POEMS-syndrom, også kjent som Crow-Fukase-syndrom eller Takatsuki-syndrom, er et svært sjeldent symptomkompleks som følger med neoplastisk sykdom i det hematopoietiske systemet, som er den osteosklerotiske formen av myelomatose. Hva er årsakene til og symptomene på DIKT? Hva er behandlingen?

POEMS team , ellersCrow-Fukase teamellerTakatsuki team , det tilhører gruppen en sjelden sykdom og er et symptomkompleks som følger med den osteosklerotiske varianten av myelomatose. Denne sykdommen er basert på spredning av plasmaceller, som er ansvarlige for produksjon og utskillelse av antistoffer

DIKT er svært sjeldne i befolkningen. Menn er oftere syke enn kvinner. Gjennomsnittlig alder for debut av osteosklerotisk multippelt myelom er 70 år

DIKT-syndrom - symptomer

NavnetDIKT-syndromkommer fra de første bokstavene i symptomene som er karakteristiske for dette syndromet:

P-polynevropati , en sykdomsprosess som skader perifere nerver, både sensorisk og motorisk. Symptomer på denne tilstanden inkluderer:

  • alle sensoriske lidelser
  • parestesier
  • muskelsvakhet
  • parese av lemmer
  • avskaffelse av dype reflekser
  • autonome lidelser inkl. overdreven svetting

Pasienter rapporterer ofte om smerter i lemmer og hyperalgesi. Til å begynne med vises symptomer på underekstremitetene, med tiden også på de øvre lemmer.

O-organomegaly , dvs. utvidelse av indre organer. Oftest påvirker det de parenkymale organene, slik som:

  • lever (hepatomegali)
  • milt (splenomegali)
  • lymfeknuter (lymfadenopati)

Disse organene er lett tilgjengelige ved palpasjon av magen, de strekker seg utover kystbuen, leveren utenfor høyre og milten utover venstre kystbue. Fysiologisk er de ikke følbare gjennom bukveggen

E-endokrinopatier , dvs. forstyrrelser i hormonsekresjon av endokrine kjertler. Hypogonadisme er hyppigst observert. Det er en lidelse som består i mangel på kjønnshormoner produsert av gonadene (testikler og eggstokker), som progesteron, østrogener ogtestosteron. Dette resulterer i:

  • mangel på pubertet
  • mangel på typisk mannlig armhule eller perineal hår
  • redusere libido
  • menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner

Andre endokrinopatier er sjeldnere observert, for eksempel:

  • gynekomasti (mannlig brystkjertelforstørrelse)
  • hypotyreose
  • binyrebarksvikt
  • diabetes
  • hyperparatyreoidisme
  • hyperprolaktinemi

M-monoklonal gammapatier en sykdom som involverer vekst av en enkelt klon av plasmocytter. Plasmocytter er de eneste cellene i immunsystemet som produserer og skiller ut antistoffer. Ved denne sykdommen produserer en klon av plasmocytter et homogent (monoklon alt) antistoff - proteinet M. Det består av to tunge kjeder av samme klasse og to identiske lette kjeder. Produksjonen av M-proteinet forårsaker vanligvis en reduksjon i produksjonen av gjenværende antistoffer. Dette kan redusere kroppens motstand og gjøre den mer utsatt for infeksjoner.S-hudforandringerinkluderer oftest:

  • misfarging
  • økt hudpigmentering
  • overdreven hårvekst
  • herding av huden
  • tynning av huden

Endringene kan også gjelde negler

DIKT-teamet - grunner

Etiologien til POEMS-teamet er ukjent. VEGF, den vaskulære endoteliale vekstfaktoren, mistenkes å være involvert i utviklingen av DIKT. Pasienter med dette symptomkomplekset har også forhøyede serumnivåer av andre cytokiner, slik som TNF alfa (tumornekrosefaktor), interleukiner IL-1 og IL-6.

DIKT-teamet - diagnostikk

Sykdom diagnostiseres oftest på grunnlag av symptomer, en fysisk undersøkelse av lege og resultater av laboratorietester av blod og urin. Det kan også være nyttig å utføre røntgenundersøkelser av skjelettsystemet for å vise osteosklerotiske forandringer og å utføre en benmargsbiopsi

Viktig

DIKT er svært sjelden, så det er nødvendig å nøye analysere testresultatene og symptomene som pasienten har rapportert for å stille en korrekt diagnose. Det er ingen bindende kriterier for diagnosen av denne tilstanden. Det anses som nødvendig å ha minst 3 av de 5 vanlige symptomene, inkludert 2 store (polynevropati og M-protein) og 1 små (hudlesjoner, endokrinopati eller organomegali).

DIKT-teamet: behandling

Behandling av DIKT og myelomatose er basertom behandling av forstyrrelser i det hematopoietiske systemet og fjerning av patologisk klon av plasmaceller. Strålebehandling er den mest brukte metoden, sjeldnere systemisk behandling som kjemoterapi og steroidbehandling. Etter intensiv behandling kan legen bestemme seg for å transplantere pasienten med stamceller hentet fra perifert blod.

DIKT-team: prognose

Prognosen for god respons på behandlingen er god for osteosklerotisk multippelt myelom

Kategori:

Onkologi