En traktformet kiste (fra latin pectus excavatum), også kjent som "skomaker", er den vanligste medfødte defekten i brystveggen. Hva er årsaken til denne deformasjonen? Hva kan være helsekonsekvensene? Har vi metoder for å korrigere den?
Traktformet kiste(skomakerkiste, latinpectus excavatum ) består av en "traktformet" hulning av brystbenet, som oftest er ledsaget av deformasjon av tilstøtende ribber. Vanligvis er den plassert i bunnen av brystbenet. Konkaviteten kan være av forskjellige lengder og kan være symmetrisk eller asymmetrisk. Det traktformede brystet utgjør så mye som 90 % av medfødte anomalier i brystveggen. Hyppigheten er estimert til omtrent 1 av 300-400 fødsler. Det forekommer i gjennomsnitt 3 ganger oftere hos gutter.
Traktformet bryst: forårsaker
Etiologien til skomakerens bryst er ikke fullt ut forstått. Så langt er det ingen enkelt dokumentert årsaksfaktor, selv om listen over gener som sannsynligvis er involvert i patogenesen gradvis utvides. Dens arvelige bakgrunn kan bevises ved at ca 40 % av pasientene som lider av denne defekten har minst ett familiemedlem med samme defekt. En traktformet kiste kan også følge med sykdommer som:
- Marfans syndrom
- Polens lag
- Noonan-band
- Ehlers-Danlos syndrom
Det kan også være en konsekvens av langvarig rakitt - en sykdom forårsaket av vitaminmangel. D.
Traktkiste: symptomer
En fordypning i den fremre brystveggen merkes vanligvis ved fødselen (90 % av tilfellene diagnostiseres innen 1 år av livet). Defekten kan bli verre over tid. Det er relatert til den intensive skjelettveksten i ungdomsårene
I de aller fleste tilfeller viser ikke det traktformede brystet signifikante kliniske symptomer og er kun et kosmetisk problem, som imidlertid ikke skal undervurderes. Mangel på selvtillit, manglende kroppsaksept, følelse av skam og lav selvtillit kan forårsake psykiske problemer og til og med føre til depresjon i fremtiden. Dette gjelder både for ungdom og voksne pasienter.
Noen pasienter kan klage over ubehag eller smerter i bryst og rygg. Harhan er muskuloskeletal i naturen. Det er verdt å nevne at skomakerens bur kan eksistere side om side med ryggradsdefekter, for eksempel skoliose eller overdreven kyfose.
Defekten er noen ganger så betydelig at hulrommet forårsaker trykk på organene i brystområdet - lungene og hjertet, hvis høyre ventrikkel ligger i umiddelbar nærhet av dens fremre vegg. Alvorlige former kan ha alvorlige kliniske implikasjoner og forårsake for eksempel
- redusert vitalkapasitet i lungene og følgelig nedsatt treningstoleranse
- pustevansker
- tilbakevendende luftveisinfeksjoner
- dysfunksjon av hjerteklaffene - mitralklaffprolaps; mindre hyppige oppstøt av trikuspidal- og mitralklaffene
Heldigvis finnes slike avanserte tilfeller sporadisk.
Traktkiste: diagnose
Diagnosen av det traktformede buret kan stilles med det blotte øye, men for å fastslå alvorlighetsgraden og iverksette nødvendige terapeutiske tiltak, er det nødvendig å utføre mer detaljert forskning. Grunnlaget er en radiologisk undersøkelse - røntgen thorax og undersøkelse med datatomografi (CT). Det er i KT-testen vi kan fastslå den såk alte Hallers indeks - forholdet mellom brystets bredde og dybden (den korteste avstanden mellom brystbenet og ryggraden). Det gir mulighet for en objektiv vurdering av alvorlighetsgraden av defekten - en indeks på mer enn 3,25 gir mulighet for en alvorlig form som krever kirurgi (standarden er 2,5). Det er også viktig å vurdere funksjonen til luftveiene og sirkulasjonssystemene - det er nødvendig å utføre spirometri, EKG og EKHO av hjertet. Hvis det er mistanke om et medfødt syndrom ledsaget av et skomakerbur, kan genetisk testing være nødvendig.
Traktkiste: behandling
Kun kirurgi kan gi fullstendig korrigering av defekten! Foreløpig er Nuss-metoden standardprosedyren innen thoraxkirurgi. Denne prosedyren innebærer å plassere en eller to metallplater med konveks form under broen. Etter å ha blitt dratt til den andre siden under kamerakontroll, roteres de 180 grader langs sin langakse, noe som skyver brystbenet fremover. På denne måten oppnår vi ønsket effekt. Platene fjernes etter at forvrengningen er korrigert. Dette skjer vanligvis etter 2-3 år. Nuss-metoden er mindre invasiv og er assosiert med lavere risiko for tilbakefall enn den tidligere brukte klassiske Ravitch-prosedyren. Det var assosiert med fjerning av all deformert kystbrusk, avskjæring av xiphoid-prosessen og deretter stabiliseringbroen i riktig posisjon med en plate eller en stang
Ved behandling av traktbryst kan vi også skille mellom ikke-kirurgiske metoder. I tillegg til korrigerende øvelser finnes det en rekke mer avanserte aktiviteter. En av dem er bruken av den såk alte vakuumklokke - en pumpe som skaper et vakuum for å heve brystbenet og redusere graden av defekten. En annen eksperimentell metode er å bruke et felt generert av en rekke av to magneter - en implantert grunt nær bunnen av brystbenet og den andre bæres på en spesiell sele. Forutsetningen for bruk av ikke-kirurgiske metoder er etterlevelsen og fleksibiliteten til brystskjelettet, spesielt hos de yngste pasientene. Det skal imidlertid ikke tas i bakhodet at ingen av metodene for konservativ behandling fortsatt er vitenskapelig bevist effektive.
En relativt ny prosedyre ved små, asymptomatiske misdannelser er plastikkirurgiske prosedyrer. For å fylle defekten, som er hulrommet på fremre brystvegg, brukes bl.a. spesialmodellerte silikonimplantater eller fettvev "transplantert" fra andre deler av kroppen. Dette er imidlertid kosmetiske prosedyrer. De kan brukes for eksempel ved en gjenværende defekt etter riktig kirurgisk korreksjon. Grunnlaget for behandlingen er en reparasjonsprosedyre.