- Koagulasjonsfaktorer: typer
- Koagulasjonsfaktorer: produksjon i kroppen
- Koagulasjonsfaktorer: indikasjoner for testen
- Sykdommer relatert til koagulasjonsfaktorer
- Koagulasjonsfaktorer: terapeutisk bruk
Koagulasjonsfaktorer er først og fremst proteiner som er ansvarlige for blodets evne til å koagulere. Det er så mange som et dusin av dem, og deres felles handling sikrer opprettholdelse av plasmahemostase. Under normale omstendigheter forhindrer blodkoagulasjonsfaktorer blod fra å lekke ut av blodårene, men når det er noen forstyrrelser i mengden, kan pasienter oppleve ulike symptomer, inkludert blødning, i denne situasjonen.
Koagulasjonsfaktorerer proteiner som produseres i leveren, hvis oppgave er å skape en permanent blodpropp og stoppe utstrømningen av blod fra en skadet blodåre
Menneskekroppen har en rekke forskjellige mekanismer for å opprettholde sin integritet. En av dem er hemostase, som er en prosess som hindrer blod i å lekke ut av blodåreveggene. Det er generelt tre typer hemostase:
- vaskulær
- tallerken
- plasma
Eksistensen av sistnevnte er betinget av tilstedeværelsen av plasmakoagulasjonsfaktorer i blodet
De viktigste oppdagelsene om koagulasjonsfaktorer og de direkte relaterte koagulasjonskaskadene fant sted på 1800- og 1900-tallet. Det var da andre koagulasjonsfaktorer ble oppdaget, og på den tiden kunne forskere også gjøre funn om nøyaktig hvordan blodkoagulasjonsprosessen fungerer.
I løpet av arbeidet ble synet på forløpet av plasmahemostase endret mange ganger, men til slutt var det mulig ikke bare å forstå mekanismene som koagulasjonsfaktorer er involvert i, men også å lære om deres forskjellige typer og sykdommer, der forstyrrelser i antall individuelle faktorer spiller en rolle for koagulasjon.
Koagulasjonsfaktorer: typer
Gruppen av faktorer som påvirker koagulering inkluderer noen ganger forskjellige mengder stoffer: noen forfattere klassifiserer flere forbindelser som koagulasjonsfaktorer, og andre klassifiserer mindre forbindelser. Den mest populære er klassifiseringen av plasmakoagulasjonsfaktorer, som skiller 12 av dem og de er:
- faktor I: fibrinogen (konvertert til fibrin, som er det grunnleggende elementet i den endelige koagel)
- faktor II: protrombin (ansvarlig - etter konvertering til trombin - for konvertering av fibrinogen til fibrin)
- faktor III:Vevstromboplastin (vevsfaktor)
- faktor IV: kalsium
- faktor V: proaccelerin
- faktor VII (proconvertin)
- faktor VIII: antihemofil faktor (antihemofil faktor A)
- faktor IX: Julefaktor (antihemofil faktor B)
- X-faktor: Stuart-faktor
- faktor XI: antihemofil faktor C
- faktor XII: Hageman-faktor (kontaktfaktor)
- faktor XIII: fibrinstabiliserende faktor
I bredere termer enn de som er presentert ovenfor, inkluderer gruppen av koagulasjonsfaktorer mange andre stoffer, blant dem er det verdt å nevne von Willebrand-faktoren, prekalikreiner og proteiner C og S.
Etter å ha analysert denne listen, kan det være overraskende at faktoren med tallet VI mangler på den. Dette er ikke en feil - tidligere ble den sjette koagulasjonsfaktoren skilt ut, selv om det i de følgende årene ikke var mulig å endelig bekrefte eksistensen. Dette er grunnen til at den ble slettet fra den opprinnelig kompilerte listen, som faktor XIII så ble lagt til.
Klassifikasjoner av koagulasjonsfaktorer tildeler ikke bare spesifikke tall til dem, men også en inndeling i labile og stabile koagulasjonsfaktorer
Labile koagulasjonsfaktorer - som inkluderer bl.a. Faktorer V og VIII, karakterisert ved høyest labilitet - er slike forbindelser som kan brytes ned ganske raskt (dette kan for eksempel skje i en blodprøve tatt fra en pasient)
Stabile koagulasjonsfaktorer er de som er preget av et mye langsommere spontant forfall.
En annen inndeling av koagulasjonsfaktorer er basert på hvilken koagulasjonsmekanisme stoffene aktiverer. Vel, det er to såk alte koagulasjonsveier: indre og ytre veier
Den indre koagulasjonsveien initieres av aktiviteten til faktor XII, mens initieringen av den ekstrinsiske banen først er knyttet til faktorene VII, III og IV.
Til syvende og sist fører begge veier til aktivering av en felles vei, som resulterer i omdanning av fibrinogen til fibrin, og det er slik en koagel til slutt dannes. Hele mekanismen som blodkoagulering finner sted med er kjent som koagulasjonskaskaden
Koagulasjonsfaktorer: produksjon i kroppen
Produksjonen av koagulasjonsfaktorene skjer primært i leveren. Syntese (i det minste noen av) av disse stoffene - men i mye mindre grad - finner også sted i andre deler av kroppen, som for eksempel megakaryocytter (blodplateforløpere) ellerendotelceller.
Generelt syntetiseres koagulasjonsfaktorer i leveren avhengig av kroppens nåværende behov, men det er noen forhold som kan påvirke produksjonsprosessene til dem. Du kan støte på en slik situasjon, for eksempel hos gravide kvinner - i svangerskapet syntetiseres koagulasjonsfaktorer i økt mengde, så i velsignet tilstand er det økt risiko for ulike tromboemboliske hendelser
Mens vi diskuterte inndelingen av blodkoagulasjonsfaktorer, har ett viktig aspekt blitt utelatt så langt - det er koagulasjonsfaktorer som er avhengige av vitamin K og de som er uavhengige av dette vitaminet
Det første av de ovennevnte tilfellene betyr at vitamin K er nødvendig for syntesen av gitte koagulasjonsfaktorer. Disse faktorene er: II, VII, IX og X. Å vite om det er viktig ikke bare fordi det gjør deg klar over dette hvilke problemer vitamin K-mangel kan føre til.
Bevissthet om dette brukes i medisin - når en pasient trenger å redusere blodkoagulabiliteten (som for eksempel er tilfelle hos pasienter med atrieflimmer), kan han få antikoagulantia, hvis virkning kan være basert på antagonisme mot vitamin K.
Takket være bruken av slike preparater kan mengden av vitamin K-avhengige koagulasjonsfaktorer reduseres, og dermed forventet reduksjon i blodpropp - eksempler på denne typen medikamenter er warfarin og acenocoumarol
Koagulasjonsfaktorer: indikasjoner for testen
Tester som indirekte informerer om aktiviteten til koagulasjonsfaktorer i kroppen, bestilles relativt ofte til pasienter. Vi snakker her om slike tester som APTT-måling (som gjør det mulig å vurdere funksjonen til den indre koagulasjonsveien), PT (som gjør det mulig å sjekke funksjonen til den ytre koagulasjonsveien) eller INR.
Å oppdage avvik i individuelle tester kan avsløre hvilke koagulasjonsfaktorer pasienten kan ha mangel på. Høye INR-verdier tyder for eksempel på at forsøkspersonen kan ha en redusert mengde vitamin K-avhengige koagulasjonsfaktorer.
I utgangspunktet bare når pasienter viser noen avvik i de ovennevnte testene og når de er ledsaget av noen kliniske symptomer (som for eksempel en svært høy tendens til blåmerker eller hyppige blødninger fra ulike områder , for eksempel fra nesen ), blir de beordret til å utføre tester for direkte å vurdere individuelle koagulasjonsfaktorer.
I denne typen situasjoner er det mulig å teste enkeltstående, spesifikke koagulasjonsfaktorer -Å vite hvilken faktor lidelsen relaterer seg til er svært viktig, fordi det er forskjellige sykdomsenheter der det er forstyrrelser angående antall separate faktorer som påvirker koagulasjonsprosessen.
Sykdommer relatert til koagulasjonsfaktorer
Sykdommene som muligens er mest assosiert med blødningsforstyrrelser er hemofili. Det skilles mellom hemofili A (hvor mangelen relaterer seg til faktor VIII), hemofili B (hvor mengden av faktor IX er forstyrret) og hemofili C (hvor lidelsen relaterer seg til faktor XI).
En mer vanlig sykdom som imidlertid høres mindre enn om hemofili, er en enhet assosiert med en annen koagulasjonsfaktormangel - von Willebrands sykdom. Atter andre enheter som vises som et resultat av mangel på koagulasjonsfaktorer inkluderer bl.a. medfødt afibrinogenemi og medfødt faktor VII-mangel
Det ble nevnt tidligere at det er leveren som produserer flest koagulasjonsfaktorer. I en situasjon der - av ulike årsaker - dysfunksjon av dette organet oppstår, kan de manifestere seg på forskjellige måter, en av dem er forstyrrelsen i produksjonen av koagulasjonsfaktorer
Av denne grunn blir koagulasjonsfaktorer syntetisert i leveren - og mer presist, tester som vurderer deres funksjon, det vil si APTT og PT - noen ganger bestilt til pasienter med mistenkt leverdysfunksjon.
Koagulasjonsfaktorer: terapeutisk bruk
Det er situasjoner der mangel på koagulasjonsfaktorer til og med kan være livstruende - for eksempel hos pasienter med disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom (DIC)
I en slik situasjon - for å redde livet til pasienten - kan han få koagulasjonsfaktorpreparater. Når det gjelder DIC, administreres vanligvis vitamin K-avhengige koagulasjonsfaktorer, og de kan også brukes hos pasienter med alvorlig leversykdom eller hos pasienter som har utviklet en betydelig risiko for livstruende blødninger ved overdosering med orale antikoagulantia.
Når det gjelder andre enheter som tidligere er nevnt - som for eksempel hemofili A eller hemofili B - får pasienter, om nødvendig, preparater av spesifikke koagulasjonsfaktorer, hvis mangel er funnet hos dem
Kilder:
1. B. Sokołowska, Repertory on the physiology of hemostasis, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, nr. 2, s. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Koagulasjonsforstyrrelser i perinatalperioden, Perinatologi, neonatologi og gynekologi, bind 2, utgave 3,208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (red.), Fundamentals of human physiology, Wyd. Scientific University of Poznań, 2009, Poznań, s. 258-274