Toksisk epidermal nekrolysesyndrom, også kjent som TEN eller Lyells syndrom, er en plutselig, livstruende nekrotiserende hudreaksjon forårsaket av visse medisiner eller infeksjoner. TEN-syndrom er en svært sjelden sykdom, men den oppstår etter å ha tatt relativt ofte brukte medisiner. I tilfelle det oppstår, er rask diagnose ekstremt viktig, fordi hvis den ikke behandles, fører den raskt til alvorlige organkomplikasjoner og til og med død.

Innhold:

  1. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - forårsaker
  2. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - symptomer
  3. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - diagnose
  4. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - behandling
  5. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - prognose

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom(akaTEN-syndromellerLyell syndrom ), det er raskt tap av epidermis over et stort område av kroppen, som oftest forekommer under påvirkning av medisiner.

Det er tre sykdomsenheter i diagnostikk, som er differensiert på grunnlag av kroppsoverflaten dekket av hudlesjoner. Hvis nekrose er relatert til:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29 % av kroppen, deretter diagnostiseres overlappingssyndrom
  • >30 % har toksisk epidermal nekrolysesyndrom diskutert her

TEN-syndrom, bortsett fra en større kroppsoverflate dekket av hudlesjoner, er også preget av et mye mer alvorlig forløp og økt dødelighet. Ved Stevens Johnsons syndrom er dødeligheten rundt 5 %, mens den i TEN er opptil 40 %

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - forårsaker

Bruken av visse medisiner og infeksjoner er påviste årsaker til giftig epidermal nekrolyse. Legemidler som kan bidra til TEN inkluderer:

  • antibiotika fra gruppen av sulfonamider, fluorokinoloner, cefalosporiner og penicilliner
  • krampestillende midler - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenytoin
  • allopurinol - et medikament som brukes til å behandle gikt
  • ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - denne gruppen inkluderer de fleste reseptfrie smertestillende og febernedsettende midler

For den sannsynlige årsaken til det toksiske syndrometepidermal nekrolyse anses også for å være en infeksjon med mikroorganismenMycoplasma Pneumoniae .

Siden denne infeksjonen oftest forekommer hos barn og ungdom, er det hos dem at giftig nekrolyse av epidermis forårsaket av infeksjoner forekommer oftest. TEN-syndromet i infeksjonsforløpet er vanligvis uspesifikk - symptomene er da mindre alvorlige, og hudlesjonene påvirker hovedsakelig slimhinnene

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom er en svært sjelden sykdom - forekomsten er beregnet til 0,4-1,2 tilfeller per million mennesker i året

Sykdommen kan oppstå i alle aldre og kjønn, men studier har vist en litt mer vanlig forekomst hos kvinner

HIV-bærere er spesielt disponert for å utvikle TEN - risikoen for å utvikle sykdommen øker tusen ganger hos dem

En annen gruppe pasienter med økt risiko for dette syndromet er eldre mennesker med andre sykdommer og personer med immunsvikt - dette er mest sannsynlig på grunn av bruk av multi-medikamentelle terapier

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - symptomer

Sykdom kan utvikle seg på to måter. Den første er tilstedeværelsen av symptomer som ligner en mindre infeksjon, for eksempel:

  • feber
  • sår hals
  • hoste
  • muskel- og leddsmerter

Det andre er en plutselig debut, hvor det første symptomet på sykdommen er omfattende forandringer på huden

Hudforandringene tar først form av erytematøse forandringer - det er rødhet og hevelse, først i ansiktet, lemmer og deretter på stammen

Det neste stadiet av sykdommen er utseendet av blemmer på stedet for erytem, ​​som lett knekker og etterlater en siver erosjon

Et veldig karakteristisk symptom i løpet av TEN-syndrom er flassende peeling av tilsynelatende sunn hud etter å ha gnidd den. Dette syndromet har også en tendens til å påvirke slimhinnene, dette skjer 1-3 dager etter at hudlesjonene har oppstått

Til å begynne med oppstår forandringer på slimhinnene i munnhulen - deretter tar de form av blødningsskorper, som passerer til slimhinnen i mage-tarmkanalen og hindrer matinntak

Sykdomsforløpet forårsaker også endringer i synet, som fører til konjunktivitt, betennelse i øyeeplet, sår og arrdannelse

Det er også fotofobi og overdreven tørrhet i øyeeplet

Alle disse symptomene, hvis de ikke behandles, kan føre til tap av synet.

Involvering av urinrørsslimhinnen forårsaker forsnevringerog arr som kan gjøre det vanskelig eller umulig å tisse.

Generelle symptomer er knyttet til tilstedeværelse av forandringer i slimhinnene - sår hals, problemer med å spise eller gjøre avføring, det kan også være pustevansker på grunn av utvikling av respirasjonssvikt

TEN-syndrom har også høy feber.

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - diagnose

Diagnose er basert på kliniske symptomer

Det er først og fremst tilstedeværelsen av omfattende, krypende blemmer og flassende separasjon av epidermis på et stort område av kroppen, samt plutselige opptreden av hudlesjoner ledsaget av høy feber og en generell alvorlig tilstand av pasienten, som oftest skyldes dehydrering

En viktig faktor som påvirker diagnosen er pasientens sykehistorie, som indikerer at han eller hun tar medisiner som kan forårsake TEN-syndrom

Det antas at det mest sannsynlige årsaken er at stoffet startet ca. 2-3 uker før de første hudlesjonene opptrer, men antiepileptika og allopurinol tolereres vanligvis i løpet av de første ukene av bruk før de induserer giftig epidermal nekrolyse

Når det gjelder antibiotika og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, er reaksjonen mye raskere og mer voldsom. Siden giftig epidermal nekrolyse kan være forårsaket av reseptfrie medisiner, er det svært viktig å informere legen din om alle medisiner du nylig har tatt.

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - behandling

Behandling avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, hvis du mistenker at det er mistanke om toksisk epidermal nekrolyse, kontakt legen din umiddelbart, da det er avgjørende å iverksette passende behandling umiddelbart.

For det første bør stoffet som mistenkes for å indusere toksisk epidermal nekrolyse seponeres.

Det er generelt akseptert at prosedyren bør være den samme som ved behandling av 2. grads brannskader, dvs. den bør være basert på intensiv hydrering, fordi på grunn av tap av en stor mengde epidermis, som beskytter mot vannfordampning er det veldig rask og viktig dehydrering

Kroppserosjoner bør dekkes med non-stick gasbind, kroppstemperaturen bør opprettholdes og eksponering for mikroorganismer unngås for å forhindre bakteriell kontaminering av hudlesjoner

Smertestillende og febernedsettende behandling anbefales også, og dersom oral ernæring ikke er mulig, påfør ernæring pr.magesonde.

Ved forandringer i øyets slimhinner bør oftalmisk behandling settes i gang umiddelbart, da disse endringene raskt fører til blindhet. Noen ganger trenger pasienter behandling på en intensivavdeling.

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - prognose

Dødeligheten i TEN-syndromet når 40 %, nøkkelen er rask implementering av passende behandling og forebygging av komplikasjoner

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom er en sykdom der huden og indre organer påvirkes, noe som kan være livstruende

Medisiner, inkludert de som er tilgjengelige uten resept, er hovedårsaksfaktoren, så alltid ved eventuelle forstyrrende symptomer etter å ha tatt medisiner, bør du kontakte legen din, fordi den viktigste rollen i prognosen er den raske behandlingsstart.

Kategori:

Dermatologi