Moyamoyas sykdom er en svært sjelden sykdom. Dette spennende navnet skjuler en progressiv og uhelbredelig sykdom i hjernekarene, der lumen av karene som danner Willis-sirkelen og karene som gir næring til dem er lukket. Hva er årsakene til moyamoya syndrom? Hva er symptomene?

Begrepetmoyamoyakommer fra Japan (japansk も や も や 病) og betyr bokstavelig t alt tåkete, overskyet, uklar eller bølger av røyk. I Polen omtales sykdommen ofte som en sigarett. Dette er ikke en metafor, men også et medisinsk begrep, for på røntgenbildet av hjernen ser de nydannede unormale kollaterale karene ut som røykpuff.

Sykdommen ble først beskrevet i Japan i 1960. I Polen sliter rundt 40 personer med moyamoya, men karkirurger mener at dette er ufullstendige data.

For å forstå denne sykdommen er det viktig å forstå hvorfor riktig blodtilførsel til hjernen er avgjørende for at vi skal fungere. Så hvordan sirkulerer blodet i hodet og nakken.

Halspulsåren er en stor arterie hvis puls kan kjennes ved å plassere fingrene på hver side av nakken. Den kommer fra aorta som den vanlige halspulsåren og deler seg nær strupehodet i ytre og indre halspulsårer

De ytre halspulsårene tilfører blod til ansiktet og hodebunnen. De indre bærer blod til de fremre og sideområdene av hjernen

Blod transporteres til hjernen gjennom to parede arterier, de indre halspulsårene og vertebrale arteriene. De indre halspulsårene forsyner frontalarteriene, og vertebrale arteriene forsyner de bakre områdene av hjernen. Når de passerer gjennom hodeskallen, kobles høyre og venstre vertebrale arterier sammen for å danne en enkelt basalarterie.

Basilararterien og de indre halspulsårene kommuniserer med hverandre i en ring ved bunnen av hjernen, som kalles Willis Wheel.

Blodet føres til ansiktet og hodebunnen gjennom parede eksterne halspulsårer. Bak kjeven er den ytre halspulsåren delt inn i ansikts-, maxillær-, overfladiske temporale og occipitale arterier

Hva er essensen av moyamoya-sykdommen?

Moyamoyas sykdom er en kronisk og progressiv stenose av de indre halspulsårene ved bunnen av hjernen, hvor den er delt inn i midten ogfront. Arterieveggene blir tykkere, noe som gir en reduksjon i deres indre diameter, og dermed dårligere blodgjennomstrømning.

Progressiv innsnevring kan føre til fullstendig lukking av arterien og hjerneslag. For å rotere før iskemi, lager hjernen kollaterale blodårer for å levere oksygenrikt blod til de delene av hjernen som ikke mottar det.

Disse bittesmå kollaterale karene, som er synlige på angiogrammet, har et tåkete, gjennomsiktig utseende, det japanerne k alte moyamoya, dvs. røykskyer. Sideretter er mer delikate enn vanlige varer. De kan sprekke og blø inn i hjernen.

Årsaker til moyamoya-sykdommen

De er ikke kjent. Det er imidlertid kjent at den høyeste forekomsten skjer i det første, tredje og fjerde tiåret av livet, så barn og unge voksne lider vanligvis av sykdommen. Asia har det høyeste antallet tilfeller av sykdommen, men det forekommer også i Europa. Sykdommen rammer kvinner litt oftere

Moyamoys sykdom: symptomer

Symptomer kan dukke opp plutselig, selv hos en tidligere frisk person. Symptomene varierer avhengig av alderen sykdommen oppsto i.

Symptomer på moyamoy hos barn er:

  • hemiplegi
  • svimmelhet
  • hodepine
  • kramper
  • ufrivillige bevegelser
  • mental retardasjon

Dette er bare en tørr encyklopedisk beskrivelse av symptomene som følger med sykdommen. I virkeligheten lider imidlertid pasienter av en ufattelig hodepine som provoserer oppkast, forårsaker tap av bevissthet, tap av evnen til å snakke, lidelse vanskelig å forstå.

Hos voksne, bortsett fra symptomene som allerede er nevnt, er det også slag, subaraknoidale blødninger og symptomer på TIA, dvs. forbigående iskemisk angrep.

I medisinsk litteratur er det også tilfeller av familiær forekomst av sykdommen (ca. 10%). Da snakker vi om det genetiske grunnlaget for sykdommen, en multifaktoriell autosomal type arv

Mange tilfeller av moyamoya-sykdom som eksisterer sammen med andre alvorlige tilstander er også rapportert. Disse inkluderer:

  • Graves' sykdom
  • leptospirose
  • tuberkulose
  • aplastisk anemi
  • Fanconis anemi
  • Aperta-team
  • Downs syndrom
  • Marfans syndrom
  • tuberøs sklerose
  • Hirschsprungs sykdom
  • aterosklerose
  • aorta-koarktasjon
  • hypertensjon

Sykdommen kan oppstå etter vaskulær skade etter strålebehandling, på grunn av tilstedeværelsen av en lupus antikoagulant, en hodeskalleskade eller en svulst i områdetTyrkisk sal.

Moyamoya utvikler seg i stadier som kan fanges opp i påfølgende angiografiske undersøkelser. Det begynner med innsnevring av de indre halspulsårene. Når den er startet, fortsetter prosessen med å blokkere arteriene. Ingen kjente medikamenter kan reversere blokkeringen.

Moyamoys sykdom: behandling

Ingen medisiner er utviklet for å stoppe utviklingen av sykdommen. Kirurgi anbefales vanligvis hos pasienter med tilbakevendende eller progressive TIA eller slag.

Det er flere forskjellige typer behandlinger tilgjengelig, som alle er utformet for å forhindre påfølgende slag ved å gjenopprette (revaskulariserende) blodstrøm til de berørte områdene av hjernen.

Prosedyrer som kan deles inn i to grupper inkluderer direkte eller indirekte forbindelse mellom blodårer.

Vanligvis utføres direkte bypass-prosedyrer på voksne og eldre barn, mens indirekte prosedyrer foretrekkes for barn under 10 år.

Moyamoys sykdom: prognose

Prognosen for moyamoya-pasienter er vanskelig å forutsi da sykdommens naturhistorie ikke er godt kjent.

Moyamoya kan utvikle seg sakte med intermitterende TIA-er eller slag, eller utvikle seg raskt.

Den samlede prognosen for pasienter med moyamoya-sykdom avhenger av hvor raskt den oppstår og hvor mye karene blir blokkert. Det er også viktig hvordan pasientens organisme takler dannelsen av sirkulasjonssirkulasjon

Pasientenes skjebne avhenger også av hvor raskt de blir operert for å beskytte dem mot hjerneslag.

Hos pasienter som har fått hjerneslag, er det også ekstremt viktig å introdusere fysioterapi, logopedi og ergoterapi i terapi for å hjelpe dem å gjenvinne funksjon og mestre funksjonshemming.

Les også:

  • Slagrehabilitering - prinsipper for medisinsk behandling
Om forfatterenAnna Jarosz En journalist som har vært med på å popularisere helseutdanning i over 40 år. Vinner av mange konkurranser for journalister som driver med medisin og helse. Hun fikk bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and He alth", St. Kamil tildelte i anledning verdensdagen for de syke, to ganger "Krystallpennen" i den nasjonale konkurransen for helsefremmende journalister, og mange priser og utmerkelser i konkurranser for "Årets medisinske journalist" arrangert av den polske foreningen for Journalister for helse.

Kategori:

Genetiske sykdommer