Hypertrofisk kardiomyopati er en hjertesykdom som kan være asymptomatisk i lang tid, og først viser seg etter tung og langvarig anstrengelse. Så hvis du under trening eller konkurranse (f.eks. et maraton) opplever forstyrrende symptomer (spesielt hos unge), bør du oppsøke lege, da det er svært sannsynlig at de er forårsaket av hypertrofisk kardiomyopati. Unnlatelse av å gjøre det kan til og med føre til plutselig hjertedød.

Hypertrofisk kardiomiopati(HCM) betegner en fortykkelse av hjertemuskelen, oftest venstre ventrikkel, som fører til nedsatt diastolisk funksjon av den fortykkede ventrikkelen, noe som fører til symptomer på hjerte feil. Årsaken til denne tilstanden er imidlertid ikke arteriell hypertensjon, medfødte hjertefeil, defekter i hjerteklaffene eller perikardsykdommer. Ved hypertrofisk kardiomyopati er det en ikke-begrenset utstrømningskanal og en begrenset utstrømningskanal. I det siste tilfellet fører den unormale strukturen til hjertemuskelen til at med hver sammentrekning av hjertet, smalner veien for utstrømningen av oksygenrikt blod til aorta og deretter til hele kroppen.

Hypertrofisk kardiomyopati kan ramme mennesker i alle aldre (selv om det vanligvis forekommer hos unge mennesker), både kvinner og menn.

Hypertrofisk kardiomyopati - forårsaker

Den vanligste årsaken til hypertrofisk kardiomyopati er en arvelig genetisk mutasjon

Hypertrofisk kardiomyopati er den vanligste genetiske hjertesykdommen

Hypertrofisk kardiomyopati kan også være et av symptomene på genetiske sykdommer:

  • Medfødte stoffskiftesykdommer, f.eks. Pompes sykdom, Danons sykdom, Anderson og Fabrys sykdom
  • fødselsdefektsyndromer, f.eks. Noonan syndrom, Costello syndrom, LEOPARD syndrom
  • nevromuskulære sykdommer - hovedsakelig Friedreichs ataksi

Hypertrofisk kardiomyopati kan også være et resultat av TTR senil amyloidose eller en komplikasjon av akromegali og feokromocytom

Det er også kjente tilfeller av hypertrofisk kardiomyopati hos nyfødte av mødre med diabetes eller som en bivirkning ved bruk av visse medisiner, for eksempel steroider.

I noen tilfeller er årsakene til hypertrofisk kardiomyopati ukjente

Hypertrofisk kardiomyopati - symptomer

  • kortpustethet - først med anstrengelse, deretter hvile

Hypertrofisk kardiomyopati kan være symptomatisk når som helst i livet, men det er mest vanlig hos unge mennesker

  • stress angina smerter - dette er smerter i brystet - bak brystbeinet, som har karakter av svie, strekk, trykk. De kan stråle til underkjeven og øvre lemmer, spesielt til venstre. De vises under trening og forsvinner innen 3-5 minutter etter at de er stoppet
  • utvidelse av halsvenene
  • hevelse i underekstremitetene
  • svimmelhet
  • besvimelse

I tillegg kan symptomer på sykdommer assosiert med hypertrofisk kardiomyopati vises. For eksempel ved Friedriechs ataksi oppstår gangforstyrrelser, og ved amyloidose og Anderson-Fabrys sykdom oppstår parestesier/lidelser, sensasjoner/nevropatiske smerter. I sin tur er linseflekker (fargen på kaffe med melk) karakteristiske for Noonan- og LEOPARD-syndromene

Verdt å vite

Hypertrofisk kardiomyopati - den vanligste dødsårsaken blant unge idrettsutøvere under konkurranser

Hypertrofisk kardiomyopati kan være asymptomatisk i lang tid. Det kan bare merkes fullt ut under store og langvarige anstrengelser, for eksempel ultramaraton, triatlon, flerdagers sykkelritt. Så hvis du under trening eller konkurranse utvikler forstyrrende symptomer (spesielt hos unge mennesker) som kvalme, svimmelhet og brystsmerter (som oppstod hos de fleste maratonløpere som døde før de døde), må du oppsøke legen din da det er svært sannsynlig at deres årsaken er hypertrofisk kardiomyopati. Unnlatelse av å gjøre det kan til og med føre til plutselig hjertedød.

Hypertrofisk kardiomyopati - diagnose

Grunnlaget for diagnosen hypertrofisk kardiomyopati er ekkokardiografi (hjerteekko)

På sin side bør pårørende til en pasient med kardiomyopati informeres om risikoen for å utvikle sykdommen. Pasientens familie bør gjennomgå passende undersøkelser

Hypertrofisk kardiomyopati - behandling

Årsaksbehandling av hypertrofisk kardiomyopati er ikke mulig. Terapi handler hovedsakelig om å lindre symptomer, forebygge komplikasjoner og redusere risikoen for død. Til dette formål, hos symptomatiske pasienter, brukes legemidler fra gruppen betablokkere og kalsiumkanalblokkere (asymptomatiske pasienter krever kun observasjon)

Noen pasienter kan trenge kirurgi for å fjerne den overgrodde muskelen

Kardiomyopatihypertrofisk - prognose

Noen ganger kan den syke bli høy alder (nesten hver fjerde person blir 75 år eller mer). Imidlertid opplever mange pasienter plutselig hjertedød, hjerneslag eller hjertesvikt i tidlig alder. Sjelden kan sykdommen ramme selv spedbarn og små barn og forårsake alvorlig hjertesvikt.

Kategori:

Kardiologi