Neurosarkom (schwannoma malignum) tilhører gruppen av sarkomer, som er en av de mest ondartede neoplasmene. Nevrosarkom har sin opprinnelse i nerveceller og kan utvikle seg hvor som helst på kroppen og er kanskje ikke alltid symptomatisk. Hva er årsakene til nevrosarkomer og hvordan utføres behandlingen? Hva er prognosen?

Neurosarcoma( schwannoma malignum ) er det gamle navnet på en neoplastisk lesjon, som nå kalles en ondartet neoplasma i den perifere nerven slirer (engelsk ondartet perifer nerveskjedetumor , forkortetMPNST ). Nevrosarkomer oppstår fra celler assosiert med perifere nerver, som Schwann-celler og fibroblaster. Det er en neoplastisk lesjon av høy grad – Verdens helseorganisasjon klassifiserer nevrosarkom i fjerde høyeste grad.Den typiske debutalderen for nevrosarkom er rundt 20-50 år. Omtrent halvparten av alle disse endringene skjer hos pasienter med type I nevrofibromatose (også kjent som von Recklinghausens sykdom). Nevrosarkomer utgjør opptil 10 % av alle menneskelige bløtvevssarkomer.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): forårsaker

De eksakte årsakene til nevrosarkom er ukjente. Det er mistanke om at genetiske lidelser primært bidrar til utviklingen av denne sykdommen. Denne tesen kan bekreftes av det faktum at mutasjoner i p53-genet finnes hos pasienter med nevrosarkom. Under normale forhold hemmer proteinproduktet til dette genet veksten av neoplasmer ved bl.a. blokkerer celledeling. I en situasjon hvor p53-proteinet ikke fungerer som det skal, øker tendensen til å utvikle kreft betraktelig – en av sykdommene som kan oppstå hos pasienter med p53-mutasjoner er nevrosarkom.En annen forklaring på hypotesen om at nevrosarkom er assosiert med genetiske mutasjoner kan være faktum at 50 % av pasientene med denne kreftsykdommen også lider av nevrofibromatose type I (NF1). Imidlertid er denne sykdommen forårsaket av mutasjoner av gener lokalisert på kromosom 17. Risikoen for at en pasient med NF1 utvikler nevrosarkom er relativt høy, den kan til og med være opptil 13 % i løpet av livet.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): symptomer

Det hender at en pasient utvikler helt asymptomatisk schwannoma malignum. Hos andre pasienter - selv fordi lesjonen kan være lokalisert forskjellige steder på kroppen - kan det kliniske bildet som presenteres av dem være svært varierende. Mulige symptomer på nevrosarkom er:

  • utseendet til en nodulær bule i bløtvevet i for eksempel lemmer (øvre eller nedre) eller stammen,
  • parestesi,
  • føler seg irritabel rundt den utviklende svulsten,
  • forstyrrelser i bevegeligheten til ulike deler av kroppen (spesielt når nevrosarkom utvikler seg i området rundt skulderen eller lumbal plexus),
  • uvanlige opplevelser i det området av kroppen som er påvirket av endringen, som svie, svie eller generelt ubehag.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): diagnose

Bildestudier er av grunnleggende betydning ved diagnostisering av nevrosarkom. Blant dem anses magnetisk resonansavbildning som standard i denne kreftsykdommen. Ved diagnostisering av nevrosarkomer brukes også andre bildediagnostiske teknikker, som positronemisjonstomografi (PET), computertomografi (CT) og ultralydundersøkelser. I dette tilfellet brukes bildediagnostiske tester ikke bare for å vurdere den primære lesjonen, men også for å oppdage dens mulige metastaser til andre organer.Testene beskrevet ovenfor gjør det mulig å mistenke at den undersøkte pasienten lider av nevrosarkom. Endelig bekreftelse av arten av den neoplastiske sykdommen er mulig ved histopatologisk undersøkelse av vevet som tidligere ble samlet inn fra pasienten (materiale kan innhentes før behandling av nevrosarkom ved biopsi, noen ganger utføres histopatologiske vurderinger intraoperativt).

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): behandling

Kirurgisk behandling er viktig i behandlingen av nevrosarkom. Ulike typer intervensjoner kan være nødvendig hos ulike pasienter. Det kan skje at en enkel tumorreseksjon vil være tilstrekkelig for å kurere svulsten. Hos andre pasienter, hvor nevrosarkomet som utvikles, for eksempel i ekstremitetsområdet, har en eksepsjonelt stor størrelse og når det er svært vaskularisert, kan det dessverre til og med være nødvendig å utføre en amputasjon av den berørte delen av kroppen. Andre behandlinger for behandling av nevrosarkom inkluderer strålebehandling og kjemoterapi. Strålebehandling kan foreskrives til pasienter både i pre- og postoperativ periode. Belysning før operasjon er vanligvis rettet mot å minimere størrelsen på svulsten og lage denreseksjon så lite som mulig for pasienten (for å forhindre tilbakefall av sykdommen må nevrosarkomet reseksjoneres med en margin av friskt vev).

Schwannoma malignum: prognose

Nevrosarkomer er neoplasmer med dårlig prognose for pasienter. Fem års overlevelse er observert hos 15-50% av personer som lider av denne sykdommen. Lengre overlevelsestid er observert hos pasienter hvis behandlede lesjon var mindre enn 5 cm i størrelse, samt hos de pasienter hvis hele massen av nevrosarkom ble fjernet under operasjonen. Tilstedeværelsen av fjernmetastaser kan forverre prognosen for pasienter med schwannoma malignum. Dessverre har svulsten stor evne til å danne metastaser - deres utseende forekommer hos opptil 40 % av pasientene med nevrosarkom, lungene er den vanligste plasseringen av sekundære neoplasmer

Kategori:

Onkologi