Verner Morisson syndrom (VIPom), en svulst som skiller ut et vasoaktivt intestin alt peptid, er en svært sjelden nevroendokrin neoplasma. VIPoma er oftest lokalisert i halen av bukspyttkjertelen, men finnes også i binyrene, retroperitonealrommet, mediastinum, lungene og tynntarmen. Det mest karakteristiske symptomet er kraftig diaré. Prognosen avhenger av stadiet av diagnosen. Hvordan behandles Verner Morissons syndrom?

Innhold:

  1. Verner Morisson (VIPom) syndrom - symptomer
  2. Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose
  3. Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling
  4. Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognose

VIPomaer en neoplasma preget av uavhengig sekresjon av intestin alt vasoaktivt peptid, som i fysiologisk tilstand skilles ut av tarmene og bukspyttkjertelen. Oppgaven til det vasoaktive tarmpeptidet er å stimulere utskillelsen av tarmsaft, utvide blodårene i mage-tarmkanalen og hemme magemotilitet og utskillelse av magesaft

Under fysiologiske forhold utskilles vasoaktivt intestin alt peptid ved passasje av magesyre inn i duodenallumen. I tilfelle av en svulst som utskiller vasoaktivt tarmpeptid, utskilles dette stoffet, uavhengig av maten som konsumeres, på en ukontrollert måte, og forårsaker uønskede symptomer i mage-tarmkanalen

VIPoma tilhører gruppen av ondartede neoplasmer som har en tendens til å danne fjernmetastaser

VIPoma er en ekstremt sjelden kreftsykdom som rammer 1/10 000 000 mennesker i året.

Denne svulsten kan være en del av MEN1-syndromet, dvs. multippel endokrin neoplasi, og bortsett fra VIPoma er det primær hyperparathyroidisme og en svulst i den fremre hypofysen.

Verner Morisson (VIPom) syndrom - symptomer

Det mest karakteristiske symptomet er svært kraftig vannaktig diaré med et volum på ca. 20 liter per dag. Disse diaréene er vedvarende og vedvarende ved sult. Som et resultat av kraftig diaré er det betydelig dehydrering og relaterte elektrolyttforstyrrelser. Som et resultat oppstår betydelig kaliumtapmuskelsvakhet, magemuskelkramper, opp til hjerterytmeforstyrrelser

Ernæringsmessige mangler er også vanlig, spesielt jern- og vitamin B12-mangel. Mindre typiske symptomer inkluderer svakhet, kvalme, vekttap, gass, fordøyelsesbesvær, utslett og rødhet i ansiktshuden forårsaket av ekspansjon av vasoaktiv intestinal peptid.

VIPoma forårsaker kliniske symptomer etter å ha nådd en viss størrelse, derfor oppstår i 60 % av tilfellene ved diagnose fjernmetastaser, oftest i leveren, selv om de også kan forekomme i lunger og lymfeknuter

Noen ganger kan symptomene skyldes tilstedeværelsen av metastaser i fjerne organer. Disse inkluderer gulsott, kortpustethet, hemoptyse og en forstørret lever.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose

Diagnose er basert på medisinsk undersøkelse, laboratorietester og bildediagnostikk. Rikelig diaré som ikke er relatert til inntak av måltider er grunnlaget for laboratorietester.

Det er markører spesifikke for svulsten som utskiller vasoaktivt tarmpeptid, inkludert VIP-konsentrasjon i blodet. Resultatet>200pg/ml er grunnlaget for dybdediagnostikk.

En markør som ikke er spesifikk for VIPoma er konsentrasjonen av kromogranin A. Basert på resultatet er det mulig å vurdere stadiet av svulsten og om den har utviklet fjernmetastaser

I tillegg utføres blodprøver for å vurdere nivået av elektrolytter (elektrolytt-ionogram), som typisk viser en redusert konsentrasjon av kalium og klor, og en økt konsentrasjon av kalsium

Økt blodsukker er også et vanlig symptom. For å vurdere primærtumoren og sykdomsstadiet, utføres datatomografi og reseptorscintigrafi, hvor metabolsk aktive foci, oftest lokalisert i halen av bukspyttkjertelen, er synlige

Det er også viktig å utføre en histopatologisk undersøkelse, takket være hvilken type og stadium av neoplasma kan vurderes.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling

I første omgang er målet å kompensere for elektrolyttforstyrrelser forårsaket av kraftig diaré. Intravenøs væskebehandling er ofte nødvendig.

Den grunnleggende behandlingsmetoden er kirurgi for å fjerne svulsten med en frisk vevsmargin. Oftest brukes diazoksid før operasjonen, som hemmer forekomsten av diaré, takket være at det er mulig å unngå elektrolyttforstyrrelser i den perioperative perioden

I noen tilfeller er det også muligfjerning av individuelle levermetastaser, hvis noen

Ved inoperable svulster brukes lokal embolisering av svulstoverflaten, takket være at blodårene som leverer blod til svulsten lukkes og svulsten gjennomgår delvis nekrose. Kjemoterapi er ikke effektivt i behandling av VIPoma.

Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognose

Prognosen avhenger av stadiet der svulsten ble diagnostisert og om svulsten er operabel. Det antas at hvis et VIPoma fjernes vellykket, er 5-års overlevelsesraten 95%.

Les også: Nevroendokrine svulster (NET): typer. Hva er symptomene på endokrine svulster?

Om forfatterenBue. Agnieszka MichalakEn utdannet ved det første medisinske fakultetet ved det medisinske universitetet i Lublin. For tiden lege under postgraduate praksis. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering i pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori:

Onkologi