Papillomer i vaskulær plexus i hjerneventriklene er vanligvis godartede neoplasmer, de vanligste i den pediatriske befolkningen. De viktigste plagene forbundet med denne kreften er konsekvensene av forekomsten av hydrocephalus og økt intrakranielt trykk. Papilloma i vaskulær plexus kan manifestere seg bl.a hodepine - hvilke andre symptomer hos et barn bør ikke undervurderes, fordi de kan tyde på at det finnes kreft i sentralnervesystemet?
Papilloma i vaskulær plexus i cerebral ventriklene(engelskchoroid plexus papilloma ) er i de fleste tilfeller en godartet svulst i den sentrale nervesystemet (CNS). I WHO-klassifiseringen på fire nivåer er disse endringene tilordnet laveste, første grad i forhold til maligniteten til CNS-neoplasmer. Denne formasjonen forekommer hovedsakelig i den pediatriske befolkningen, hvor den utgjør mindre enn 1 % av det totale antallet CNS-neoplasmer og opptil 4 % av alle neoplastiske sykdommer i denne aldersgruppen. Papillomer i vaskulær plexus hos barn utvikler seg oftest innenfor de laterale ventriklene i hjernen, mens hos voksne er den vanligste plasseringen av disse lesjonene den fjerde ventrikkelen. Lesjonen er nesten tre ganger mer vanlig hos mannlige pasienter
Papilloma i vaskulær plexus i hjerneventriklene: forårsaker
Papillomer i choroid plexus utvikles fra epitelcellene i choroid plexusene, som er tilstede i ventriklene i hjernen til ethvert menneske. De spesifikke fenomenene som fører til denne typen kreft er fortsatt ukjente. Genetiske lidelser anses å være faktorer som potensielt er involvert i patogenesen av sykdommen - det er merkbart at denne neoplasmen er hyppigere hos pasienter med visse genetisk betingede sykdommer, som Li-Fraumeni syndrom eller von Hippel-Lindau syndrom. I følge noen av de nyere vitenskapelige rapportene kan forekomsten av papillomer i vaskulær plexus i hjerneventriklene være påvirket av mutasjoner i NOTCH3-reseptorproteinet. Det viser seg at abnormiteter i aktiviteten til dette proteinet kan fremme onkogenese og fremkomsten av ulike neoplastiske lesjoner hos mennesker, inkludert papillomer i vaskulær plexus.
Papilloma i vaskulær plexus i hjerneventriklene: symptomer
Symptomer på papillomaChoroid plexus er nært knyttet til oppførselen til denne neoplasmen. Det har evnen til å produsere cerebrospinalvæske, noe som forårsaker for store mengder av dette stoffet hos pasienter. Effekten av slike fenomener er forekomsten av hydrocephalus hos pasienter og økt intrakranielt trykk, som primært fører til slike plager som:
- hodepine
- kvalme
- oppkast
- svimmelhet
- visuell forstyrrelse
- optisk plate hevelse
- lammelse av kranienerver (hovedsakelig oculomotoriske og abduktornerver)
Mindre hyppige, men også forekommende symptomer på vaskulær plexus-papillom i hjerneventriklene er:
- blokkere nerveparese
- psykotiske lidelser
- anfall
Vascular plexus papilloma: diagnose
Diagnosen vaskulær plexus-papillom i hjerneventriklene stilles på grunnlag av resultatene fra bildeundersøkelser. Datatomografi og magnetisk resonansavbildning av hodet brukes til dette formålet. Takket være disse testene er det mulig å visualisere neoplastisk vekst i lys av en av hjernens ventrikler. Det er viktig ikke bare å visualisere selve endringen, men også å vurdere dens morfologi. Vurderingene tar bl.a. tilstedeværelsen av forkalkninger i svulsten. De punktlige punktene kan tyde på at pasienten faktisk har godartet papilloma, mens mange forkalkninger i sin tur kan være av betydelig bekymring, da de er mer typiske for en annen enhet som også kan utvikle seg i hjernens ventrikler, som er choroid plexus kreft.
Papilloma i vaskulær plexus i hjerneventriklene: behandling
Kirurgisk behandling brukes først og fremst hos pasienter med papilloma i vaskulær plexus i hjerneventriklene. Under operasjonen er det mulig å utføre en intraoperativ histopatologisk undersøkelse, takket være hvilken arten av lesjonen endelig bekreftes. Andre onkologiske behandlinger, som strålebehandling eller kjemoterapi, brukes sjelden for denne kreftsykdommen. De kan for eksempel brukes hos pasienter hvor kirurgi ikke har fjernet svulsten fullstendig.Hos de fleste pasienter åpner kirurgi for en kur. Ved tumorreseksjon avtar vanligvis hydrocephalus, men hos noen pasienter kan den vedvare etter operasjon og det kan være nødvendig å bruke en ventrikulær peritonealklaff for å drenere overflødig cerebrospinalvæske fra innsiden av skallen