Progressiv supranukleær parese viser seg med parkinsonsyndrom og demens. Sykdommen er farlig, fordi den immobiliserer pasienten på relativt kort tid, og tilleggsmedisin er for tiden hjelpeløs - det finnes ingen effektiv behandling for årsaksbehandling av progressiv supranukleær parese

Innhold:

  1. Progressiv supranukleær parese: forårsaker
  2. Progressiv supranukleær parese: symptomer
  3. Progressiv supranukleær parese: diagnose
  4. Progressiv supranukleær parese: behandling

Progressiv supranukleær parese(PSP for kort, fra det engelske navnetprogressiv supranuclear palsy ) tilhører gruppen av nevrodegenerative sykdommer. Denne sykdommen er ganske sjelden: statistisk påvirker den 6 av 100 000 mennesker. Symptomer på sykdommen vises vanligvis i det 6. tiåret av livet, gjennomsnittlig debutalder er 63 år. Menn lider oftere av PSP. Et annet navn på sykdommen, det vil siSteel-Richardson-Olszewski syndrom , kommer fra forfatterne av den første beskrivelsen av sykdommen.

Progressiv supranukleær parese: forårsaker

Progressiv supranukleær parese tilhører den såk alte tauopatier, som er en gruppe sykdommer der det er en overdreven akkumulering av tau-proteiner i nervevevet. Når det gjelder PSP, er proteinforekomster vanligvis lokalisert på visse veldefinerte steder, for eksempel den mesencefaliske eller den svarte substansen

Tau-proteiner fører til forstyrrelser på disse stedene både i funksjonen til nevroner (de kan svekke prosessene for transport av nervestimuli mellom nevroner) og i deres mengde selv - til syvende og sist kan overdreven død av nervevevsceller oppstå. at ved Steel-Richardson-Olszewski sykdom akkumuleres tau-proteinet i hjernen, men hvorfor det er slik er ikke klart den dag i dag. Ulike årsaker til dette fenomenet vurderes, med hensyn til bl.a. deltakelse av frie radikaler. Involvering av genetiske lidelser ble mistenkt som en av de mulige mekanismene for sykdomsutviklingen

Forskere har faktisk oppdaget en mutasjon som kan være assosiert med progressiv supranukleær parese. Det viste seg at det hos noen pasienter er mulig å oppdage mutasjoneri MAPT-genet. Dette gjelder imidlertid bare et lite antall pasienter med sykdommen - de fleste tilfeller av PSP er sporadiske og ikke relatert til genetiske lidelser

Progressiv supranukleær parese: symptomer

Pasienter med progressiv supranukleær parese kan utvikle ulike plager. Dette skyldes det faktum at hos forskjellige pasienter kan tau-proteinavleiringer samle seg litt forskjellige steder i hjernen. Symptomer på Steel-Richardson-Olszewski sykdom kan være:

  • svekkelse av evnen til å utføre bevegelser (assosiert med både nedbremsing av bevegelse og ustabilitet i gang, og med en betydelig økt falltendens)
  • forstyrrelser i bevegeligheten til øyeeplene (til å begynne med manglende evne til å bevege dem vertik alt, senere gjelder svekkelsen å bevege øyeeplene og se i alle retninger)
  • dysfagi (dysfagi)
  • retrokolitt (dystonisk vipping av nakken mot ryggen)
  • apraksi av øyelokkene (pasienter er ikke i stand til å gjøre det når de blir bedt om å løfte øyelokkene og åpne øynene)
  • dysartri (taleforstyrrelser)
  • demenslidelser (langsom tenkning, apati, langsom beslutningstaking)
  • emosjonell labilitet (pasienter kan for eksempel oppleve tvang til å gråte, men også latteranfall)
  • øke muskeltonen i form av stivhet
  • verbal utholdenhet

Progressiv supranukleær parese: diagnose

Symptomer som vises i løpet av Steel-Richardson-Olszewskis sykdom kan også forekomme ved andre nevrologiske sykdommer (f.eks. Parkinsons sykdom eller multisystematrofi), derfor er det viktig å utføre en nøyaktig differensialdiagnose. Det er kriterier, hvis oppfyllelse indikerer at pasienten sannsynligvis lider av progressiv supranukleær parese. De grunnleggende kriteriene i dette tilfellet er:

  • pasientens alder over 40
  • lammelse av øyebevegelser
  • progressivt forløp av eksisterende lidelser

Ytterligere PSP-gjenkjenningskriterier inkluderer: falltendens (tilstede fra begynnelsen av sykdommen) og langsom bevegelse Avvik som tyder på progressiv supranukleær parese kan oppdages ved nevrologisk undersøkelse. Pasienter kan være underlagt den såk alte trekktest. For dette formålet nærmer nevrologen pasienten bakfra og trekker forsiktig i pasientens armer. I løpet av PSP fører tilstedeværelsen av ekstremt høy ustabilitet i pasientens kroppsholdning at selv ekstremt delikate trekkebevegelser fører tilfall - i dette tilfellet er pull-testen positiv Ved diagnosen progressiv supranukleær parese kan det også utføres bildediagnostiske tester (som MR av hodet), som kan vise atrofi av hjernestammestrukturene (hovedsakelig i mellomhjernen) og tilhørende dilatasjonsventrikkelsystem. I et av planene som ble vurdert i bildebehandlingsstudiene, det vil si i sagittalsnittet, er det mulig å legge merke til et symptom som skyldes at elementer i mellomhjernen forsvinner - det omtales som et pingvinsymptom eller et kolibrisymptom.

Progressiv supranukleær parese: behandling

Årsaksbehandlingen av Steel-Richardson-Olszewski syndrom er foreløpig ukjent. Pasienter får medisiner for å redusere intensiteten av symptomene. For å kontrollere parkinsonsymptomer (som stivhet og langsom bevegelse) brukes for eksempel levodopa og amantadin. Humørlabilitetsproblemer kan reduseres ved å administrere psykotrope legemidler, som serotoninreopptakshemmere, til pasienter. For å løse opp retrokollitt eller øyelokkapraksi gis pasienter injeksjoner med botulinumtoksin I tillegg til farmakologisk behandling kan pasienter med PSP foreskrives rehabilitering. Regelmessig trening er rettet mot å forlenge pasientens tid til å holde seg i relativt god fysisk form.

Progressiv supranukleær parese: prognose

Sykdommen, som navnet tilsier, er progressiv - symptomene tilstede fra begynnelsen av sykdommen forsterkes over tid. På bare noen få, dvs. etter 5-7 år i gjennomsnitt, fører progressiv supranukleær parese til fullstendig immobilisering av pasienter. Døden inntreffer etter en tid som ligner på immobilisering og er assosiert med dens konsekvenser (inkludert behovet for å bruke parenteral ernæring eller økt risiko for lungebetennelse).

Kategori:

Neurology