- Nodulær arteritt - patofysiologi av forandringer i karene
- Årsaker til polyarteritis nodosa
- Symptomer på polyarteritis nodosa
- Nodulær arteritt og hudforandringer
- Diagnostikk av polyarteritis nodosa
- Behandling av polyarteritis nodosa
- Nodulær arteritt - prognose
Nodulær arteritt er en av de inflammatoriske karsykdommene, og er dermed en del av et bredt medisinsk felt k alt revmatologi. Det er en ganske sjelden sykdom da den anslås å forekomme i 2 til 30 tilfeller per million. Hva er polyarteritis nodosa? Hvordan kommer denne sykdommen til uttrykk, og hva er behandlings alternativene?
Nodulær arteritt(latin: polyarteritis nodosa) er en relativt sjelden sykdom som rammer hovedsakelig mellomstore og små arterier lokalisert i nyrene, fordøyelseskanalen og nervesystemet, det kardiovaskulære systemet, så vel som i huden, samt i testiklene og bitestiklene. Fartøy på mange steder kan være involvert, noe som gjør det kliniske bildet av sykdommen mangfoldig og det er noen ganger vanskelig å stille en rask diagnose. Polyarteritis nodosa er mer vanlig hos menn, og gjennomsnittlig debutalder er 40-60 år
Nodulær arteritt - patofysiologi av forandringer i karene
Hva skjer med blodårene under denne tilstanden? Betennelse påvirker karet i seksjoner, noe som betyr at de berørte fragmentene er sammenvevd med de uendrede snittene
Den inflammatoriske prosessen i karveggen fører til dannelse av blodpropp og utvidelse av karene (som kalles mikrotransmittere), som et resultat av at disse karene kan briste, og dette resulterer i iskemi i organene og vev vaskularisert av disse arteriene.
Blodpropp fører i sin tur til en begrensning av blodstrømmen i karet og følgelig også til iskemi
Hvilke organer er oftest påvirket av polyarteritis nodosa? List her arterielle fartøyer som ligger innenfor:
- nyre - opptil 90 % av tilfellene
- hjerter (rundt 70 %),
- lever (ca. 50–60%),
- fordøyelsessystem (50–70 %),
- bukspyttkjertel og milt (45%).
Årsaker til polyarteritis nodosa
Dessverre er de eksakte årsakene til denne sykdommen ikke kjent. Forskning viser at mer enn 10 % av tilfellene av polyarteritis nodosa er assosiert med HBV- eller HCV-infeksjon, dvs. hepatitt C ellerhepatitt B.
Nodulær arteritt, assosiert med virusene som forårsaker hepatitt, anses av noen forskere for å være en separat enhet eller sekundær polyarteritis nodosa.
Dette skyldes noen forskjeller - sykdommen ledsaget av HBV- eller HCV-infeksjon reagerer godt på behandling med antivirale legemidler, og det kliniske bildet er dominert av hudlesjoner
Symptomer på polyarteritis nodosa
Utbruddet av sykdommen er preget av forekomsten av såk alte generelle symptomer, ikke relatert til et spesifikt kroppssystem. En av dem er:
- svakhet,
- smerter i muskler og ledd,
- vekttap,
- feber.
Symptomer relatert til involvering av arterielle kar i et gitt organ eller vev vises først etter noen måneder. Symptomene avhenger av det spesifikke området som er involvert og inkluderer:
- ved involvering av nervesystemet - nervelammelse, muskellammelse, manifestert for eksempel ved fotfall, føleforstyrrelser, skade på kranienerver, og noen ganger til og med iskemi i sentralnervesystemet (slag) og hjerneblødninger ,
- når karene i nyrene er involvert - oppstår arteriell hypertensjon, samt en konsekvens av iskemisk nyreinfarkt, med typiske akutte smerter i lumbalområdet og medfølgende hematuri. Nyrepåvirkning kan føre til nyresvikt,
- ved gastrointestinal vaskulær involvering - magesmerter på grunn av intestinal iskemi dominerer, samt kvalme, oppkast, diaré eller forstoppelse,
- ved vaskulær involvering i hjertet - perikarditt diagnostiseres, og den patologiske involveringen av koronarkarene resulterer i myokardiskemi og forekomst av symptomer på hjerteinfarkt,
- når lungekar er involvert - typisk diagnostiseres lungeinfiltrater,
- når kar i reproduksjonssystemet er involvert - typisk oppstår ensidig orkitt,
- når kar i øyeeplet er involvert - synsforstyrrelser, amblyopi - disse symptomene skyldes involvering av netthinnekarene,
- ved vaskulær involvering i muskel- og skjelettsystemet - pasienter rapporterer muskelsmerter, muskelatrofi, muskelsvakhet, det er også leddgikt, spesielt i de store leddene i underekstremitetene
Nodulær arteritt og hudforandringer
Hudforandringer er et ganske karakteristisk symptom på denne sykdommen. Følgende kan observeres på huden til pasienter:
- retikulær cyanose - dette er blåaktige, retikulerte flekker som kan passe inn i det kliniske bildetmange revmatologiske og systemiske sykdommer, men blåheten kan også bare være en kosmetisk defekt,
- smertefulle subkutane knuter - oftest lokalisert på underekstremitetene, typisk på fremsiden av leggbenene og på baksiden av foten, diameteren deres overstiger vanligvis ikke 2 cm, disse knutene kan gi sår og etterlate synlige arr på huden,
- trofiske endringer i fingrene - som følge av iskemi i de distale delene av lemmene, kan ende med amputasjon av fingrene
Vær oppmerksom på at det er en kutan form for nodulær arteritt. Endringene påvirker bare huden, og andre organer og systemer i kroppen påvirkes ikke. Denne formen av sykdommen blir sjelden til en generalisert form, vanligvis er endringene begrenset til huden. Kutan polyarteritis nodosa utgjør omtrent 10 % av alle tilfeller av denne sykdommen
Diagnostikk av polyarteritis nodosa
Dessverre er det ingen enkelt spesifikk markør som gjør at denne diagnosen kan bekreftes. Så hva er testene for å diagnostisere polyarteritis nodosa? Inflammatoriske parametere bør bestemmes, fordi sykdommen er ledsaget av deres økning - vi snakker om ESR og CRP konsentrasjon
Det er også observert avvik i blodtellingen til perifert blod. Det er hovedsakelig:
- leukocytose - en økning i antall hvite blodceller (leukocytter; WBC);
- trombocytopeni - et økt antall blodplater (trombocytter; PLT)
Ved nyrepåvirkning observeres en økning i serumkreatininkonsentrasjon, mens det ved den generelle urinundersøkelsen er proteinuri (tilstedeværelse av protein) og hematuri (røde blodlegemer). HBs-antigen og anti-HCV-antistoffer må bestemmes for å diagnostisere den medfølgende hepatitten, som, som allerede nevnt ovenfor, kan være årsaken til polyarteritis nodosa.
Når det gjelder bildediagnostiske tester, er den foretrukne undersøkelsen arteriografi, som gjør det mulig å visualisere karakteristiske, segmentelle strikturer i karene, så vel som baggy aneurismer og tromboser. Karene er vekselvis endret og uendret - endringer i arteriografi er segmentelle
Diagnosen stilles på grunnlag av spesielle kriterier, som inkluderer:
- vekttap - utilsiktet tap>4 kg uten andre grunner,
- hudutbrudd,
- hypertensjon,
- økning i kreatininkonsentrasjon>1,5 mg/dl,
- muskelsmerter,
- testikkelsmerter,
- muskelstyrkereduksjon,
- HBV-antigendeteksjon,
- lammelse av perifere nerver,
- endringer i arterier visualisert på bildebehandling,
- typiske endringer i tatt vevsprøve - oftest er det et muskelfragment - du skal imidlertid være oppmerksom på at den tatt prøve ikke alltid inneholder patologisk endrede kar
Behandling av polyarteritis nodosa
Behandling av sykdommen er primært basert på cellegift og immundempende preparater, som:
- cyklofosfamid - under behandling med dette stoffet, brukes også profylakse mot Pneumocystis jiroveci-infeksjon (det er nødvendig å ta et ekstra profylaktisk legemiddel - et antibiotikum, typisk cotrimoxazol),
- steroidmedisiner - prednison (en dose på 1 mg / kg per dag), samt metylprednisolon, disse legemidlene brukes or alt, men også intravenøst
- azatioprin, metotreksat - immundempende legemidler, brukes primært i vedlikeholdsbehandling av polyarteritis nodosa etter induksjon av remisjon
Det er ingen klare retningslinjer for behandling av polyarteritis nodosa, i mindre alvorlige tilfeller er steroidbehandling alene tilstrekkelig, og når sykdommen er mer aggressiv tilsettes cyklofosfamid til behandlingen, typisk i en dose på 2 mg / kg daglig eller i flere intravenøse infusjoner - månedlig i en dose på 1000 mg. Som medisinske rapporter viser, kontrollerer 2-3 ganger administrering av cyklofosfamid symptomene på sykdommen
Hvis polyarteritis nodosa er assosiert med hepatitt B-infeksjon, er behandlingen i utgangspunktet høydose steroidmedisin etterfulgt av antiviral medisin
Hvis det oppstår komplikasjoner av polyarteritis nodosa, som hypertensjon eller nyresvikt, bør tilstandene også behandles. Det er verdt å vite at i dette tilfellet anbefales ikke vanlige medisiner for hypertensjon - mer presist ACEI, dvs. angiotensin-konverterende enzymhemmere. Vanligvis krever en sykdom begrenset til huden bruk av steroider.
Nodulær arteritt - prognose
Dessverre, uten adekvat behandling, er polyarteritis nodosa svært raskt dødelig, vanligvis innen 1-2 år. Det er derfor riktig diagnostikk og rask igangsetting av passende behandling er så viktig. Den begrensede kutane formen, uten involvering av andre indre organer, har en god prognose, og symptomene går noen ganger over spontant uten medisinsk intervensjon og behandling
Oppsummert er polyarteritis nodosa en kompleks systemisk sykdom som ofte er alvorlig. Hvis vi har symptomer som kan tyde på denne tilstandenrevmatologi, det er absolutt verdt å gå for en medisinsk konsultasjon, beskriv symptomene dine i detalj og utfør testene anbef alt av legen