Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!
Glukagonom er en svært sjelden hormonelt aktiv svulst som stammer fra alfacellene i bukspyttkjertelen, og skiller ut glukagon. Denne svulsten vokser veldig sakte og symptomene vises sent. Hos de fleste pasienter oppstår utbruddet av glukagonomsyndrom opptil 2 år før diagnosen stilles. Hva er glukagonombehandling? Hva er prognosen?
Innhold:
- Glukagonom - symptomer
- Glukagonom - diagnose
- Glukagonoma - behandling
- Glukagonom - prognose
Glukagonomstår for omtrent 2 % av alle hormonelt aktive neoplasmer i mage-tarmkanalen. Forekomsten av denne kreften er 1/20 millioner tilfeller per år. Glukagon er et hormon som skilles ut fysiologisk av alfacellene i bukspyttkjertelen. Dens oppgave er å opprettholde normale blodsukkernivåer i en tilstand av sult. Det skjer ved å øke nedbrytningen av glykogen, som er et reservemateriale som finnes i leveren.
På grunn av nedbrytningen av glykogen frigjøres glukose til blodet, som bidrar til å opprettholde riktig konsentrasjon i kroppen, til tross for sult. Tilstedeværelsen av en glukagon-utskillende svulst forårsaker en ukontrollert økning i blodsukkeret, uavhengig av matinntak.
Ikke sjelden er glukagonom en del av multippel endokrin neoplasisyndrom (MEN1). Svulsten er da ledsaget av primær hyperparathyroidisme og en svulst i hypofysen fremre. Den glukagon-utskillende svulsten er en ondartet svulst som kan metastasere til fjerne organer
Glukagonom er en stor, solid svulst som oftest ligger i halen av bukspyttkjertelen, svært sjelden har denne svulsten en annen plassering. Glukagonom er mest vanlig hos postmenopausale kvinner
På diagnosetidspunktet har de aller fleste pasienter med glukagonom allerede metastaser til leveren og regionale lymfeknuter. Det er ekstremt sjelden at symptomene på glukagonom ikke er relatert til en bukspyttkjertelsvulst, men er assosiert med skrumplever eller kronisk pankreatitt.
Glukagonom - symptomer
Glukagonom er en svulst med veldig langsom vekst, derfor begynner den å vise seg veldig sent. De vanligste symptomene forbundet med glukagonom er:
- diabetes ojevn kjøring
Økte blodsukkernivåer kan forårsake døsighet, økt tørste, hyppig vannlating, synsforstyrrelser og svekket sårtilheling. Imidlertid har denne typen diabetes en tendens til å gå over etter at den glukagon-utskillende svulsten er fjernet.
- vekttap
- anemi
- diaré
- stomatitt
- erytem vandrende nekrotisk
Vandrende nekrotisk erytem er det mest karakteristiske symptomet på glukagonom. Det er en hudlesjon som i utgangspunktet utvikler seg på lemmene og kan vises over hele kroppen etter hvert som sykdommen utvikler seg. Til å begynne med vises erytem på huden, en blære vises i dens sentrale del, som etter piercing skaper et nekrotisk fokus dekket med en mørk skorpe. Det er ledsaget av smerte og kløe. Lesjonen leges innen 10 dager, og etterlater en misfarging. Erytem vises med jevne mellomrom hver 7.–14. dag.
- venøs trombose og lungeemboli
- diffus alopecia (latin alopecia diffusa)
Dette symptomet er preget av overdreven hårtap, skallethet er jevn over hele overflaten av hodebunnen, og er ofte ledsaget av deformasjon av negleplaten
- rødhet i tungen, tygging
- psykiske og nevrologiske lidelser som irritabilitet, apati, hukommelsesproblemer
- nystagmus.
Glukagonom - diagnose
Kliniske symptomer, spesielt tilstedeværelsen av migrerende nekrotisk erytem, krever implementering av glukagonomdiagnostikk. Diagnosen er basert på vurdering av blodglukagonnivåer, et resultat over 1000 pg/ml er grunnlaget for å utvide diagnosen mot en glukagon-utskillende svulst
Laboratorietester viser også et redusert nivå av sink i blodet. For å bekrefte diagnosen og for å utdype diagnosen, utføres bildediagnostiske tester for å vurdere størrelsen og plasseringen av svulsten. Testene som er indikert i diagnostikken av glukagonom inkluderer ultralyd, datatomografi og somatostatinreseptorscintigrafi.
Scintigrafi er en svært sensitiv test som oppdager somatostatinreseptorer i tumorceller. Den tillater lokalisering av en svulst som ikke er synlig i andre bildediagnostiske tester, og hjelper til med å kvalifisere pasienter for behandling med somatostatinanaloger
Takket være denne testen er det mulig å vurdere om en gitt svulst har somatostatinreseptorer, som er et mål for legemidlene som brukes.
Den histopatologiske undersøkelsen av tumorbiopsien er grunnlaget for å bestemme tumorgraden
Glukagonoma - behandling
GrunnlagetBehandling er kirurgisk fjerning av svulsten med en margin av sunt vev. Farmakologisk behandling er basert på bruk av medikamenter som er somatostatinanaloger, dersom deres tilstedeværelse på tumorceller ble funnet i reseptorscintigrafitesten
Disse legemidlene bidrar til å hemme utviklingen av sykdommen og redusere kliniske symptomer. De gis som intramuskulære injeksjoner med noen få ukers mellomrom som anbef alt av legen din.
Ved inoperable svulster brukes radioisotopbehandling med radiomerkede somatostatinanaloger, dersom scintigrafisk undersøkelse har bekreftet tilstedeværelsen av somatostatinreseptorer på svulstens overflate
Ved terapeutisk svikt med andre metoder, brukes kjemoterapi i et multimedikament-regime
Glukagonom - prognose
Prognosen avhenger av neoplasmastadiet på diagnosetidspunktet og tilstedeværelsen av metastaser, det antas at i tilfelle vellykket tumorfjerningsoperasjon er 5-års overlevelsesraten hos pasienter 97 %.
Les også: Bukspyttkjertelkreft - symptomer og behandling av kreft i bukspyttkjertelen
Om forfatterenBue. Agnieszka MichalakEn utdannet ved det første medisinske fakultetet ved det medisinske universitetet i Lublin. For tiden lege under postgraduate praksis. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering i pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.Les flere artikler av denne forfatteren