Ceruloplasmin (ferroksidase) er et protein med kobberioner i strukturen. Det regnes som det viktigste kobberproteinet i humant plasma. Konsentrasjonen av dette enzymet testes ved mistanke om kobbermetabolisme. Hva kan testresultatene vise? Hva er funksjonen til ceruloplasmin i menneskekroppen?

Ceruloplasmin( ferroxidase ) er et protein som tilhører multimere oksidaser, dvs. enzymer som inneholder kobberatomer, som er i stand til å katalysere oksidasjon av substrater . Det er det viktigste kobberbærende proteinet i blodet. Ceruloplasmin spiller også en rolle i omsetningen av jern i kroppen vår

Ceruloplasmin - funksjoner

Ceruloplasmin er et enzym syntetisert i leveren. Den inneholder 6 kobberatomer i sin proteinstruktur. Hun er ansvarlig for transporten av nevnte metall. Mer enn 95 % av kobberet som transporteres i kroppen er relatert til ceruloplasmin

Den enzymatiske aktiviteten til det beskrevne proteinet gjelder omdannelsen av jern 2+ ioner til oksiderte jern 3+ ioner. Takket være dette hjelper det med transporten av dette elementet i kroppen

Den normale konsentrasjonen av ceruloplasmin i en sunn kropp er 20–50 mg/dL.

Ceruloplasmin i antioksidantprosesser

Cerruplasmin har, bortsett fra funksjonene knyttet til transport av kobber og transformasjon av jernioner, også evnen til å fjerne superoksidradikaler. Jet er en reaktiv form for oksygen som, hvis den ikke deaktiveres, kan forårsake skade på kroppen

Ceruloplasmin i oksidative prosesser

Ceruplasmin er også ansvarlig for å utføre oksidasjonsreaksjonene. Dette enzymet aktiverer oksidasjonen av ulike komplekse forbindelser i kroppen. Denne gruppen inkluderer:

  • noradrenalin
  • serotonin
  • sulfhydrylforbindelser
  • askorbinsyre

Når faller ceruloplasminnivåene?

På grunn av det faktum at ceruloplasmin syntetiseres i leveren, reduseres konsentrasjonen i blodet når dette organet forstyrres.

Andre årsaker til lave blodnivåer av ceruloplasmin:

  • genetisk bakgrunn
  • lave nivåer av kobber i kroppen assosiert med underernæring
  • utilstrekkelig absorpsjon av kobber fra tarmen -Menkes sykdom (krøllete hårsykdom)
  • Wilsons sykdom
  • vitamin C overdose
  • nefrotisk syndrom

Konsentrasjonen av ceruloplasmin i blodet avhenger av konsentrasjonen av kobber i kroppen. Enzymets form uten metallioner kalles apoceluroplasmin. Den er ustabil og forfaller hvis kobberioner ikke festes til den.

Når er ceruloplasminnivåene for høye?

Ceruloplasmin tilhører de såk alte akuttfaseproteinene. Dette betyr at nivået stiger i løpet av inflammatoriske prosesser i kroppen. Vevsnekrose og kronisk betennelse kan føre til en økning i syntesen av dette enzymet i leveren

Høyere enn norm alt nivåer av ceruloplasmin oppstår når:

  • kobberforgiftning
  • sinkmangel
  • gravid
  • tar orale hormonelle prevensjonsmidler
  • lymfom
  • betennelse
  • revmatoid artritt
  • angina
  • Alzheimers sykdom
  • schizofreni

Mutasjoner av genet som koder for ceruloplasmin

Mutasjoner i den genetiske informasjonen for ceruloplasmin er ekstremt sjeldne. Sykdommen forårsaket av denne typen skade er aceruloplasemi. Som et resultat er det en overdreven akkumulering av jern i kroppen

Opphopningen av dette metallet i hjernen fører til karakteristiske nevrologiske symptomer som:

  • cerebellar ataksi
  • demens

Overflødig jern kan også samle seg i leveren, bukspyttkjertelen og til og med netthinnen i øyet. Akkumulering av dette elementet kan føre til

  • skrumplever
  • hormonelle forstyrrelser
  • synstap

Ceruloplasmin - Ceruloplasmin nivå test

Denne målingen er ikke en standard test for blodkjemi. Testen utføres ved mistanke om kobbermetabolismeforstyrrelser samt enkelte leversykdommer

Måling av konsentrasjonen av ceruloplasmin i blodet brukes først og fremst til å diagnostisere Wilsons sykdom. I løpet av forløpet er det en betydelig reduksjon i nivået av enzymet som bærer kobber i blodplasmaet.

I tillegg til nivået av ceruloplasmin, anbefales det vanligvis å måle konsentrasjonen av kobber i blodplasmaet og å bestemme innholdet i urinen i 24 timer

Testen utføres vanligvis på pasienter mellom 20 og 40 år som har fått diagnosen skrumplever eller hepatitt av ukjent årsak. Ytterligere symptomer som er en indikasjon for målingen:

  • skjelvinger i de øvre lemmer
  • sikler
  • appetittforstyrrelser
  • vanskeligheter med å flytte
  • kommunikasjonsforstyrrelser
  • balanseproblemer

Hvorfor faller ceruloplasmin under Wilsons sykdom?

Wilsons sykdom er nært knyttet til utilstrekkelig syntese av ceruloplasmin fra apoceruloplasmin i kroppen. Lidelsen er genetisk.

Under sykdommen øker konsentrasjonen av kobber i kroppen. Det er relatert til forstyrrelsen av transporten av kobber. Som et resultat binder ikke kobber seg ordentlig til transportproteinet

I en sunn organisme skilles overskuddet av grunnstoffet ut med galle i form av ceruloplasmin. Denne prosessen er forstyrret hos personer som lider av Wilsons sykdom.

Dette skyldes svekket ceruloplasminsyntese fra apoceruloplasmin i hepatocytter. Årsaken til dette er en defekt i proteinet som tilfører dette elementet til levercellene

Kobber når ikke apoceruloplasmin i hepatocytter, mens det akkumuleres i kroppen

Under Wilsons sykdom akkumuleres metallioner ubundet i plasma og organer, inkludert leveren og hjernen. Prosessen fører til organskade gjennom de giftige effektene av kobber

Wilsons sykdom er en medfødt sykdom, men den viser ingen tydelige symptomer de første leveårene. Dysfunksjonene vises vanligvis hos pasienter mellom 10 og 40 år. På grunn av opphopning av kobber i leveren utvikler en stor andel av pasientene skrumplever eller leverbetennelse

De fleste pasienter med Wilsons sykdom utvikler nevropsykiatriske lidelser. De er relatert til akkumulering av kobber i hjernen. De vanligste symptomene på nervesystemet er:

  • humørforstyrrelser
  • personlighetsforstyrrelser
  • kognitiv svikt
  • psykotiske symptomer

På grunn av uspesifikke symptomer, blir Wilsons sykdom feil diagnostisert som ulike typer psykiske lidelser, for eksempel schizofreni.

De karakteristiske symptomene på Wilsons sykdom er:

  • skjelvende hender
  • lav appetitt
  • skriveforstyrrelse
  • sikler
  • ubalanse
  • overdreven muskelspenning
  • taleforstyrrelse
  • svelgeforstyrrelser
  • ufrivillige bevegelser

Tilstedeværelsen av disse symptomene kan være en indikasjon på å teste nivået av ceruloplasmin i blodet.

Et veldig karakteristisk symptom på Wilsons sykdom er utseendet til en farget sirkel på hornhinnen i øyet. Endringen kalles Kayser-Fleischer-ringen. Bekreftelse på hans tilstedeværelse påøye er en av de diagnostiske prosedyrene.

Om forfatterenSara Janowska, MA i farmasiDoktorgradsstudent i tverrfaglige doktorgradsstudier innen farmasøytiske og biomedisinske vitenskaper ved det medisinske universitetet i Lublin og Institutt for bioteknologi i Białystok. Uteksaminert i farmasøytiske studier ved det medisinske universitetet i Lublin med spesialisering i plantemedisin. Hun oppnådde en mastergrad og forsvarte en avhandling innen farmasøytisk botanikk om antioksidantegenskapene til ekstrakter hentet fra tjue arter av mose. For tiden arbeider han i sitt forskningsarbeid med syntesen av nye anti-kreftstoffer og studiet av deres egenskaper på kreftcellelinjer. I to år jobbet hun som farmasimester i et åpent apotek.

Kategori:

Forskning