Kreft i binyrene er en sjelden ondartet svulst med opprinnelse i den kortikale delen av denne kjertelen. Denne sykdommen er sjelden - i gjennomsnitt, 1-2 tilfeller per million innbyggere per år, utgjør den 0,05-0,2% av alle ondartede neoplasmer. Finn ut hva som forårsaker binyrebarkkreft og hvordan du behandler det.

Innhold:

  1. Binyrekreft - forårsaker
  2. Binyrekreft - symptomer
  3. Binyrekarsinom - diagnose
  4. Binyrekreft - behandling
  5. Binyrekarsinom - prognose

Binyrekreftrammer kvinner oftere, mens den høyeste forekomsten er i 4-5. tiår av livet, og hos barn under 5 år. Adrenal neoplasma er preget av høy malignitet, rask progresjon av symptomer og dårlig prognose

Primære binyretumorer er i de fleste tilfeller hormonelt aktive svulster, noe som betyr at en slik svulst skiller ut store mengder hormoner på en ukontrollert måte, uavhengig av kroppens behov og tilstand, noe som gir symptomer på hyperadrenokortisisme

Den vanligste binyresvulsten skiller ut kortisol, sjeldnere aldosteron, og det er sporadiske svulster som skiller ut androgener. Det er også hormonelt inaktive svulster, den såk alte De "stumme" symptomene de forårsaker avhenger av størrelsen på svulsten og graden av invasjon av tilstøtende vev.

Binyrekreft - forårsaker

Årsakene til binyrebarkkreft er ikke fullt ut forstått. Pasienter med:

  • mutasjon av TP53-genet
  • Beckwith-Wiedemann syndrom
  • Li Fraumeni band
  • Carneys syndrom

Personer med MEN1-syndrom er også i fare for å utvikle en binyretumor, der en binyretumor eksisterer side om side med en hypofysetumor og primær hyperparathyroidisme.

Nyre-neoplasmer, lungekreft og melanomer har en tendens til å metastasere i binyrebarken, derfor er det viktig å overvåke kreftpasienter for tilstedeværelse av en sekundær binyretumor.

Miljørisikofaktorer for binyretumorer er heller ikke fastslått, det antas at menn har økt risiko for å utvikle binyrekreft ved røyking, og for kvinner er en risikofaktor å ta orale hormonelle prevensjonsmidler

Binyrekarsinom -symptomer

Symptomene på binyrebarkkreft avhenger av om svulsten er hormonelt aktiv eller ikke

Symptomer på hormonutskillende svulster avhenger også av typen og mengden hormon svulsten produserer

Ved en "stille" svulst, dvs. en svulst som ikke skiller ut hormoner, er symptomene uspesifikke og skyldes infiltrasjon eller trykk på omkringliggende vev og organer av svulsten.

De vanligste symptomene er hevelse i underekstremitetene som følge av trykket fra svulsten på blodårene. Ascites, vekttap og kakeksi kan også forekomme.

Disse symptomene oppstår imidlertid når svulsten når en betydelig størrelse. Tidligere ga stille svulster ingen symptomer, og det er derfor som oftest en binyresvulst blir diagnostisert ved et uhell mens man utfører en ultralydundersøkelse av magen av en annen grunn.

Hos mer enn halvparten av pasientene er binyretumoren hormonelt aktiv, som oftest skiller den ut kortisol og androgener, mye sjeldnere androgener og aldosteron

En hormonelt aktiv svulst viser oftest kliniske symptomer på hyperfunksjon av binyrebarken, med spesielt intens virilisering, dvs. utseendet av mannlige trekk hos kvinner. Dette gjelder hovedsakelig hirsutisme, nedsatt stemmeomfang og menstruasjonsforstyrrelser

Symptomer som følger med en fungerende binyretumor inkluderer:

  • høyt blodtrykk (svarer ofte ikke på antihypertensiv behandling, såk alt "resistent hypertensjon")
  • overdreven hår, stemmeutdyping, menstruasjonsforstyrrelser (hos kvinner)
  • forstørrelse av brystkjertlene, nedsatt libido, erektil dysfunksjon (hos menn)
  • overdreven opphopning av fett på mage og hals
  • endre formen på ansiktet til en mer avrundet
  • tynning av huden, som er lett skadet og vanskelig å helbrede
  • endringer på huden som strekkmerker
  • konstant tretthet
  • muskelsvakhet og muskelspasmer
  • en betydelig reduksjon eller økning i kroppsvekt
  • diabetes
  • søvnforstyrrelse
  • hjerterytmeforstyrrelse
  • blekhet
  • svette
  • hodepine

Disse symptomene er karakteristiske for en overaktiv binyrebark og danner sammen det kliniske bildet av Cushings syndrom med samtidige symptomer på androgenisering

Tilstedeværelsen av slike symptomer indikerer ikke nødvendigvis tilstedeværelsen av en binyrebarksvulst, det kan også være relatert til hormonelle forstyrrelser.

Det er også svulster som er preget av subklinisk hormonell aktivitet. Det betyr at de skiller ut hormoner i så liten mengdemengder som ikke gir symptomer i hverdagen, men ved alvorlig stress kan det oppstå en ukontrollert frigjøring av hormoner som kan være livstruende

Ved ikke-funksjonelle svulster søker pasienter lege i forbindelse med uspesifikke symptomer som ødem, dyspné, ascites eller åreknuter

I slike tilfeller er svulsten vanligvis allerede stor og infiltrerer det omkringliggende vevet, og metastaserer også til fjerne organer. I følge forskning har så mange som 70 % av pasienter som besøker en lege allerede fjernmetastaser.

De er oftest lokalisert i lunger, lymfeknuter, lever og bein, og viser symptomer på svikt i disse organene

Binyrekarsinom - diagnose

Under et intervju og fysisk undersøkelse kan en lege mistenke en svulst i binyrene. Deretter utføres bildediagnostiske tester, som er viktige både for diagnostisering og planlegging av operasjonen

Tester utført når det er mistanke om en binyretumor inkluderer:

  • USG
  • datatomografi
  • magnetisk resonansavbildning
  • PET utføres også oftere og oftere med en markør som selektivt kun viser cortex av binyrene, takket være den er det mulig å nøyaktig vurdere dette organet

Ikke-kontrast høyoppløselig datatomografi spiller også en viktig rolle i bildeundersøkelser, som gjør det mulig å skille en ondartet binyresvulst fra et adenom ved å måle tettheten av lesjoner i binyrene

Det er viktig at dersom det oppdages en binyresvulst, bør det også utføres bildeundersøkelser av brystet for å utelukke tilstedeværelse av metastaser, samt for å vurdere binyresvulstens posisjon i forhold til nyren , blodårer og tarmer, noe som muliggjør nøye planlegging av den kirurgiske operasjonen

Neste stadium av diagnostikk er vurderingen av svulstens hormonelle aktivitet. For dette formålet blir det utført laboratorietester av blod og urin for å vurdere nivået av kortisol og androgener i blodet

Studiene vurderer nivået av kortisol i blodet, dets metabolitter i urinen og nivået av androgener - DHEA og DHEA-S

Den såk alte funksjonstest som involverer administrering av deksametason og vurdering av kortisolkonsentrasjon etter administrering.

Fysiologisk, etter administrering av dette middelet, bør sekresjonen av kortisol hemmes.

Ved kortisolutskillende svulster observeres ingen hemming av kortisolsekresjon i deksametasontesten

Binyrekreft - behandling

KreftbehandlingBinyrene er primært kirurgiske, etterfulgt av kjemoterapi og hormonerstatning

Operasjonen består i fullstendig fjerning av svulsten sammen med det omkringliggende vevet, noen ganger er det nødvendig å fjerne det tilstøtende organet eller dets del, der det er funnet en infiltrasjon eller nodulær lesjon.

Hvis enkelt fjernmetastaser blir funnet, er det lurt å fjerne dem.

Ved store svulster som infiltrerer vitale organer, er kirurgi ikke mulig, da anbefales bruk av kjemoterapi

Kjemoterapi kan brukes både før operasjon for å redusere svulstmassen og etter operasjon som adjuvant behandling. I binyretumor kjemoterapi brukes mitotan og doksorubicin, varigheten av behandlingen avhenger av pasientens tilstand

Hos pasienter etter binyretumorkirurgi er det nødvendig å administrere hormonene som skilles ut av binyrebarken or alt for resten av livet

Binyrekarsinom - prognose

Binyrekreft er en svært ondartet svulst med dårlig prognose

Hvis kreft oppdages på et tidlig stadium, er 5-års overlevelsesraten ca 50%.

I avanserte tilfeller er 5-års overlevelse beregnet til 10 %. Gjennomsnittlig overlevelsestid for pasienter med binyrekreft er omtrent 28 måneder fra diagnosetidspunktet

  • Feokromocytom - binyrekreft
  • Utilsiktet binyresvulst
Om forfatterenBue. Agnieszka MichalakEn utdannet ved det første medisinske fakultetet ved det medisinske universitetet i Lublin. For tiden lege under postgraduate praksis. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering i pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.

Les mer fra denne forfatteren

Kategori:

Onkologi