Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Overaktive binyrer er en kompleks sykdom med en svært variert etiologi. Vi kan skille mellom adrenal glukokortikoid og mineralokortikoid hyperaktivitet, samt androgen eller østrogen hyperaktivitet. Hva er årsakene til og symptomene på en overaktiv binyre? Hvordan går behandlingen hennes?

En overaktiv binyreer når binyrene produserer for mye av ett eller flere av hormonene som binyrene produserer: kortisol, aldosteron, androgener og adrenalin. Vi kan skille mellom glukokortikoid og mineralkortikoid hyperaktivitet i binyrene, samt androgen eller østrogen hyperaktivitet

Glukokortikoid hyperaktivitet i binyrene

Glukokortikoid hyperaktivitet i binyreneer en gruppe sykdomssymptomer som skyldes et overskudd av kortisol i kroppen. Det omtales også somhyperkortisolisme . Årsaker inkluderer Cushings sykdom av hypothalamus eller hypofyse, Cushings syndrom på grunn av adenomindusert hyperkortisolsekresjon, liten eller stor nodulær hyperplasi eller binyrekreft, samt ektopisk produksjon av CRF eller ACTH og eksogen administrering av glukokortikoider.

  • Patofysiologi

De nåværende symptomene skyldes påvirkning av overflødig glukokortikosteroider som skilles ut av binyrene på metabolismen. Disse hormonene forårsaker overdreven retensjon av natrium og vann i nyrene, økt kaliumutskillelse i urinen, økt glukoneogenese med påfølgende hyperglykemi og økt proteinkatabolisme. De bidrar også til svekkelse av kalsiumabsorpsjon fra mage-tarmkanalen og økt mobilisering fra skjelettet. I tillegg fremmer de utviklingen av arteriell hypertensjon ved å øke følsomheten til blodårene for virkningen av endogene vasopressorstoffer. Overdreven ACTH-sekresjon kan også føre til misfarging av huden og symptomer på androgenisering hos kvinner og hyperaldosteronisme

  • Klinisk bilde og diagnose

Pasienter med binyrehypertyreose kjennetegnes av et rundt ansikt, overvekt på kropp og hals med slanke lemmer, rosa hudstrekkmerker på nedre del av magen, hofter, lår og brystvorter. SykDe kan klage over atrofi og svakhet i muskler, beinsmerter, høyt blodtrykk og symptomer på androgenisering, som mannlig skallethet, lav stemmetone, akne, menstruasjonsforstyrrelser, hirsutisme eller forstørrelse av klitoris (klitoromegali). Psykotiske symptomer er ikke uvanlige. Laboratorietester av blod kan vise hypokalemi, alkalose og en økning i antall røde blodlegemer. Latent eller åpenlys diabetes mellitus er vanlig. Hormontesting brukes for diagnose. Døgnrytmen for kortisolemi og utskillelsen av fritt kortisol i urinen bestemmes. I tillegg brukes deksametasonundertrykkelsestesten, som lar deg skille om vi har å gjøre med adenom eller kreft i binyrene, ektopisk ACTH-produksjon eller mikroadenom eller hypofyseadenom. I stedet for deksametasonundertrykkelsestesten, brukes CRF-stimuleringstesten til å bestemme årsaken til binyrebarksteroidhyperfunksjon.

  • Diversifisering

Binyrekortikosteroidhypertyreose er differensiert fra:

  • fedme sameksisterende med hirsutisme, hudstrekkmerker, menstruasjonsforstyrrelser og økt utskillelse av kortisol og dets metabolitter i urinen
  • Medfødt kortisolresistenssyndrom
  • polycystisk ovariesyndrom
  • postalkoholisk pseudo-Cushing-syndrom
  • depresjon
  • Behandling

Valget behandling er kirurgi for å fjerne adenom eller kreft i binyrene, mikroadenomer eller hypofyseadenomer som er årsaken til hyperkortisolemi. Hvis det er kontraindikasjoner for kirurgi, brukes hypofysestrålebehandling eller steroidogenesehemmere som trilostan, ketokonazol, mitotan eller aminoglutethimid

Ved ektopisk overproduksjon av CRF eller ACTH ved kreft i lungene, bukspyttkjertelen eller galleblæren, er kirurgi også indisert. Spironolakton eller cyproteronacetat brukes i nærvær av symptomer på hyperteralokortisisme og androgenisering hos kvinner

Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrene

Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrene, også kjent som hyperaldosteronisme eller overdreven sekresjon av deoksykortikosteroider, kan være primær eller sekundær. De primære årsakene til dens forekomst inkluderer adenom, kreft eller adenomatøs hyperplasi av det glomerulære laget av binyrene. Sekundære årsaker til utviklingen kan være sekundær aldosteronisme hos pasienter med renin-utskillende tumor, nyreiskemi og hypertensjon.ondartet eller kardio-hepatocellulært eller renal-relatert ødem eller Bartters syndrom.

  • Primær hyperaldosteronisme

Primær aldosteronisme er et sykdomssyndrom som skyldes overdreven sekresjon av aldosteron. Det utvikler seg i tilfelle av overdreven sekresjon av aldosteron av adenom (det såk alte Conns syndrom), kreft eller i nærvær av bilateral, sjeldnere ensidig, hyperplasi av det glomerulære laget av binyrebarken (den såk alte idiopatiske hyperaldosteronismen)

  • Patofysiologi

Overdreven sekresjon av aldosteron bidrar til økt tap av kalium i nyrene, og dermed utvikling av hypokalemi og hypokalemisk alkalose. I tillegg sensibiliserer aldosteron direkte og indirekte blodårene for virkningen av endogene vasopressorer som adrenalin eller noradrenalin, som fremmer utviklingen av arteriell hypertensjon. Det er også vist at aldosteron er involvert i vaskulær remodellering, noe som fører til en økning i vaskulær motstand og dermed en økning i blodtrykket

  • Klinisk bilde og diagnose

Pasienter rapporterer vanligvis høy tørste, muskelsvakhet, parestesi, stivkrampeanfall, forstoppelse og polyuri. På grunn av arteriell hypertensjon, som er hovedsymptomet, kan det oppstå hodepine og organkomplikasjoner av hypertensjon - nyresvikt, blindhet eller hjerneslag. Ved betydelig kaliummangel er det livstruende hjertearytmier – inkludert ventrikkelflimmer

Primær aldosteronisme bør mistenkes spesielt hos pasienter med hypokalemi, legemiddelresistent hypertensjon og hos pasienter med utilsiktet diagnostisert svulst i binyrene. Laboratorietester viser hypernatremi, hypokalemi med hypokalemisk alkalose og hypomagnesemi. I tillegg er det økt aldosteronemi og aldosteronuri med normal kortisolemi og normal urin 17-OH-kortikosteroider, nedsatt forsuring av urin og vasopressin-resistent polyuri. Mulig karbohydratintoleranse

  • Behandling

Ved en unilateral binyrebarksvulst anbefales kirurgisk fjerning etter ca. 4 uker med innledende behandling med spironolakton. Bilateral binyrehyperplasi er en indikasjon for langvarig bruk av antihypertensiva og aldosteronantagonister, som spironolakton i en dose på 50-100 mg / dag. Kirurgisk behandling etterfulgt av kjemoterapi brukes hos pasienter med aldosteronproduserende kreft med mulige metastaser.Dessverre er prognosen i disse tilfellene ugunstig, i alle fall bør kaliumtilskudd ikke glemmes ved å gi KCL kaliumklorid til pasienter, fordi det forhindrer forekomsten av livstruende hjertearytmier

Androgen eller østrogen hyperaktivitet i binyrene

Overproduksjon av androgener i binyrene kan skyldes tilstedeværelsen av en viriliserende svulst, Cushings sykdom eller syndrom, og en arvelig forstyrrelse av steroidbiosyntese. Ved overdreven østrogenproduksjon i binyrene er det karakteristisk for tilstedeværelsen av en feminiserende svulst

Viriliserende svulst

Dette er en svulst i det retikulære laget av binyrene som overproduserer androgener. Disse hormonene kan forårsake for tidlig pubertet hos gutter, jenters bifil utvikling og virilisering hos kvinner. Avhengig av om svulsten er et adenom eller kreft, kan symptomene som pasienten rapporterer variere. I nærvær av et adenom kan det være økende symptomer på defeminisering, slik som forstyrrelser i sykliskiteten til menstruasjonsblødninger, atrofi av brystkjertlene, omfordeling av fettvev fra kvinnelig til mannlig type, og viriliseringssymptomer som mannlig hirsutisme, akne, seboré, alopecia og stemmeutdyping. I nærvær av kreft, i tillegg til symptomene på virilisering nevnt ovenfor, kan symptomer på hyperkortisolisme også vises. De inkluderer bl.a fedme på kropp og nakke, tilstedeværelse av hudstrekkmerker i nedre del av magen, hofter, lår og brystvorter, muskelatrofi og -svakhet, hypertensjon, diabetes Differensialdiagnose inkluderer:

  • medfødte enzymatiske defekter av 21- og 11-hydroksylering og 3-β-hydroksysteroiddehydrogenase
  • polycystisk ovariesyndrom
  • androgenproduserende testikkel- eller eggstokksvulster

Når man differensierer sykdommen, bør man også huske på at Cushings syndrom, forårsaket av overdreven produksjon av ACTH, ofte viser seg ikke bare ved hyperkortisolisme, men også med økt androgenbiosyntese. Dette er fordi ACTH stimulerer produksjonen av både glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider og androgener. Den kliniske diagnosen er basert på resultatene av hormonelle tester, som viser en økning i konsentrasjonen av androgener og deres metabolitter i blodet og en økning i deres utskillelse i urinen. For å lokalisere svulsten utføres ultralyd, datatomografi og binyrescintigrafi Behandling består av kirurgisk fjerning av svulsten

Feminiserende svulst

Det er en svulst i binyrene som overproduserer østrogen. For å stille diagnosen, opplyser hanøkt utskillelse av østrogener i urinen, feminiseringssymptomer hos menn som gynekomasti, hårtap eller nedsatt libido, samt menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner og en økning i konsentrasjonen av østrogen i det venøse blodet i binyrene. For å lokalisere svulsten utføres ultralyd, datatomografi og binyrescintigrafi. Kirurgisk fjerning av svulsten brukes i behandlingen

Les også:

  • Feokromocytom - binyrekreft
  • Medfødt binyrehyperplasi: årsaker, symptomer, behandling
  • Binyrekrise (akutt binyrebarksvikt): årsaker, symptomer og behandling

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Helse