Monoklonal gammapati er ikke én spesifikk sykdomsenhet, men en gruppe sykdommer med ukjent etiologi. Deres fellestrekk er veksten av en enkelt klon av plasmocytter, dvs. lymfoide celler i B-linjen i det hematopoietiske systemet, i stand til å produsere antistoffer. Hva er symptomene på klonal gammapati og hvordan behandles det?

Monoklonal gammapatidiagnostiseres ofte ved et uhell under profylaktiske laboratorietester, eller pasienten rapporterer symptomer som tyder på at den oppstår. I løpet av monoklonal gammapati vokser en enkelt klon av plasmocytter, dvs. lymfoide celler i det hematopoietiske systemet, som er i stand til å produsere antistoffer. De oppstår fra én celle og skiller ut den såk alte et M-protein sammensatt av to identiske tunge kjeder og to identiske lette kjeder. Dette manifesteres av det monoklonale proteinet som er synlig i proteinogrammet. Ved mistanke om monoklonal gammapati, bør diagnosen bekreftes ved elektroforese, som vil vise tilstedeværelsen av M-proteinet. Deretter vil immunfiksering identifisere typen tunge eller lette kjeder.

Monoklonal gammapati: symptomer

Noe gammapati er helt asymptomatisk, og den eneste forskjellen er tilstedeværelsen av et unorm alt protein. Andre kan derimot være aggressive. Overdreven produksjon av M-proteinet kan føre til en reduksjon i mengden av gjenværende immunglobuliner og dermed forårsake en reduksjon i immunitet eller blodproppforstyrrelser. Opphopning av protein i vevene forårsaker for eksempel nyreskader. Infiltrasjon av beinvev fører til dannelse av osteoporose og en økning i kalsiumnivået i kroppen

Monoklonal Gammapatie: klassifisering

  • MGUS (monoklonal gammapati av udefinert betydning) - preget av små mengder monoklon alt protein i serumet og mildt forløp, skader ikke målorganer:

- MGUS mild med overproduksjon av immunglobulin G, A eller D; sjeldnere er sykdommen relatert til overdreven produksjon av immunglobulin M-MGUS som ledsager andre sykdommer - MGUS i løpet av kroniske infeksjoner (bakteriell, viral, parasittisk) - Bence Jones idiopatisk proteinuri

  • ondartet monoklonal gammapati - forløpet er symptomatisk ogprogressiv:

- multippelt myelom (multippelt myelom, Kahlers sykdom) - POEMS syndrom - en sjelden type myelomatose, navnet stammer fra de første bokstavene i de vanligste symptomene: polynevropati, organomegali, endokrinopati og monoklonal gammapati - plasma leukemi celleleukemi - PCL) - er den mest alvorlige formen for myelom, er vanligvis det siste stadiet av progresjonen av multippelt myelom, men det er også former diagnostisert med Waldenströms de novomakroglobulinemi - det er en sjelden type non-Hodgkins lymfom, essensen hvorav er ukontrollert spredning av B-celler, som overproduserer unorm alt monoklon alt IgM-protein

  • sykdommer med avsetning av immunglobulinkjeder:

- sykdommer med systemisk avsetning av tunge og lette kjeder - primær amyloidose - sykdom med avsetning av biologisk inaktivt protein med β-konfigurasjon og uforgrenet struktur

Monoklonal gammapatie: behandling

Ved MGUS eller asymptomatisk myelom er behandling ikke nødvendig og kun regelmessige kontroller med serum- og urinproteinelektroforese anbefales. Behandling av symptomatisk gammapati bør bestemmes individuelt, under hensyntagen til pasientens alder og tilstand

Kategori:

Kardiologi