Pulmonal hypertensjon hos barn er en sjelden sykdom forårsaket av hjertefeil eller oppstår som en idiopatisk/arvet form. Det er vanligvis diagnostisert i et avansert stadium. Hvordan går behandlingen av pulmonal hypertensjon hos barn i Polen?

Pulmonal hypertensjon hos barn (PAH)er en stor utfordring for pediatriske kardiologer ifølge Dr. Małgorzata Żuk fra avdelingen for kardiologi ved Memorial Institute of the Children's He alth Center. Det eren sjelden sykdom som få pasienter lider av . Per definisjon er pulmonal hypertensjon det forhøyede gjennomsnittlige trykket i lungearterien>25 mm Hg målt med invasive metoder.

Hvor mange barn med pulmonal hypertensjon har vi i PolenSom legen sa, er det ti ganger færre syke barn med pulmonal hypertensjon enn voksne. For tiden har den polske databasen for pulmonal hypertensjon (BNP-PL)rundt 90 små pasienter . Prevalensen blant de yngste er en tredjedel lavere enn hos voksne

Hva er årsakene til pulmonal hypertensjon hos barn?

Årsakene til pulmonal hypertensjon hos barn kan variere og behandlingen avhenger av riktig diagnose. I følge klassifiseringen til Verdens helseorganisasjon (WHO) er de yngste pasientene oftest diagnostisert med pulmonal arteriell hypertensjon. På den annen side viser de tilgjengelige registrene athjertefeil utgjør 50 prosent. forårsaker PH(eng.Pulmonal hypertensjon) .

- Hjerte- og karsykdommer, spesielt hjertefeil og idiopatisk pulmonal hypertensjon, er hovedårsakene vi sliter med hos pasienter. Vi har heller ikke å gjøre med små pasienter med bindevevssykdommer, som utgjør en betydelig gruppe pasienter blant voksne - sa Dr. Małgorzata Żuk under nettkonferansen "Everyday breathless - what we should know about pulmonal hypertension". Hun la til at i den polske databasen for pulmonal hypertensjon (BNP-PL) "er det ingen data om tromboembolisk pulmonal hypertensjon".

En annen årsak til pulmonal hypertensjon hos barn erbronkopulmonal dysplasi , en sykdom som skyldes lungeskade på grunn av prematuritet. – Det er 19 prosent av databasen til Children's Memorial He alth Institute. pasienter som har pulmonal hypertensjon assosiert med bronkopulmonal dysplasi. Hvisvi vil bruke passende behandling til disse pasientene, og andre komplikasjoner av prematuritet vil ikke føre til et dårlig sykdomsforløp, vi kan kurere disse pasientene for pulmonal hypertensjon - forklarte Małgorzata Żuk, MD, PhD. Som hun understreket, "har kardiologer i behandling av pulmonal hypertensjon hos barn å gjøre med en voksende organisme." – Vi ønsker at en pasient som lider av denne sykdommen skal utvikle seg perfekt (samhandle med jevnaldrende) og bli en voksen som kan fungere selvstendig dersom utviklingen av sykdommen tillater det – understreket kardiologen

Les også: Pulmonal arteriell hypertensjon: årsaker, symptomer, tester og behandling

WHO-FC klassifisering av pulmonal hypertensjon hos barn

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. presenterte på nettkonferansen "Everyday breathless - what we should know about pulmonal hypertension" en detaljert klassifisering (WHO-FC) av pulmonal hypertensjon hos barn:

Klasse I

Barn fra de første levedagene til 16 år:Normal motorisk og fysisk utvikling, uten restriksjoner på fysisk aktivitet og symptomer på dyspné, tretthet eller besvimelse

  • 0 - 6 måneder:sjekker hodet, korrigerer spenningen, vrir, setter seg ned med foreldrenes hjelp
  • 6 - 12 måneder:barnet er mobilt, sitter, kryper, tar tak i gjenstander, begynner å reise seg, er interessert i å ha det gøy
  • 1 - 2 år:klatrer, står, begynner å gå
  • 2-16 år:går regelmessig i barnehage/barnehage/skole. Han driver med idrett / går på kroppsøvingstimer med jevnaldrende.

Barn fra 16 år og over:Ingen begrensning av fysisk aktivitet, ingen kortpustethet, tretthet, brystsmerter eller pre-synkope.

Klasse II

Barn fra de første levedagene til 2 års alder:forsinket motorisk utvikling. Henger etter milepæler. Fysisk utvikling etter din egen persentil. Små restriksjoner på fysisk aktivitet, kortpustethet og tretthet. Jeg føler meg komfortabel i hvile.

Barn fra 2 år inntil 16 år:fysisk utvikling i henhold til din egen persentil. Små begrensninger i fysisk aktivitet, kortpustethet og tretthet under idretts-/kroppsøvingstimer med jevnaldrende. Jeg føler meg komfortabel i hvile. Ingen brystsmerter. Oppmøte i barnehage/barnehage/skole er 75 %.

Barn fra 16 år og oppover:små restriksjoner på fysisk aktivitet. Han føler seg komfortabel i hvile. Vanlig fysisk aktivitet gir kortpustethet, tretthet, smerter i brystetthorax eller presynkope.

Klasse III a

Barn fra de første dagene av livet til 2 års alder:regresjon av motorisk utvikling. Den fysiske utviklingen sviktet. Dårlig appetitt. Betydelig reduksjon i fysisk ytelse, kortpustethet og tretthet. Barnet er stille, motvillig til å leke, krever hyppige lur. Føler seg komfortabel i hvile, mindre enn normal aktivitet, forårsaker overdreven tretthet, besvimelse, pre-synkope.

Barn fra 2 år opptil 16 år:betydelig begrensning av fysisk kapasitet, utviklingsregresjon: slutter å gå i trapper, motvillig til å leke med venner. Jeg føler meg komfortabel i hvile. Mindre enn normal aktivitet (f.eks. påkledning) forårsaker overdreven tretthet, besvimelse eller brystsmerter. Oppmøte i barnehage / barnehage / skole<50 proc.

Barn fra 16 år : betydelig begrensning av fysisk effektivitet. Jeg føler meg komfortabel i hvile. Mindre enn normal aktivitet forårsaker overdreven tretthet, presynkope, brystsmerter.

Klasse III b

Barn fra de første levedagene til 16 år:3. klasse a + fysisk utvikling betydelig forsinket. Dårlig matlyst, krever tilskudd/fôring. Betydelig begrensning av fysisk kapasitet, utviklingsregresjon. Han føler seg komfortabel i hvile, mindre enn normal aktivitet (f.eks. påkledning) forårsaker overdreven tretthet og besvimelse.

Barn fra de første levedagene til 2 års alder:stille barn, sover ofte

Barn fra 2 år inntil 16 år:går ikke i barnehage/barnehage/skole. Han beveger seg rundt i huset. Den må bæres og vognen er nødvendig for å flytte utenfor hjemmet. Opprettholder relasjoner med jevnaldrende.

Barn fra 16 år:betydelig begrensning av fysisk effektivitet. Jeg føler meg komfortabel i hvile. Mindre enn normal aktivitet forårsaker overdreven tretthet, presynkope, brystsmerter.

Klasse IV

Barn fra de første levedagene til 2 års alder:klasse III + kan ikke utføre noen aktivitet uten kortpustethet, tretthet eller besvimelse. Ingen interaksjon med familien. Symptomer på høyre ventrikkelsvikt og/eller besvimelse

Barn fra 2 år opptil 16 år:klasse III + kan ikke utføre noen aktivitet uten kortpustethet, tretthet, besvimelse eller brystsmerter. Ingen interaksjon med familie og venner. Symptomer på høyre ventrikkelsvikt og/eller besvimelse. Han går ikke i barnehage/barnehage/skole. Den må brukes og vognen er nødvendig for å flytte utenfor hjemmet

Barn fra 16 år og over:kan ikke gjøre noe utenkortpustethet, tretthet, besvimelse eller brystsmerter. Tretthet i hvile. Symptomer på høyre ventrikkelsvikt. Besvimelse, pre-synkope forhold.

Nedenfor er en video for resten av artikkelen.

Behandling av pulmonal hypertensjon hos barn i Polen i 2022

For å gjenkjenne og etablere etiologien til pulmonal hypertensjon, bør en detaljert diagnose utføres. Ved vurdering av stadiet av pulmonal hypertensjonssykdom tas bådefysisk utvikling og interaksjoner med jevnaldrendei betraktning. Ikke bare er den kliniske undersøkelsen viktig, men også resultatet av 6-minutters gåtesten. – Denne testen hos barn er vanskelig å tolke. En treåring vil gå annerledes, og en syttenåring vil gå annerledes - vi må sammenligne det oppnådde resultatet med de forventede verdiene. Dette gjør vi generelt ved å sammenligne pasientens test i dag med neste test, eller dagens test med forrige test, som forteller oss om pasienten blir bedre eller verre. En studie er imidlertid ikke avgjørende - understreket Dr. Małgorzata Żuk, MD.

Behandling av pulmonal hypertensjon hos barn iverksettes på grunnlag avvurdering av alvorlighetsgraden av sykdommen og reaktiviteten til lungekar , inkl. terapeutisk behandling inkludert generelle anbefalinger, farmakoterapi og eventuelt intervensjonsbehandling. Tidlig påvisning av sykdommen forbedrer livskvaliteten for barn betydelig, bremser forekomsten av komplikasjoner og reduserer dødeligheten

Les også: Pusteproblemer hos barn – hva skal man gjøre? Førstehjelp for pusteforstyrrelser hos barn

Metoder for behandling av pulmonal hypertensjon hos barn

De siste årene har det blitt introdusert nye metoder for behandling av pulmonal hypertensjon hos barn, som skal forlenge pasientenes levetid og forbedre kvaliteten. Medikamentprogrammet for pulmonal hypertensjon inkluderer:

1) Monoterapi:

  • bosentan:brukt til barn over 2 år, kvalifisert for klasse III (WHO-FC),
  • sildenafil:brukt til barn over 1 år, klassifisert som klasse I-III (WHO-FC),
  • parenter alt prostacyklin (treprostinil, iloprost, epoprostenol):brukt til små pasienter klassifisert som klasse IV.

2) Kombinasjonsbehandling:

  • bosentan + sildenfil + parenter alt prostacyklin

Ifølge Dr. Małgorzata Żuk, MD, krever "behandling av pulmonal hypertensjon hos barn" god tilgang til helsetjenester. Legen fort alte på nettkonferansen "Hverdag i andpusten - hva vi bør vite om pulmonal hypertensjon" at det er"pasienter som får trippelterapi og venter pålungetransplantasjon ” . Selv om transplantasjon for voksne er vanskelig å få til, er transplantasjon for barn nesten umulig. Denne tingen må endres på et tidspunkt - med mindre vi får en kunstig lunge - sa hun.Behandlingen inkluderer også bypass-prosedyrer slik at pasientene overlever frem til transplantasjonen- Vi hjalp noen barn med disse prosedyrene og de er ikke kandidater for transplantasjon lenger - la hun til.

Hva må foreldre gjøre for å få barnet sitt innlagt på et behandlingssenter for pulmonal hypertensjon? De bør besøke en kardiolog med en liten pasient, som vil skrive en henvisning for behandling til en passende klinikk

Bibliografi:

  • Pulmonal hypertensjon,Pediatrics after Diploma Vol. 14 No. 4, August 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pulmonal hypertensjon hos barn - symptomatologi, diagnose, behandling basert på retningslinjene til European Society of Cardiology. National He alth Fund Program .

Kategori:

Luftveiene