Hypertrikose, eller varulvs syndrom, er en genetisk lidelse som viser seg i overdreven kroppsbehåring. Hos en person som er berørt av denne defekten, er hår rikelig selv i ansiktet. Det er her navnet «varulvsyndrom» kom fra, noe som selvsagt er urettferdig. Hvordan håndtere hypertrikose? Er det noen sjanser for å kurere det?

Hypertrikose, eller varulvsyndrom(et annet navn på sykdommen er også Ambras syndrom) er en ekstremt sjelden fødselsdefekt som forekommer hos både kvinner og menn. Tidligere ble det antatt at "varulver" er noen menneske-dyr-hybrider, en kombinasjon av et menneske og en ulv, en ape og til og med en bjørn. I dag vet vi at det er en lidelse forårsaket av en mutasjon av SOX3-genet lokalisert på ett av de to X-kjønnskromosomene

Hypertrikose ble først beskrevet på 1600-tallet. I dag antas det at rundt 50-100 mennesker i verden er rammet av denne sjeldne genetiske defekten. En av dem er for eksempel familien til Jesus Aceves fra byen Lorento i Mexico, som teller rundt 30 personer. På grunn av deres forskjellige utseende ble de berømte over hele verden, men dette er ikke den populariteten noen kunne drømme om. Mennesker som er berørt av denne genetiske defekten møter diskriminering og sosial trakassering hver dag. De er ofte redde for å vise seg frem blant folk og forlater sjelden huset, heller etter mørkets frembrudd. De kalles varulver, folk-ulver.

Hvordan virker hypertrikose?

Varulvs syndrom viser seg i rikelig hår på kroppen, overkroppen, armene og - som er spesielt vanskelig for de som er rammet - til og med i ansiktet. Imidlertid ikke alltid. Defekten oppstår i to former - generalisert og lokal. I det sistnevnte tilfellet påvirker håret bare visse områder av kroppen, for eksempel ikke hele ansiktet, men "bare" pannen og haken eller et annet sted på kroppen som en klynge hår vokser fra.

Hårvekstsyklusen har tre faser:

1. anagenisk fase- hårvekst

2. katagen fase- død av hårsekker

3. telogen fase- hårtap

I løpet av hypertrikose fører sannsynligvis en genmutasjon til at den anagene fasen dominerer de andre.

Den sterkeste formen for hypertrikose erden såk alte terminal hypertrichosis . Bortsett fra frodig hårhele kroppen, også manifestert:

  • tannkjøtthypertrofi og utstående munn,
  • unormal tannsett, f.eks. dobbel rad med tenner,
  • bred, flat nese,
  • stort hode.
Verdt å vite

Det var nettopp hypertirkose 17 barn og spedbarn ble syke av i august 2022. Alt på grunn av … et legemiddelbytte av et av farmasøytiske selskapene ved en feiltakelse.

Barnas foreldre trodde de ga dem omeprazol - en medisin mot mageproblemer, men faktisk inneholdt flasken minoxidil, et hårvekstpreparat

Etter å ha gitt stoffet til barn, begynte det å vokse hår i ansiktet, ryggen og armene. Bekymrede foreldre dro til legene, det spanske helsedepartementet tok seg av saken og oppdaget feilen.

Feil medisiner gikk til apotek i Cantabria, Andalusia og Valencia. De er allerede trukket ut av apotekene, og laboratoriet som produserer dem er stengt.

I det beskrevne tilfellet er hypertrikosen forårsaket av administrering av feil medikament bare midlertidig - etter at administrasjonen er stoppet, vil overflødig hår hos barn forsvinne.

Det mest kjente tilfellet av hypertrikose (den såk alte terminalen) var Julia Pastrana, som bodde i Mexico på 1800-tallet. Hun vokste opp på et barnehjem, sannsynligvis forlatt av moren, og da hun vokste opp, kjøpte han henne, og giftet seg snart med en mann som het Theodor Lent. Han tjente penger på det ved å vise det som en attraksjon i Nord-Amerika og senere i mange europeiske land. På grunn av hennes frodige hår og tannkjøttvekst ble hun k alt en apekvinne. Julia ble gravid og fødte en sønn, også veldig hårete. Han døde kort tid etter fødselen, og noen dager senere døde også Julia som følge av fødselskomplikasjoner. Hun var 26 år gammel. Lent fikk stappet henne og babyens kropp og fortsatte å vise dem. I løpet av årene ble Julia Pastrana og hennes barn behandlet som utstillinger og sett i montrene til mange museer. Nylig ble de sett på Oslo Rikshospital. Først i 2012, takket være guvernøren i delstaten Sinaloa Mario Lopez Valdez og New York-kunstneren Laura Anderson Barbata, og norske myndigheter, ble likene deres gravlagt i Mexico, på en kirkegård nær Julia Pastranas fødested.

På bildet er Petrus Gonzales, det første kjente tilfellet av varulvs syndrom

Fig. Wikimedia Commons

Ervervet hypertrikose

Bortsett fra den medfødte genetiske defekten, som er den ovenfor beskrevne hypertrichosis, er det også ervervet hypertrichosis. Her snakker vi allerede om det som et symptom som følger med en annen sykdom - for eksempel kreft, porfyri, metabolske forstyrrelser, abnormiteter i arbeidet til de endokrine kjertlene. Overdreven hår kan også væreen reaksjon på legemidler som hydantoin, minoksidil og penicillamin, samt på aktuelle steroider og androgener. Ervervet hypertrikose kan behandles

En pasient som legger merke til at et sted på kroppen som håret begynner å vokse fra har dukket opp, retter vanligvis sine første skritt til en hudlege. Han vil imidlertid sannsynligvis også beordre ham en endokrinologisk konsultasjon, fordi hormonprøver vil være nødvendig. Noen ganger er det også nødvendig å utføre diagnostikk når det gjelder onkologi. Etter å ha funnet årsaken til hypertrikose, kan behandling av den underliggende sykdommen startes. Hvis problemet skyldes en hormonforstyrrelse, kan legen din anbefale p-piller, hormonerstatningsmedisiner og, i overgangsalderen, hormonbehandling. Når kreft er årsaken til hypertrikose, må det håndteres. Når den underliggende sykdommen er kurert, vil problemet med overdreven hårvekst forsvinne.

Behandling av varulvs syndrom

Dessverre er det ikke funnet noen kur for denne tilstanden så langt. Overdreven hår kan bare barberes systematisk eller med andre kosmetiske prosedyrer, for eksempel epilering, men det er en kortsiktig handling. I dag kommer heldigvis moderne estetisk medisin for å hjelpe mennesker som lider av varulvs syndrom. Hårfjerningsbehandlinger med laser gir gode resultater

Kategori:

Genetiske sykdommer