Hemofil artropati er en degenerasjon av et ledd forårsaket av tilbakevendende blødninger inn i et ledd på grunn av hemofili, en arvelig blodsykdom. Det er den vanligste komplikasjonen av hemofili - den forekommer hos omtrent 70-80 prosent. saker. Hva er årsakene og symptomene på hemofil artropati? Hva er behandlingen? Hvordan forhindre det?

Hemofil artropatier en degenerasjon av et ledd som skyldes tilbakevendende blødninger i et ledd på grunn av hemofili. Gjentatte blødninger i leddet forårsaker irreversibel skade og deformasjon, kombinert med atrofi av tilstøtende muskelgrupper og begrenset bevegelighet. Intraartikulær blødning er den vanligste komplikasjonen til hemofili – den forekommer hos omtrent 70-80 prosent. saker.

Hemofil artropati - årsaker

Pungen i leddet er foret med et synovium (synovium) der det er mange små blodårer. Blødning oppstår spontant som følge av skade på karene i synovium - med eller uten skade. Etter blødning i leddets synovium kan betennelsen vedvare. Betent masseved blør lett igjen, noe som betyr at det oppstår en ny blødning før den første blødningen er helt absorbert. Gjentatte blødninger i leddene svekker synovium. Det slutter å produsere væsken som gjør at leddet kan bevege seg jevnt. Deretter blir brusken og leddflaten skadet, og musklene rundt leddet svekkes, noe som gjør det ikke lenger stabilt. I noen tilfeller blir leddet immobilisert

  • Arthropatier - typer, årsaker, symptomer, behandling

De vanligste blødningene er ankler, knær og albuer. Det kan være blødninger i andre ledd, som tær, hofter og skuldre. Sjelden forekommer blødninger i håndens ledd (håndens ledd er oftest stedet for blødning etter en skade). Et ledd med tilbakevendende blødninger som ikke kommer seg mellom slagene kalles et ledd.måldam.

Hemofil artropati - symptomer

Tilbakevendende blødninger inn i leddene innledes vanligvis med karakteristiske symptomer som:

  • følelse av undertrykkelse
  • kribling
  • varmer dammen

Leddblødninger begynner i de første leveårene (i gjennomsnitt i 2. leveår) og observeres oftest i kne-, albue- og ankelledd

I sin tur, i øyeblikket av blødning inn i leddet, vises de:

  • leddhevelse av forskjellige størrelser med påtakelig luftighet
  • leddsmerter
  • begrenser bevegelsesområdet til leddet

Gjentatte blødninger fører til hemofil artropati, hvor symptomene er:

  • leddstivhet - spesielt om morgenen eller etter en lang sittestilling
  • smerter i leddet under bevegelse
  • svakhet og atrofi i musklene rundt leddet
  • hvis artropatien påvirker kne- eller ankelleddet, kan pasienten ha problemer med å gå i trapper og komme seg inn og ut av kjøretøy. Å løpe er uaktuelt

Hemofil artropati - diagnose

Røntgenbilder av leddene utføres, men i de senere år har magnetisk resonans og ultralyd blitt brukt i økende grad ved diagnostisering av pasienter med hemofili.

Hemofil artropati - behandling

En pasient med hemofil artropati trenger assistanse fra et medisinsk team bestående av hematolog, ortoped, fysioterapeut, smertebehandlingsspesialist og psykolog

Når et ledd er skadet, er det lite sannsynlig at det noen gang blir friskt igjen. Hvis et "målledd" utvikler seg eller synovitt utvikler seg, finnes det flere behandlinger:

Slike handlinger vil ikke reversere degenerasjon, men kan stanse utviklingen og forbedre livskvaliteten til en hemofilisiker betydelig.

  • koagulasjonsfaktorbehandling
  • øvelser utviklet av fysioterapeut ved behandlingssenter for hemofili. De brukes til å styrke musklene og omkringliggende ledd
  • skinne eller stabilisator - kan brukes til å beskytte leddet
  • steroidinjeksjon (direkte inn i leddet) for å akselerere leddheling
  • synovektomi - en kirurgisk operasjon for å fjerne det betente synovium i et ledd eller sene
  • artrodese - to bein er forbundet med skruer, stålstenger eller stifter. Leddet som er stivnet på denne måten mister sin fleksibilitet, men det er mer stabilt og tåler belastningen mer, noe som fører til smertereduksjon
  • ledderstatning - kan indikeres når det er alvorlig leddskade og tap av bevegelighet

Hemofil artropati - hvordan forebygge det?

Leddblødninger bør forebygges ved å bruke den profylaktiske faktorenkoagulering. Men selv å gjøre dette er ikke måten å unngå all blødning på, spesielt hos travle barn Du kan også bruke møbelbeskyttere, legge tepper på gulvet og bruke beskyttelsestilbehør (hjelmer, kne). pads). En annen måte å forhindre leddskade på er å gjenkjenne og behandle ny leddblødning umiddelbart

Bibliografi:

1. Alt om hemofili. Guide for familien