimlinjesvulster i sentralnervesystemet

Kimneoplasmer utenfor eggstokken og testikkelen kan også være tilstede, men sjelden, i sentralnervesystemet. Forekomsten deres er typisk for barn og tenåringer.

De er plassert langs midtlinjen - oftest rundt III-kammeret, pinealkjertelen og suprasellarområdet

Disse inkluderer:

  • kimplasma (germinom)
  • embryokreft (carcinoma embryonale)
  • plommesekk-svulst
  • choriocarcinoma
  • teratomer - modne, umodne og med ondartet transformasjon

Ved diagnostisering av disse svulstene brukes bildediagnostiske tester (computertomografi, magnetisk resonansavbildning) og undersøkelse av cerebrospinalvæsken for tilstedeværelse av alfa-fetoprotein, koriongonadotropin og placental alkalisk fosfatase (PLAP).

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Onkologi