Sprengels sykdom er en arvelig beinsykdom. Et barn med Sprengels sykdom blir født med skulderbladet for høyt, og ofte med andre fødselsskader. Deretter er en behandlingsmetode kirurgi. Hva er årsakene til og symptomene på Sprengels sykdom? Hva er operasjonen?
Sprengels sykdom(latinskscapula alta congenita ), eller Sprengel-deformitet, ermedfødt høy stilling av skulderen blad , som er ett av de to knoklene i skulderbeltet som er koblet til overarmsbenet og kragebeinet. Det er den vanligste medfødte defekten i skulderbeltet. Avhengig av posisjonen til scapula-kammen er sykdommen mild, moderat eller alvorlig
Sprengels sykdom rammer vanligvis bare ett skulderblad og er mer vanlig hos jenter enn hos gutter.
Sprengels sykdom - forårsaker
Årsakene til sykdommen er ukjente. Men på grunn av det faktum at deformiteter bare forekommer i området av scapula, antas det at i de tidlige stadiene av fosterutviklingen påvirker en eller annen skadelig faktor bare dette området.
Sprengels sykdom - symptomer
Skulderbladet er høyere enn det burde være. Dessuten er den mindre og forvrengt sammenlignet med den riktige. Skulderbladet kan være så lite og satt så høyt at det kan kjennes rundt bakhodet. I tillegg bøyer den øvre delen av skulderbladet fremover og den nedre delen stikker ut fra brystet
Skulderleddets bevegelighet er også begrenset, noe som skyldes feil posisjon og begrenset bevegelighet av skulderbladet i forhold til brystet. Dessuten har hodet en tendens til å vippes mot forvrengningen.
Hos 1/3 av pasientene er den øvre vinkelen på skulderbladet koblet til buene til halsvirvlene (den såk alteos omovertebrale ).
I tillegg kan du observere skoliose, hypoplasi (hypoplasi) i ribbeina i området rundt scapula eller ryggvirvelsp alter.
Noen ganger kan sykdommen omfatte Klipp-Feil syndrom, en medfødt kort hals (forårsaket av flere endringer i form og antall nakkevirvler), samt andre medfødte syndromer som Greigs syndrom, Polens syndrom, Goldenhara og VATER-foreningen.
Sprengels sykdom - diagnose
Diagnosen stilles på grunnlag av ovennevnte symptomer og røntgenbilder av cervical og thoracal ryggraden, aogså av bryst- og skulderledd
Sprengels sykdom - behandling
Milde misdannelser krever ikke inngrep fra en kirurg, så lenge bevegelsesområdet i skulderleddet opprettholdes.
I andre tilfeller utføres en operasjon som består i å frigjøre scapula fra unormale forbindelser med cervicalcolumna ( os omovertebrale)og frigjøre og fiksere scapula i lavere posisjon . Under operasjonen tilstrebes den mest symmetriske plasseringen av skulderbladene, men i praksis er deres ensartede innstilling ikke mulig, fordi det er forbundet med risiko for nevrologiske komplikasjoner (jo lavere skulderbladet beveger seg, jo større er risikoen for brachial plexus lammelse). Derfor vil skulderbladet etter behandlingen forbli litt kortere enn det friske. Operasjonen utføres ved bruk av Green (scapular release) eller Woodward (paraspinal release) metoden
Korrigering av for høyt skulderblad utføres hos barn fra 3 til 5 år. Senere kan deformasjonen være vanskeligere å korrigere. I tillegg øker risikoen for skade på plexus brachialis (kompresjon av plexus mellom kragebeinet og øvre ribben)
Etter operasjonen er det nødvendig å trene for å øke bevegelsesområdet i skulderleddet og styrke musklene i skulderbeltet
Bibliografi:
Compendium of orthopetics , redigert av Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, WarszawaWiktor Dega ortopedi og rehabilitering , redigert av Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Warszawa