Fibrøs bendysplasi er en sjelden, proliferativ beinsykdom. Det kan påvirke bare ett eller flere bein og manifestere seg bare i smerte. Vi vet fortsatt lite om årsakene til dannelsen. I tillegg til smerte, hva er symptomet på fibrøs bendysplasi? Kan vi behandle det effektivt?

Fibrøs bendysplasier en sjelden sykdom som gjør det vanskelig å nøyaktig bestemme frekvensen. Blant alle godartede beinsvulster utgjør det omtrent 7 prosent av dem. Det er ingen forskjell i forekomst av sykdommen avhengig av kjønn, rase eller bosted. Endringene kan vises selv før fylte 10 år og vedvare hele tiden.

Fibrøs dysplasi i bein: forårsaker

Den eksakte årsaken til benfibrøs dysplasi er fortsatt ukjent. Sykdommen mistenkes å være genetisk, selv om måten genet muterer på er ukjent

I alvorlige tilfeller påvirker de genetiske endringene som forårsaker sykdommen også funksjonen til de endokrine kjertlene. Hvis det også finnes sameksisterende café au lait-steder, diagnostiserer vi McCune-Albright syndrom.

Mange års observasjoner viser at mutasjonen ikke er arvelig og risikoen for forekomst hos barn av syke foreldre er populasjonsbasert Hos pasienter er det et unorm alt strukturert protein som er ansvarlig for reguleringen av skjelettsyntesen. Som svar på det defekte proteinet er benceller i konstant alarmberedskap, noe som fører til at trabekulære benfragmenter erstattes med unorm alt fibrøst vev.

Fibrøs dysplasi i bein: Symptomer

Selv om veksten av unormale celler varer i årevis, forblir sykdommen asymptomatisk i lang tid. Det første symptomet er smerte i de berørte områdene, som blir verre med tiden, inntil det på et tidspunkt oppstår konstant. Det er typisk at ubehag forverres når du går eller jogger, og at ubehag forverres etter hvile.

Lesjonene kan lokalisere hvilket som helst bein i det menneskelige skjelettet, men finnes oftest i de lange beinene i underekstremitetene, ribbeina, humerus, bekken og hodeskalle. Det hender også at det første symptomet er et patologisk beinbrudd. På grunn av feil metabolisme av beinvev, er helbredelsen av et slikt brudd vanskelig og oppstårdeformasjon. Når symptomene dukker opp hos eldre pasienter, kan de forveksles med aldersspesifikke degenerative forandringer.Det finnes tre kliniske former for fibrøs bendysplasi:

  • monoostotisk form- sykdommen rammer bare ett bein og er den vanligste (70 prosent); har den beste prognosen, vises vanligvis i ungdomsårene og utrydder etter slutten av beinvekst
  • polyostotisk form- med minst to bein involvert; det finnes hos omtrent 25 prosent av pasientene; har dårligere prognose, symptomene vises tidligere, er mer alvorlige og sykdommen utvikler seg raskere
  • karakter med endokrine lidelser- forekommer hos barn og kan alvorlig skade de endokrine kjertlene og cellene som er ansvarlige for produksjonen av pigment; for tidlig pubertet, hypertyreose og binyrebark er observert

Fibrøs dysplasi i bein: forskning

Vanligvis stilles diagnosen på grunnlag av kliniske symptomer kombinert med bildediagnostikk, hovedsakelig røntgen, CT (computertomografi). Hvis dette ikke er nok, kan du ta skiver fra beinet der endringene har skjedd.

Fibrøs dysplasi i bein: Behandling

Siden det kliniske forløpet av sykdommen kan variere mye, bør behandlingen alltid være individuell. Et enkelt utbrudd uten brudd kan bare observeres. Smertestillende medisiner kan gis. I tillegg brukes bisfosfonater, som sannsynligvis svekker metabolismen av patologiske foci, og hos mange pasienter også reduserer alvorlighetsgraden av smerte. I mer alvorlige tilfeller er kirurgisk inngrep nødvendig: fjerning av det patologiske fokuset med en margin av sunt benvev eller curettering av det patologiske fokuset og utføre enten en transplantasjon eller stabilisering med metallimplantater og beinsement.

Kategori:

Ryggraden, bein, ledd